Декстрокардията е рядко вродено състояние, при което сърцето сочи към дясната страна на гърдите, вместо към лявата.
Състоянието обикновено не е животозастрашаващо, въпреки че често се проявява заедно с по-сериозни усложнения, като сърдечни дефекти и нарушения на органите в корема.
Декстрокардия в изолация, без други сърдечни дефекти, е необичайна.
Какво представлява декстрокардията?
Декстрокардията е вродено състояние, което се среща при раждането. Има два основни типа декстрокардия.
Dextrocardia situs inversus
При този тип декстрокардия върхът на сърцето и неговите четири камери са насочени към дясната страна на тялото
Декстрокардия със situs inversus totalis
При този тип декстрокардия, коремните и гръдните органи и други съдове, като черен дроб, стомах и далака също са извън позиция. Всъщност, другите органи са в противоположна позиция или в обръщане на огледално-изображение до мястото, където трябва да бъдат.
Причини и рискови фактори
Недоминантните (наричани също така автозомни рецесивни) гени причиняват декстрокардия.
Тези анормални гени карат примитивната или сърдечната тръба да обърне посоката, докато плода се развива в утробата.
В зависимост от степента и времето на обръщане, сърцето и коремните органи също могат да се развиват в обратна форма.
Тъй като става дума за рецесивни гени, които причиняват декстрокардия, индивидът трябва да наследи копие от анормалния ген от двамата родители, за да развие състоянието.
Декстрокардията засяга около 1 на всеки 12 000 души. Dextrocardia situs inversus totalis засяга приблизително 1 на всеки 10 000 деца. Пол, раса и етническа принадлежност не изглежда да оказват влияние върху това дали дадено лице развива или не състоянието.
Симптоми
Много хора с вродена декстрокардия не винаги знаят, че имат, тъй като състоянието може да не доведе до много симптоми. Често лекарите откриват нередността само при извършване на гръдни или сърдечни изследвания за несвързани усложнения.
Обаче, един издаващ симптом на декстрокардия е, че хората с това състояние имат максимални сърдечни звуци отдясно на гръдния кош, а не от ляво.
В тежки случаи, обикновено при кърмачета с допълнителни сърдечни дефекти или друго заболяване, някои симптоми се нуждаят от медицинско лечение.
Симптомите, които изискват медицинска помощ, включват:
- необяснимо и непрекъснато изтощение
- невъзможност за наддаване на тегло
- хронични инфекции, особено на синусите и белите дробове
- затруднено дишане
- жълтеникава или зачервена кожа
- синьо-оцветена кожа, особено около пръстите и пръстите на краката
Усложнения
Въпреки че самите обратими органи могат да функционират нормално, тяхното неправилно позициониране често прави диагнозата на други условия трудна. Например, при някой с декстрокардия situs inversus, апендицитът ще причини остра болка в долната лява част на корема, а не в дясно.
Когато възникнат тези анатомични различия, те също могат да затруднят операцията.
Други усложнения, свързани с декстрокардия, могат да включват:
- разстройства на червата, обикновено от запушване, причинено от малтитация (обръщане)
- бронхиални заболявания, като например хронична пневмония, свързана предимно със загуба на ресни (космични издатини) от тъканите на лигавицата
- хранопровода
- сърдечно-съдови заболявания
- сърдечна недостатъчност или заболяване
- инфекция и сепсис
диагноза
Повечето случаи на декстрокардия се диагностицират с помощта на електрокардиограма (ЕКГ) и рентгенография на гръдния кош.
ЕКГ, която показва обърнати или обратни електрически вълни, обикновено сочи към декстрокардия.
След като лекарят подозира за декстрокардия, може да използва сканиране с компютърна томография (СТ) или сканиране с магнитен резонанс (ЯМР), за да потвърди състоянието.
