Акромегалията е рядко състояние, което се дължи на прекомерния растежен хормон в организма. Обикновено се дължи на тумор на хипофизната жлеза, известен като аденом на хипофизата.
Растежният хормон (GH) обикновено се произвежда от хипофизната жлеза в мозъка. Прекомерни количества могат да се получат, ако се развие тумор в жлезата.
Акромегалия засяга мускулната сила, здравето на костите и енергийните нива и може да доведе до необичайни физически особености и медицински усложнения. Може да отнеме години, за да се появят промените.
Преждевременната смърт е възможна и продължителността на живота може да бъде намалена с 10 години.
Три до четири души на всеки милион получават диагноза акромегалия в Съединените щати (САЩ) всяка година и засягат по 60 души на всеки милион по едно и също време.
Бързи факти за акромегалия
- Акромегалията е резултат от твърде много растежен хормон в организма.
- Това може да доведе до необичайни физически особености, като подути ръце и крака, деформации и усложнения, които оказват влияние и върху мускулната сила и костното здраве.
- Условието е най-често причинено от тумор на хипофизната жлеза, известен като аденом на хипофизата.
- Лечението вероятно ще включва комбинация от хирургия, радиотерапия и лекарства за ограничаване на растежа.
Симптоми
Промените, предизвикани от акромегалия, отнемат време за развитие.
Промените в физическия облик могат да бъдат драматични. Те включват:
- голяма челюст и език
- пропуски между зъбите
- по-видно чело
- подути ръце
- големи крака
- груба и мазна кожа
- кожни маркери
Другите промени включват:
- изтръпване и липса на усещане в ръцете и краката
- тежко изпотяване
- главоболие
- дълбок глас
- нарушено зрение
Може да има и разширяване на вътрешните органи, включително сърцето, черния дроб, белите дробове и бъбреците.
Акромегалията е много рядка при децата. Това може да доведе до състояние, наречено гигантизъм.
Причини
Свръхпродукцията на хормона на растежа, която е свързана с акромегалия, обикновено е резултат от тумор.
Аденом на хипофизата
Най-често срещаният тип тумор е не-раков или доброкачествен тумор в хипофизната жлеза, известен като аденом на хипофизата.
Туморът причинява хипофизната жлеза да доведе до излишък на растежен хормон (GH), което води до ненормален растеж.
Туморите на хипофизата не са генетично наследени от родителите. Те могат да се появят случайно, поради малка генетична промяна на една клетка в жлезата.
С течение на времето тази клетка ще се възпроизвежда и ще образува тумор, наречен аденом. Аденомите не са злокачествени, защото не се разпространяват в други части на тялото, но могат да причинят проблеми поради техния размер и местоположение.
Тъй като туморът расте, той може да окаже натиск върху околните мозъчни тъкани. Тъй като черепът е затворено пространство, този растеж може да тълкува останалата тъкан, което води до главоболия и проблеми със зрението.
Местоположението на тумора означава, че производството на други хормони също може да бъде засегнато.
Въздействието може да бъде различно при мъжете и жените, поради вида на засегнатия хормон. Жените могат да установят, че засягат менструалния цикъл, докато някои мъже изпитват импотентност.
Около 17% от населението се смята, че има малки аденоми на хипофизата, които обикновено не произвеждат излишък на растежен хормон или причиняват някакви симптоми. Само когато се появи по-голям тумор, възникват проблемите.
.
Също така е важно да се отбележи, че повечето аденоми на хипофизата не отделят никакъв хормон. Обаче, от тези, които правят, аденоми, отделящи хормон на растежа, съставляват една трета от случаите.
Други причини
В редки случаи, тумор навсякъде в тялото, като например белите дробове, надбъбречните жлези или панкреаса, може да доведе до свръхпроизводство на GH, което води до симптоми на акромегалия.
Този хормон на растежа може или да бъде произведен от самите тумори, или защото хипофизната жлеза реагира на стимул за продуциране на GH. Например, някои хипоталамични тумори могат да отделят хормон, освобождаващ растежния хормон (GHRH), който казва на организма да произвежда GH.
