Артрит mutilans: Какво трябва да знаете

Артритът мутилан е рядка форма на възпалителен артрит, който причинява тежко възпаление. Това води до износване на ставите и костните тъкани в ръцете и краката.

В тази статия ще разгледаме причините за артритния мутан (АМ), неговите симптоми, как се диагностицира и какви възможности за лечение са на разположение.

Причини

Ревматоидният артрит (RA) и псориатичният артрит (PsA) са две състояния, които могат да прогресират до АМ.

RA е дългосрочно, прогресивно автоимунно заболяване, което причинява възпаление на цялото тяло, особено в ставите.

Също така автоимунно заболяване, PsA причинява ставни болки, подуване и възпаление на кожата. Ако не се контролира, и двете условия могат да доведат до увреждане на ставите.

Като тежка форма на RA или PsA, AM унищожава костите и хрущялите на ставите и причинява костна резорбция. Костната резорбция е част от процеса на костно моделиране, включващ разграждането и абсорбцията на стара костна тъкан.

При хората с AM не се извършва възстановяване на костната тъкан. Вместо това меките тъкани на костите се срутват.

Артритни мутанти в PsA и RA

AM е необичайно, засягащо около 5% от хората с ПЗ и 4,4% от хората с РА. Това засяга главно малките стави.

Артритният мутантен е една от най-тежките форми на PsA. Маркира се чрез ясни и тежки увреждания на костната тъкан в ставите.

Едно проучване установи, че хората с PsA, които в крайна сметка развиват тежки ставни увреждания и деформации, имат по-висока активност на заболяването, когато симптомите започват.

През 2003 г. съобщава за 94-годишна жена, която е имала RA от детска възраст. Когато за пръв път потърси лечение през 60-те си, тя представи с АМ и тежка деформация на ставата. Изображението показва тежка костна резорбция в ръцете и китките си и колапс на костната тъкан.

Това създаде състояние, наречено "телескопични пръсти". Телескопичните пръсти се появяват, когато костите се разтварят и меките тъкани не могат да държат пръстите нагоре и те свършват да се дърпат заедно като купчина.

При RA, тежките AM деформации са най-видими в ръцете и китките. Те се появяват, когато RA не се лекува правилно.

Редки случаи

Случаи на АМ също са докладвани при хора със следните състояния:

• системен лупус еритематозус (SLE)
• смесена тъканна съединителна болест (MTCD)
• ювенилен идиопатичен артрит (JIA)
• многоцентрова ретикулохистиоцитоза (MRH)

За съжаление проучването на тези видове AM и тяхното разпространение липсва и често е остаряло.

През 2008 г. се съобщава за рядък случай на 45-годишна жена с деформации SLE и AM. Жената имаше разрушителни промени в двете си ръце и изискваше няколко операции за поправяне на щетите.

Проучване от 1978 г. в доклада, съобщава, че един от 20-те хора с MTCD има АМ. В допълнение към деформациите в ставите лицето имаше значителни проблеми с движението.

Една статия в списанието съобщава за 60-годишна жена, която е диагностицирана с JIA като тийнейджър. Тя имаше "деформация на молив в чашата" в ръката си и се деформираше, скъсала пръст. Деформация на молив в чашата е, когато върхът на костта се очертава като заострен молив. Близката повърхност се закръглява поради износването.

MRH е много рядък и разрушителен тип артрит с около 250 съобщени случая по целия свят. MRH могат да бъдат идентифицирани чрез износване в множество стави и чрез лезии върху кожата, лигавиците и вътрешните органи.

MRH прогресира до AM в 45% от случаите и засяга повече жени, отколкото мъже. Той е устойчив на заболявания, променящи заболяването (DMARDS) и стероидни медикаменти.

Симптоми

Основният симптом на АМ е тежко разрушаване на костната тъкан. Това води до трайна ставна деформация и невъзможност за преместване на ставата. Тъй като АМ е прогресивна болест, в крайна сметка ще се влоши. Тя се влошава бързо при някои хора и по начин на спиране на старта в други.

Деформациите, причинени от АМ, често са ясно видими в ръцете на хората, пръстите, краката и пръстите на краката. Състоянието може в крайна сметка да доведе до телескопични пръсти и пръсти, наблюдавани от рентгеновите лъчи. Понякога костите не се абсорбират, а ставите се сливат заедно или се износват. Когато това се случи, функцията на ставата е напълно изгубена. Този тип синтез се нарича анкилоза или необичайно заздравяване на ставите.

В най-лошите случаи се появява състояние, наречено стъклена операционна ръка, където пръстите се изваждат от формата поради тежко разрушаване и костна абсорбция. Деформациите в стъклената операционна операция често се наблюдават при напреднали случаи на РА.

лечение

Ранната и агресивна физиотерапия, особено в ръцете, може да помогне да се забави или да се попречи на AM да унищожи ставата и да спре ставата от работа.

АМ може също да се лекува с лекарства, включително DMARDs, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди.

Някои данни сочат, че АМ може успешно да се лекува с лекарства, наречени инхибитори на TNF. Едно от проследяващите проучвания през 2009 г. показва, че АМ, свързан с PsA, реагира добре на инхибиторите на TNF. Пациентите са имали подобрения на ставите и кожата, въпреки че предишните деформации не могат да бъдат лекувани.

Други лекарства, за които е доказано, че работят върху псориатичен артрит, са анти-IL-17 агенти, анти-IL-12 и 23 агенти и PDE4 инхибитори. Лекарствата, които работят по РА са различни, така че се смята, че двете заболявания вероятно не са причинени по същия начин.

Притискането може да намали възпалението и да стабилизира ставите, но прекаленото слепване може да доведе до отслабване на мускулната тъкан.

Има няколко изследвания, които показват, че АМ може да бъде ремонтирана с различни видове хирургия. Те включват:

• Процедури за илиакиални костни присадки: хирургически процес на възстановяване на повредени кости и стави
• артродеза: хирургическа намеса, включваща фугиране на пръстите и пръстите на краката

Доклад в изданието от март 2008 г. за очертани изследвания, включващи операция на лице със СЛЕ. И двете хирургични техники са съобщени в медицинския учебник като успешно и ефективно лечение на АМ.

перспектива

Артритният мутан е рядка форма на напреднало заболяване на ставите. След като човек е диагностициран с AM, не е известно как ще се развие състоянието.

Леченията ще работят за забавяне на прогресията на заболяването и увреждане на ставите и ще спомогнат за подобряване на качеството на живот. Докато има потенциал за усложнения, деформация и загуба на движение, изследванията показват, че има хора, които живеят в напреднала възраст с АМ.

диагноза

Диагнозата на АМ се прави най-добре чрез търсене на доказателства за деформации на ставите в рентгеновите лъчи и ЯМР. Лекарите ще разчитат и на физическо изследване на видимо разрушаване на ставите и кръвна работа за измерване на болестната активност от основното състояние.