Дерматомиозитът е заболяване, което причинява мускулна слабост и обриви.
Според Центъра за миозити на Джонс Хопкинс, жените са два пъти по-склонни да изпитват дерматомиозит.
Въпреки че няма лечение за състоянието, някои лечения са на разположение, които могат да помогнат за намаляване на симптомите.
Причини
Лекарите не знаят какво причинява дерматомиозит, но има много теории за това защо се развива.
Според Американския колеж по ревматология най-общоприетата теория е, че имунната система на организма атакува мускулни клетки и кръвоносни съдове по погрешка.
Друга теория предполага, че дерматомиозитът се причинява от вирус, който засяга скелетните мускули.
Лекарите също така вярват, че някои хора са по-податливи на развиване на състоянието поради тяхната семейна история.
Симптоми
Симптомите на дерматомиозит се появяват постепенно. Първият симптом, който човек може да забележи, е обрив, който има тенденция да е червен и неравен по природа.
Въпреки това, някои хора съобщават за обрив със синкаво-лилав цвят. Най-често срещаните места за обрив са в следните области:
- през раменете и горната част на гърба
- над кокалчетата, често с промени в кожичките и ноктите
- върху дланите и пръстите
- над лактите и коленете
- около очите
- върху горната част на гърдите във форма V
Понякога човек ще започне да развива калциеви отлагания под кожата, които могат да се почувстват като закалени подутини на пипане. Това е известно като калциноза и е често срещано при деца, но не и при възрастни с дерматомиозит.
Хората с дерматомиозит често имат "Gottron papules". Това са люспести, червени области, които често се появяват над кокалчетата.
Кожните симптоми, свързани с дерматомиозит, обикновено отстъпват на мускулната слабост, която вероятно ще прогресира в течение на седмици или месеци.
Допълнителните симптоми, свързани с дерматомиозит, включват:
- трудно да се издигне от седнало до изправено положение
- необяснима основна слабост
- болка или слабост на ставите или и двете
- проблеми с гълтането
- необяснима слабост
- усещане за умора през цялото време, дори след почивка
Според американския Остеопатичен колеж по дерматология, около 15 до 30 процента от хората с дерматомиозит също изпитват:
- белодробно засягане
- проблеми с дишането
Свързани условия
Има някои различни видове дерматомиозит, както и някои свързани с това състояния.
Един пример е младежкият дерматомиозит или JDM. Това състояние причинява на детето, обикновено на възраст между 5 и 10 години, да изпитва мускулна слабост.
Децата с JDM изпитват следните симптоми:
- проблеми с изкачването на стълби
- проблеми с изглаждане на косата
- проблеми с изправянето от един стол или нагоре от пода
- крайна умора
- задух
Децата с JDM също ще имат обрив, който е лилав или тъмночервен. Понякога лекарите могат да го объркат за екзема.
Тези с JDM също са по-склонни да изпитват възпалителни състояния, като:
- диабет
- артрит
- цьолиакия
Децата също изпитват по-внезапно начало на симптомите си, отколкото възрастните с това състояние.
Понякога човек може да развие дерматомиозит поради основния рак, който е известен като дерматомиозит, свързан с злокачествени заболявания.
Изследователите все още изучават връзката между рак и дерматомиозит. Те обаче знаят, че хората с определени видове рак са по-склонни да имат това състояние. Те включват ракови заболявания на:
- GI тракт
- гърди
- яйчник
- тестиси
- бели кръвни телца
диагноза
Лекарят ще започне да пита човек за симптомите си. Лекарят трябва да прегледа цялата медицинска история и списък на медикаментите, които лицето приема.
Допълнителните тестове вероятно ще включват:
- Кръвна работа: Това изключва други състояния, които могат да причинят подобни симптоми. Лекарите могат също да тестват ензими, свързани с разграждане на мускулите, които могат да показват дерматомиозит. Примерите включват креатин киназа и алдолаза. Те също така могат да гледат на специфични антитела, които могат да бъдат в дерматомиозит.
- Изследване на леглото за нокти: Осветено увеличително устройство се използва за идентифициране на възпаление и подуване в кръвоносните съдове на ноктите, което е възможно признак на дерматомиозит.
- Тестове за електромиография (ЕМГ) и нервни проводи: Тези процедури измерват колко добре мускулите отговарят на стимулацията на нервната система.
- Магнитно резонансно изображение (MRI): Това изследва всички деформации в мускулите.
- Мускулна биопсия: Това означава премахване на малка тъканна проба от мускула, за да се потвърди, че състоянието е дерматомиозит.
