Болест на Кавазаки: Какво трябва да знаете

Болестта на Kawasaki е рядък синдром с неизвестен произход, който засяга децата. Това включва възпаление на кръвоносните съдове и засяга артериите. Тя може да има сериозен дългосрочен ефект върху сърцето.

Според фондацията на Kawasaki Disease Foundation, около 80% от пациентите са на възраст под 5 години. По-рядко това засяга по-големи деца и тийнейджъри.

Обикновено не засяга деца под 6-годишна възраст, вероятно поради това, че са защитени от антитела от майка си.

В Съединените щати 19 деца на всеки 100 000 се приемат в болницата всяка година с болест на Кавазаки.

Възпалението настъпва в стените на артериите в тялото, включително коронарните артерии, които доставят кръв на сърдечния мускул.

Засяга лимфните възли и кожата и лигавиците вътре в носа, устата и гърлото, то се нарича също кожно-лигавични синдром на лимфните възли.

Това не е заразно.

Симптоми

Признаците и симптомите се развиват в три фази.

Остра фаза или фаза 1

Симптомите се появяват от 1 до 11 ден. Те се появяват внезапно и обикновено са интензивни.

Те включват:

Висока телесна температура или треска, която продължава поне 5 дни и може да достигне 104 градуса по Фаренхайт или 40 градуса по Целзий. Треската не реагира на болкоуспокояващи извънборсови (OTC) болкоуспокояващи, като ибупрофен или тиленол (парацетамол)
Конюнктивит в двете очи, където бялото на очите стане червено, а очите могат да бъдат сърбящи, воднисти и болезнени
Възпалено гърло
Подути, напукани и сухи устни
Червен, подут език, често с малки бучки на гърба, понякога наричан ягодов език
Подути лимфни жлези и бучене по шията
Обрив по ръцете, краката и торса, както и между гениталиите и ануса
Втори обрив по дланите на ръцете и ходилата на краката, които могат да бъдат придружени от пилинг кожа

Децата, които развият обрив могат да се окажат неудобни да се движат на краката си.

Подостра, втора фаза

Симптомите се появяват от 12 до 21 дни. Те са по-малко тежки, но могат да продължат да съществуват по-дълго. Температурата на тялото трябва да се нормализира.

Симптомите могат да включват:

Пилинг на кожата на пръстите и пръстите
повръщане
диария
Болка в корема
Болка в ставите
Оток на ставите
жълтеница
Липса на апетит

По време на тази фаза е по-вероятно да настъпят усложнения, а детето може да изпитва повече болка и да е мрачно.

Оздравяване или трета фаза

Тази фаза продължава от ден 22 до ден 60. Симптомите се подобряват и пациентът постепенно се възстановява, докато всички признаци на болестта изчезнат.

Основната грижа е, че Kawasaki може да засегне съдовете около сърцето, така че пациентът трябва да бъде подложен на оценка с ехокардиограма.

Причини

Експертите не знаят какво причинява болестта на Kawasaki.

Една от възможностите е, че това може да е ненормален отговор на обикновен вирус, който повечето хора не реагират. Симптомите приличат на тези на вирус или инфекция, но не са установени специфични вирусни или бактериални причини.

Друго е, че това е автоимунно разстройство, при което имунната система на организма атакува собствената си добра тъкан, сякаш е патоген или организъм, който причинява заболяване.

Рискови фактори

Следните могат да се считат за рискови фактори за болестта на Kawasaki:

Възраст: По-вероятно е на възраст между 1 година и 5 години
Пол: Момчетата са по-склонни от момичетата да го развият
Етнически произход: Хората от азиатските произход, по-специално японски или китайски, и чернокожите американци са по-податливи на болестта на Кавазаки
Генетика: Ако родителите са имали болест на Kawasaki, тяхното потомство може да е по-близко до това, което предполага, че то може да бъде свързано с наследствен ген
Околна среда: В северното полукълбо, от януари до март, процентът е с 40% по-висок в сравнение с август до октомври.

Някои смятат, че това може да е реакция на някои токсини или лекарства, но липсват клинични доказателства.

диагноза

За да има диагноза на болестта на Kawasaki, трябва да има треска в продължение на 5 или повече дни, както и четири от петте други основни открития:

конюктивит
Промени в устните или устата
Разширени лимфни възли в шията
Обрив върху тялото
Промени на ръцете или ходилата на краката

В момента нито един конкретен тест не може да потвърди болестта на Kawasaki.

Тъй като симптомите са подобни на други детски болести, включително морбили, червена треска и ювенилен артрит, някои тестове могат да бъдат наредени за елиминиране на тези заболявания.

Лекарят ще разгледа симптомите на пациента и ще направи физически преглед.

Кръвните и други тестове могат да проверяват за:

Повишен брой на белите кръвни клетки
Възпаление на ставите
Висока скорост на утаяване
Лека анемия
Наличието на белтъчини или бели кръвни клетки в урината

Ехокардиограмата може да провери за увреждане на сърцето и коронарните артерии.