Свързани условия
Декстрокардията може да бъде причинена от, свързана или свързана с други състояния. Усложняващите условия включват:
Синдром на Картгенер
Синдромът на картеген е, когато декстрокардия situs inversus е придружен от първична цилиарна дискинезия – наследствено състояние, при което рефлекторите, които помагат при движението на слузта, стават неподвижни.
Приблизително 20% от тези с декстрокардия също имат синдром на Каргеген.
Dextroversion
Декстровизията се появява, когато сърцето се намира извънредно надясно и се върти надясно. Дясната камера обикновено се движи зад лявата, но лявата камера е останала на ляво. Това усложнение се диагностицира с помощта на електрокардиограф (ЕКГ).
Dextroposition
Декстропозицията се появява, когато сърцето се измести или се премести надясно. За разлика от декстрокардцията, другите органи не се отразяват.
Това състояние обикновено се свързва с придобити заболявания на белите дробове, диафрагмата или плеврата (мембраната около белите дробове).
Кабинетите и мускулните увреждания или деформации също могат да допринесат за развитието на декстроза.
Лекарите често използват ЕКГ тест за разграничаване между декстрозия и декстрокардия [KG3]
Транспонирането на големите плавателни съдове (TGA)
TGA се появява, когато главните съдове на сърцето са свързани обратно поради обръщане на сърдечните камери. Това условие е доста рядко.
Вродено коригирано транспониране на големите артерии (CCTGA)
Това състояние се проявява, когато долната половина на сърцето се обърне, по-специално долните вентрикули и свързаните клапи.
Състоянието е дори по-рядко от TGA и причината все още е неизвестна. Според Adult Congenital Heart Association, около 0,5 до 1% от всички бебета, родени със сърдечни проблеми, имат CCTGA.
Трикузпидната атрезия
Това състояние е вродена дефект, при който трикуспидната клапа не се развива. Трикузпидната клапа предотвратява връщането на кръвта в дясното предсърдие от дясната камера.
Единични, двойно-изпускателни или двойно-входящи вентрикули
Тези случаи се появяват, когато аортата, която обикновено пренася кислородна кръв от лявата камера към останалата част от тялото, и белодробната артерия, която носи деоксигенирана кръв от дясната камера до белите дробове, и двете се свързват в една и съща (ляво или дясно) камера.
Белодробна стеноза или атрезия
Това се случва, когато белодробният (пулмоничен) вентил на сърцето, който позволява на кръвта да напусне сърцето, се стеснява (стеноза) или не се развива (атрезия).
Heterotaxy
Хетеротакси се случва, когато огледалните вътрешни органи не се развиват или функционират правилно. В зависимост от участващите органи и тежестта на случая, хетеротакси може да бъде животозастрашаваща.
Ефект на ендокардиалната възглавница
Това е вроден сърдечен дефект, при който тъканите, които отделят камерите на сърцето, не успяват да се развият, пречат на кръвния поток. Това състояние е известно също като дефект на атриовентрикуларния канал.
Лечение и перспектива
Много хора с декстрокардия не показват симптоми, така че състоянието може да не се лекува.
Кърмачета с декстрокардия, придружени със сърдечни дефекти, може да се нуждаят от операция. Много деца ще получат медикаменти, които увеличават силата на сърцето и намаляват кръвното си налягане преди операцията.
За тези, които имат синдром на Картеген, лечението на симптомите на синусите и белите дробове може да помогне за намаляване на шансовете или въздействието на декстрокардия.
Опциите за лечение включват:
- отхрачващо или отстраняващо лигавиците лекарства
- антибиотици за бактериални инфекции
- лечение на случаи на бронхит и синузит
Генетичното консултиране може да бъде полезно за тези с декстрокардия, които искат да започнат семейство.
За повечето хора с декстрокардия situs inversus, продължителността на живота е нормална. В случаите на изолирана декстрокардия, вродените сърдечни дефекти са по-чести и са свързани с по-големи рискове за здравето.
