Дезмоидните тумори са рядко срещани неракови раси, които се развиват в съединителната тъкан, като например мускулите. Също известни като агресивни фиброматози, те могат да се появят почти навсякъде в тялото.
Въпреки че не се считат за рак, те могат да растат бързо и може да са трудни за отстраняване.
Демоидните тумори са фиброзни растежи, които възникват от съединителната тъкан, като мускули, кости, връзки или сухожилия. Те са много редки, като само 900 души в САЩ диагностицират всяка година.
Повечето хора с демоксични тумори оцеляват. Ако дезмоидният тумор може да бъде отстранен безопасно, хирургичната намеса е предпочитаният вариант.
Бързи факти за демоидните тумори
- За разлика от рака, дезмоидните тумори не метастазират, което означава, че те не се разпространяват от една област на тялото в друго.
- Туморите са склонни да бъдат агресивни, растат доста големи, но могат да се развиват бавно.
- Демоидните тумори, открити в повърхностните зони, често са по-малко агресивни от тези, които се намират дълбоко в тялото, като например в или близо до органи.
Какво представлява туморът на дезоида?
Свързващата тъкан съдържа клетки, наречени фибробласти, които осигуряват структурна подкрепа и защита на жизнените органи. Мутациите във фибробластите могат да ги накарат да излязат извън контрол, превръщайки се в демоидни тумори.
Туморите не се разпространяват, но могат да растат толкова големи, че да пречат на жизнените функции. Те могат например да компресират белите дробове, черния дроб, червата или други жизненоважни органи. Те също могат да бъдат трудни за отстраняване, което означава, че те понякога са фатални.
Най-честият симптом на дезмоиден тумор е относително твърда маса или бучка. Бучката често е леко болезнена. Другите симптоми включват:
- ректално кървене и тежка коремна болка, когато дезмоиден тумор в корема компресира червата
- локализирана болка или скованост, когато дезмоиден тумор компресира нерви, кръвоносни съдове или орган
- запушване и други трудности при мобилността, особено когато са свързани с бучка или растеж
Въпреки че дезмоидните тумори могат да растат навсякъде, те обикновено се развиват в раменете, краката или горната част на ръцете. Те също често растат в и около органите на корема, като например малки или големи черва. Поради тази причина лекарите често говорят за дезмоидни тумори, които са вътре в коремната област или в коремната област и извън коремната област или извън корема.
Диагностика и лечение
Диагностицирането на дезмоиден тумор обикновено започва с ултразвук на растежа. Лекарят също така ще направи биопсия, за да провери наличието на ракови клетки и да изключи други потенциални причини за тумора. В повечето случаи биопсия използва игла, за да премахне няколко клетки, които лекарят може да прегледа под микроскоп.
След диагноза е важно да се прецени дали туморът е прикрепен към близките органи. Това може да определи дали може да бъде премахнато безопасно. Магнитно-резонансното или томографското сканиране може да предостави повече информация за това къде и как расте туморът.
Тъй като десмоидите често нахлуват в околните структури, включително кръвоносните съдове и органите, хирургът ще премахне и маркера от тъкан, който обгражда тумора. Това намалява риска микроскопичните дезмоидни клетки да нахлуят в околните райони.
Съществуват също и нехирургични възможности за лечение на десмоидни тумори, включително:
- химиотерапия
- радиация
- нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)
- хормонална терапия
- експериментални лечения
След хирургично и нехирургично лечение, човек може да се нуждае от физиотерапия, за да възвърне функцията си в областите, засегнати от тумора.
Рискови фактори
Изследователите все още не разбират напълно какво причинява десмоидни тумори, но някои рискови фактори увеличават тяхната вероятност. Те включват:
- Семейно предразположение към рак: Състоянието, наречено фамилна аденоматозна полипоза (FAP), причинено от генетична мутация, може да увеличи риска от развитие на колоректален рак и да предразположи хората да демогенират тумори. Това понякога се нарича Синдром на Гардън. Два процента от дезоидните тумори се развиват при хора с FAP. Други генетични фактори също могат да играят роля.
- Хормонални фактори: В редки случаи бременните жени развиват дезоидни тумори. Хормоналните промени могат да повишат риска от десмоидни тумори. Анекдотичните данни установяват връзка между хормоналните смени и десмоидните тумори, но няма ясни научни доказателства в подкрепа на това твърдение.
- Травма: Някои изследователи смятат, че физическата травма, особено повторната травма, може да играе роля. Например, някои хора могат да развият дезмоиден тумор след операция или хронични наранявания.
Тъй като десмоидните тумори са рядкост, трудно е да се изградят добре контролирани проучвания, за да се определи какво ги причинява. Изследванията са в ход. Засега обаче данните не показват, че някакво специфично лечение може да предотврати десмоидни тумори.
Прогноза и процент на оцеляване
Оцеляването с дезмоидни тумори зависи от фактори като размера на тумора и къде се намира. Изследване на 154 души с интраабдоминални десмоидни тумори установява 5-годишна честота на преживяемост от 95% за тумори от първи етап, 100% за тумори от етап 2, 89% за тумори в стадий 3 и 76% за тумори в стадий 4.
Тъй като десмоидните тумори могат да повредят органите, да причинят вътрешно кървене и да възпрепятстват функционирането на органите, усложненията от дезмоидите могат да изискват допълнителни операции или лечения.
Хората с други заболявания са по-малко склонни да оцелеят. Например, хората с FAP имат процент на оцеляване от 63% на 10 години.
Демоксичните тумори могат да се появят отново, а хората с един десмоиден тумор могат да се развият повече в бъдеще. Проучванията установиха, че дори когато лекарите успешно премахнат един дезоиден тумор, друг се появява в рамките на 5 години в 25 до 60 процента от случаите.
Някои дезмоидни тумори спират да растат и след това започват отново да растат, така че дори неагресивните дезмоидни тумори изискват постоянен мониторинг. Хората с анамнеза за дезомоидни тумори, които развиват допълнителни заболявания или необяснима болка, трябва незабавно да посетят лекар.
