Болест на Whipple: Причини и лечение

Болестта на Whipple е рядко инфекциозно бактериално заболяване. Това чревно заболяване може да причини многобройни инфекции в различни органи и може да бъде фатално, ако не бъде лекувано.

Лечението с антибиотици е възможно, но някои пациенти се повтарят и се нуждаят от дългосрочно лечение.

Тя носи името на Джордж Уипъл, който открива бактериите през 1907 година.

Мъжете са по-податливи от жените, а 87% от хората с болест на Whipple са мъже на възраст между 40 и 60 години.

В Съединените щати болестта на Whipple засяга по-малко от един на всеки милион души всяка година. В развиващите се страни тя е по-важна, особено сред децата, които живеят в райони, където санитарната система е лоша.

Въпреки това, това е по-често другаде. В Сенегал, през 2011 г. се съобщава, че почти 44% от децата на възраст между 2 и 10 години са имали бактериите в изпражненията си.

Симптоми

Симптомите на Whipple варират значително сред пациентите. Най-честите признаци на заболяването са загуба на тегло и диария.

Малабсорбцията може да доведе до загуба на тегло, тъй като тялото не може да абсорбира хранителни вещества в кръвта.

Другите симптоми включват:

• стомашни болки
• слабост
• умора
• анемия
• потъмняване или почерняване на кожата, изложена на слънце

Ендокардит е съобщаван в малък брой случаи. Понякога това е единственият симптом на болестта на Whipple.

Симптомите на ендокардит включват задух и подуване на краката поради натрупване на течности. Сърцето се възпалява и не може да изпомпва течност през тялото.

Болестта на Whipple може да прогресира до централната нервна система (ЦНС).

Ако това се случи, човек започва да изпитва:

• безсъние
• такива като увеит
• загуба на слуха
• деменция
• проблеми с паметта и промени в личността
• изтръпване на лицето
• загуба на мобилност и трудности при ходене
• могат да възникнат различни очни проблеми, като например увеит

Болестта на този етап може да стане фатална.

Причини

Бактериален организъм, наречен причинява болестта на Whipple, като сериозно заразява лигавицата на тънките черва.

Тази инфекция може да се разпространи до сърцето, белия дроб, мозъка, ставите и очите. Whipple може да засегне всяка система на тялото, но най-често се появява в тънките черва.

Болестта създава лезии на стената на тънките черва и уплътнява тъканта. Малките изпъкнали от стената издатини, които помагат да се абсорбират хранителни вещества, наречени вили, са унищожени.

Индивидите, които най-вероятно имат заболяване, са тези с намалена способност да разграждат протеини и частици.

диагноза

Диагнозата на бактериите, причиняващи Whipple, е невъзможна до сравнително наскоро.

бе успешно пресъздаден при лабораторни условия през 2000 г. Това доведе до разработването на прост кръвен тест за диагностициране на заболяването.

Появата на характерните чревни лезии на болестта на Whipple също подпомага диагнозата.

Най-добрият начин да откриете тези лезии е да използвате горна ендоскопия, за да извършите биопсия в тънките черва. По време на процедурата, през устата преминава тънка, гъвкава тръба в хранопровода.

Ендоскопските открития на болестта на Whipple включват зони с удебелени гънки с гранулиран, жълто-бял шафран.

Методът на полимеразната верижна реакция (PCR) е използван за подчертаване на ДНК уникална в различни тъканни проби на пациенти с болест на Whipple.

Методът на PCR може да потвърди диагнозата на болестта на Whipple, когато диагнозата не може да бъде потвърдена хистологично или чрез гледане на тъканта през микроскоп. PCR е силно чувствителен и специфичен и е полезен при подозрителни, неубедителни случаи.

През 1997 г. изследователите предполагат, че отрицателният PCR резултат след терапията може да предскаже нисък процент на клинични рецидиви. Пациентите, които са получили лечение, но все още имат положителен PCR резултат след терапия, може да са по-склонни да се сблъскат с повторение, казаха те.

До 50% от пациентите с болест на Whipple имат инфекция на централната нервна система, но не всички от тях развиват клинични или радиологични доказателства за заболяването.

В тези случаи може да бъде полезно да се извърши PCR анализ на цереброспиналната течност. Това може да помогне за откриването на тези с мозъчна болест на Whipple.

лечение

В продължение на много години болестта на Whipple се счита за фатално първично метаболитно разстройство, но настоящото лечение значително подобрява шансовете на пациента за оцеляване.

Антибиотиците сега са основното лечение за болестта на Whipple. Те могат да предотвратят фаталните симптоми. Терапията може да включва пеницилин с или без други антибиотици като стрептомицин или еритромицин.

Рецидивите са чести. Те могат да се появят месеци или дори години след първоначалното лечение. Те са склонни да засегнат централната нервна система, така че всички предписани антибиотици трябва да имат адекватно проникване на кръвно-мозъчната бариера.

При ефективно лечение, мукозната мембрана около тънките черва, наричана мукоза, се връща към нормалното. Бактериите изчезват в рамките на няколко дни и след 1 до 2 месеца могат да се видят само умрели организми.

Структурата на подобни на пръсти вили също се връща в нормалното си състояние. При някои пациенти, обаче, може да отнеме години, докато червата започне да се нормализира.

За постигането на добър резултат и успешното управление на симптомите са важни и следните фактори:

• Правилната подмяна на течности и електролити е жизненоважна при пациенти с чревна малабсорбция.
• Приложението на желязо или фолиева киселина може да помогне за коригирането на анемията, ако това се случи.
• Витамин D, калций и магнезий може да са необходими за балансиране на калциевите нива.
• Витамин К може да коригира коагулопатията или правилното съсирване на кръвта.

Диетата на пациента трябва да е подходящо с високо съдържание на калории, протеини и други витамини, тъй като болестта на Whipple може да доведе до недохранване.

В редки случаи е необходимо дългосрочно изкуствено снабдяване с хранителни вещества, известно също като хипералминиране.

Предотвратяване

Досега няма известен начин да се предотврати болестта на Whipple.

Въпреки това, практикуването на добра хигиена, например редовното измиване на ръце, може да намали риска.