Тестове

Тестовете, които могат да бъдат проведени, включват:

Тест за урина: Това може да ви помогне да посочите дали може да причини други симптоми.
Брой на тромбоцитите: Тромбоцитите са клетки в кръвта, които се събират заедно, за да се спре кървенето, а при болестта на Кавазаки те обикновено са високи.
Тест за утаяване на еритроцитите (ESR): Проба от червени кръвни клетки се поставя в епруветка с течност. Ако времето, необходимо на червените кръвни клетки да падне до дъното, е бързо, това може да означава възпаление, като например Kawasaki.
С-реактивен протеин (CRP) тест: Високото ниво на С-реактивен протеин в кръвта, произведено от черния дроб, може да покаже възпаление.
Натриев тест: Може да е налице нисък натрий.
Изследване на албумина: В кръвта може да има ниски нива на албумин, протеин.

Болестта на Кавазаки може да засегне сърцето.

Могат да бъдат поръчани следните тестове:

Електрокардиограма (ЕКГ): Това устройство записва електрическата активност и сърдечните ритми. Електроди са прикрепени към кожата на пациента и импулсите се записват като вълни и се показват на екран или се отпечатват на хартия.
Ехокардиограма: Ултразвуково сканиране, което проверява изпомпването на сърцето. Звуковите вълни създават видео изображение на сърцето на пациента и това помага на лекаря да види колко добре изпомпва.

лечение

Болестта на Кавазаки обикновено се лекува в болница, поради риска от усложнения. Бързото лечение увеличава шанса за по-бързо възстановяване и намалява рисковите усложнения.

Някои лекарства се използват при лечението.

Аспирин: Болестта на Kawasaki води до много висок брой тромбоцити и повишен риск от образуване на съсиреци в кръвообращението. Аспиринът помага за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци и намалява температурата, възпалението и обривата на ставите. Висока доза обикновено е необходима.

Пациентът трябва да бъде наблюдаван за нежелани странични ефекти. Лечението с аспирин може да продължи няколко седмици след възстановяване от симптомите.

Интравенозен имуноглобулин (IVIG): Това намалява риска от коронарни аневризми, но неговото действие остава неясно.

Кортикостероиди и инхибитори на тумор некрозисфактора: Те могат да се използват, ако други терапии не работят.

Пациентът трябва да получи много течности, за да избегне дехидратацията.

След първоначалното лечение

Ще има по-дългосрочно лечение.

Ако се развие аневризма на коронарната артерия, лечението с аспирин ще продължи по-дълго, но ако пациентът развие грип или варицела по време на лечението, ще трябва да спре да приема аспирин.

Въпреки че сърдечните проблеми са рядкост, важно е да се наблюдава сърцето.

Ако има някакви признаци на сърдечни проблеми, лекарят може да нареди последващи тестове, обикновено 6 до 8 седмици след началото на симптомите.

Ако сърдечните проблеми продължат, лекарят може да насочи пациента към детски кардиолог, специалист по диагностика и лечение на сърдечни проблеми в детска възраст.

Може да са необходими следните неща:

Антикоагулантни лекарства, като варфарин, хепарин или аспирин, за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци
Ангиопластика на коронарната артерия, процедурата открива артерия, която се стеснява чрез надуване на малък балон в артерията
Заедно с ангиопластиката, стентът може да бъде поставен в запушена артерия, за да се подпомогне отварянето му, което намалява риска от блокиране отново

В коронарна артериална байпас присадката се пренасочва към болна коронарна артерия чрез присаждане на част от кръвоносния съд от гръдния кош, ръката или крака, за да се използва като алтернативен път.

Байпасът преминава през блокираната артерия, позволявайки кръвта да премине през сърдечния мускул.

Усложнения

Бързото лечение намалява риска от усложнения и повечето пациенти не изпитват допълнителни проблеми.

Въпреки че сърдечните проблеми са редки, Американската академия по педиатрия отбелязва, че болестта на Кавазаки е водеща причина за придобита сърдечна болест при кърмачета и малки деца в САЩ

Фондацията за артрит отбелязва, че до 1 на 4 деца могат да развият проблеми в коронарните си артерии, дори при правилно лечение, а болестта на Kawasaki е фатална при около 1% от случаите.

Ако не се лекува, болестта на Kawasaki може да причини сериозни усложнения, включително аневризма.

Ако се развие аневризма, кръвоносните съдове, водещи до сърцето, се възпаляват, което води до отслабване на част от артериалната стена и издуване навън. Ако аневризмът не се излекува сам, може да се образува кръвен съсирек, което повишава риска от сърдечен удар или вътрешно кървене, ако аневризмът се пръсне.

Други усложнения включват:

Сърдечни мускули и сърдечни клапи неизправност
Миокардит, възпаление на миокарда или сърдечен мускул
Перикардит, възпаление на перикарда, обвивка около сърцето
Сърдечна недостатъчност или инфаркт

Болестта на Кавазаки може да засегне други системи на тялото, включително нервната, имунната, храносмилателната и пикочната система.

Хората, които са имали болест на Kawasaki, може да бъдат посъветвани да имат ехокардиограма на всеки 1 до 2 години, за да проверят сърдечните проблеми.

Пациентите обикновено се възстановяват в рамките на няколко седмици, дори ако има сърце или други усложнения.