Понякога акромегалията се дължи на увеличаване на производството на растежен хормон отвън на хипофизната жлеза, като например от невроендокринни тумори като дребноклетъчен рак на белия дроб или карциноидни тумори.
диагноза
Тъй като симптомите на акромегалия се появяват бавно, може да отнеме много време, вероятно години, за диагностициране.
Ако ръцете и краката подуят и растат до по-голям размер, това може да е ранен признак на акромегалия. Често хората ще го забележат, когато техните ръкавици или обувки вече не пасват.
Серия от тестове могат да потвърдят наличието на акромегалия.
Инсулиноподобен растежен фактор-1 (IGF-1): Тестовете могат да покажат дали нивото е твърде високо. IGF-1 е хормон, който се произвежда в черния дроб. То насърчава растежа. Хората с акромегалия обикновено имат високи нива на този хормон, защото високите нива на GH стимулират производството на IGF-1.
Други хормони на хипофизата също могат да бъдат измерени.
Орален тест за глюкозен толеранс (OGTT): Това може да даде по-точна информация за нивото на GH.
Пациентът трябва да бърза през нощта, преди да изпие концентриран разтвор на глюкоза и след това да даде кръвна проба. Поемането на глюкозата обикновено води до спад в нивата на хормоните. При човек с акромегалия нивата на хормоните ще останат високи, защото тялото произвежда излишък на GH.
MRI сканиране на мозъка: Това може да определи местоположението и размера на тумора.
лечение
Лечението ще зависи от местоположението на тумора, възрастта на пациента и тяхната медицинска история.
Лечението ще има за цел да намали излишното производство на хормони, да облекчи натиска, причинен от тумора, да регулира нивата на хормоните и да подобри симптомите.
хирургия
Може да се извърши операция за отстраняване на тумора на хипофизата. Това ще спре свръхпроизводството на GH и ще облекчи натиска върху околната тъкан.
Транссфеноидната хирургия включва поставянето на ендоскоп през носната кухина за достъп до хипофизната жлеза. Ендоскопът ще премине от носната кухина в сфеноидната кост, която е кост, разделящ мозъка от останалите структури на лицето.
Премахването на тумора трябва да доведе до спад в нивата на растежния хормон. Въпреки това, дори ако туморът се отстрани успешно, нивата на хормоните може да не се върнат към нормалното и може да са необходими допълнителни терапии.
Лъчетерапия
Радиационната терапия може да се използва самостоятелно или като част от комбиниран подход.
След операцията, лъчетерапията може да отстрани останалите туморни клетки. Може да се използва заедно с лекарства за намаляване на нивата на растежния хормон.
Конвенционалната лъчетерапия се дава 5 дни в седмицата, до 6 седмици, но може да отнеме до 10 години, за да се нормализират нивата на растежния хормон.
При стереотактичната радиохирургия силно фокусираните интензивни лъчи на лъчение са насочени към тумора, като се свежда до минимум увреждането на околните тъкани. Това включва по-малко сесии от конвенционалната лъчетерапия и може да намали нивата на растежния хормон в по-кратко време.
Медикаменти за контрол на растежа
Акромегалия може да се лекува само с лекарство, ако операцията се счита за твърде рисковано или невъзможно поради местоположението на тумора.
Медикаментите включват соматостатинови аналози (SSAs), допаминови агонисти и антагонисти на рецептор на растежен хормон (GHRAs). Те имат за цел да спрат бързия растеж, предизвикан от предотвратяването на секрецията или действието на хормона на растежа.
Комбинацията от лечения вероятно ще бъде най-добрият вариант.
Усложнения
Усложненията могат да бъдат потенциално животозастрашаващи.
Те включват:
- артрит
- кардиомиопатия, вид сърдечно заболяване
- синдром на карпалния тунел
- компресиране на гръбначния мозък
- диабет
- хипертония или високо кръвно налягане
- хипопитуитаризъм или намалено производство на други хормони на хипофизата
- бъбречна недостатъчност
- загуба на зрение
- полипи или преканцерозен растеж в дебелото черво
- сънна апнея
- маточни фиброми
Ако не се лекува, акромегалия може да има сериозен ефект върху здравето на човека.