Състояния, които първоначално могат да приличат на дерматомиозит, включват:
- склеродермия
- системен лупус еритематозус (SLE)
Лекарят обикновено се опитва да изключи тези състояния при определяне дали човек има дерматомиозит.
лечение
За съжаление, понастоящем няма лечение за дерматомиозит. Вместо това, лекарите се съсредоточават върху методи за намаляване на възпалението и предотвратяване на по-нататъшно увреждане.
Лекарите могат да предписват лекарства за намаляване на възпалението, като кортикостероиди. Те намаляват възпалението в организма чрез намаляване на броя на антителата, които имунната система произвежда срещу дадено вещество.
Лекарите често предписват кортикостероид преднизон за лечение на първоначалните възпалителни симптоми, свързани с дерматомиозит. Лекарят може първоначално да предпише висока доза от тези стероиди и след това бавно да намали дозата в продължение на няколко години.
Съществуват рискове, свързани с употребата на кортикостероиди в дългосрочен план. Те включват по-големи рискове за остеопороза, диабет, наддаване на тегло и катаракта.
Ако човек не може да приема кортикостероиди или желае да избегне дългосрочните рискове, свързани с употребата им, съществуват алтернативи. Те включват:
- Метотрексат: Меттрексат често се предписва заедно с кортикостероиди за лечение на лице, когато за първи път се диагностицира с дерматомиозит. Лекарството е агент, модифициращ болестта, който може да намали имунния отговор на организма.
- Имуноглобулин: Това са интравенозни (IV) лекарства, които могат да блокират антителата, които имунната система използва, за да атакува кожата и мускулите, когато човек има дерматомиозит.
- Стероид-пестящи средства: Примерите за тези лекарства включват циклоспорини, азатиоприн, такролимус, анти-TNF лекарства и ритуксимаб. Тези медикаменти могат да причинят сериозни странични ефекти и обикновено се запазват за по-напреднали случаи на дерматомиозит.
Лекарят може също да препоръча поддържащи услуги, за да помогне на човек да живее по-добре с дерматомиозит. Примерите за тези услуги включват:
- Хранене: Някои хора, които имат дерматомиозит, могат да се възползват от това да видят регистриран диетолог. Диетологът може да ви помогне да откриете меню, което е здравословно, но разполага с лесни за хранене храни.
- Физиотерапия: След като първоначалното възпаление е било лекувано, физиотерапевтичните упражнения могат да спомогнат за укрепването на мускулите, надявайки се, че ще им попречат да се разпаднат. Физиотерапевтът ще планира дейностите според симптомите на човека. Например, тези, които страдат от калциеви отлагания и мускулна скованост, могат да се възползват от разтягане на терапиите. Тези, чието възпаление е под контрол, могат да се възползват от упражнения за изграждане на сила.
- Реч терапия: Някои хора с дерматомиозит могат да изпитват затруднения при преглъщане в резултат на мускулна слабост. Речната терапия може да помогне на човек да изгради тези мускули и да намали риска от задушаване и аспирация.
Лице с дерматомиозит също трябва да защитава кожата си от вредните лъчи на слънцето, които сякаш влошават симптомите на състоянието.
Носенето на широкоспектърно слънцезащитно покритие, защитно облекло и шапка с широки перила помага. Приемането на тези предпазни мерки при излизане на открито може да намали честотата на кожен обрив и мускулна слабост, свързани с болестта.
В редки случаи човек може да се нуждае от операция за намаляване на случаите на калциеви отлагания под кожата, причинени от дерматомиозит. Хората често се подлагат на операция, когато депозитите причиняват крайна нервна болка.
перспектива
Усложненията и перспективите за дерматомиозит често зависят от:
- когато човек е диагностициран със състоянието
- какви са свързаните с тях симптоми
Например, тези, които са диагностицирани с JDM, обикновено установяват, че техните симптоми изчезват почти изцяло, когато остаряват.
Обаче, тези, които са диагностицирани с дерматомиозит като възрастни, имат по-малка вероятност да получат пълна ремисия на техните симптоми.
Тежката и продължителна мускулна слабост може да доведе до усложнения като:
- недохранване
- пневмония
- респираторна недостатъчност
Хората, които имат дерматомиозит, който засяга тяхното сърце и белите дробове, може да имат по-малко позитивна перспектива.
Ако някой почувства симптоми, които могат да покажат дерматомиозит, веднага трябва да говорят с лекар.
Колкото по-рано се диагностицира и лекува човек, толкова по-добре ще бъде неговата перспектива.
