Ектопия Сърдис е изключително рядко състояние, при което сърцето се развива извън гърдите в растящ зародиш.
Ако гръдната клетка на развиващия се плод не се образува правилно, сърцето може да се развие извън тялото без защита на кожата, мускулите и костите.
Ако плода оцелее до раждането, незабавното лечение за покриване на сърцето или поставянето му в тялото може да бъде животоспасяващо, но рисково.
Въпреки че има случаи на успешна операция, това остава много сериозно състояние с нисък шанс за оцеляване.
Какво е ectopia cordis?
"Ектопия" означава ненормално положение на орган и "cordis" е латинска дума за сърцето. Така че, ectopia cordis се случва, когато сърцето не е на правилното място в тялото.
Ектопия Сърдис се среща само при 5,5 до 7,9 раждания на всеки милион. Когато плодът расте, сърцето се развива извън гръдната кухина.
Тя може да е частична, с част от сърцето все още в гърдите или пълна, със сърцето изцяло извън гърдите. Често сърцето има и други дефекти.
Има четири основни позиции, в които сърцето може да се развие при новородено с ектопия cordis:
- в 60 процента от случаите, той е веднага извън гърдите
- в 15-30% от случаите се развива в съответствие с корема
- в 7-18% от случаите, това е между гръдния кош и корема
- в по-малко от 3% от случаите се развива в съответствие с врата
Какво причинява ectopia cordis?
Необходими са повече проучвания за възможните причини за ектопията. Тя е вродена, което означава, че състоянието се развива в утробата и е налице от раждането.
Гърдината или гръдната кост е дълга, плоска кост, която се свързва с ребрата и образува предната част на гръдната клетка, защитавайки сърцето и белите дробове. Ако гръдната кост не се развие правилно в плода, сърцето може да се развие извън гърдите, защото не се съдържа в гръдната клетка.
Състоянието може да се появи и като част от рядко явление, известно като пенталогията на Cantrell, при която други части на тялото, като корема и диафрагмата, също не са се развили на правилното място.
диагноза
Сърцето на плода започва да се развива много рано в началото на бременността, като костите започват да се образуват малко след това.
Сърцето трябва да започне да се движи стабилно през първите няколко седмици от развитието на плода и гръдната клетка ще се образува, за да обхване сърцето през първия триместър или първите 12 седмици от бременността.
Рутинните ултразвукови сканирания, проведени по време на ранните стадии на бременност, обикновено откриват ектопия на сърцето.
В невероятното събитие, при което ултразвукът не открива ектопията на сърцето, състоянието ще бъде очевидно при раждането.
Възможностите за лечение са по-добри, ако възникнат някакви проблеми с развитието на плода по време на бременност, тъй като лекарите могат да планират спешна помощ веднага след раждането.
Възможно ли е лечението?
Степента на преживяемост за ектопията е около 10%, като повечето случаи на заболяване водят до мъртво раждане. Повечето бебета, които преживяват раждане, за съжаление умират в рамките на часове или дни.
Намирането на състояние в началото на бременността може да бъде предимство. Ако сърцето иначе е здраво, шансовете за успешно лечение са по-високи.
Извън тялото сърцето няма защита от заболяване или увреждане, така че лечението трябва да започне веднага след раждането. Детето обикновено ще бъде поставено на вентилатор, който движи въздуха в и извън белите дробове, за да осигури кислород, тъй като те едва ли ще могат да дишат сами.
Ако има място за сърцето в гръдната кухина, хирурзите ще извършат спешна операция, за да заместят сърцето в тялото. Често фетусът се развива без достатъчно място вътре в гръдния кош, така че сърцето може да се нуждае от покритие от кожни присадки или външен сърдечен щит.
Тъй като ectopia cordis често се развива заедно с други медицински състояния, хирурзите може да се наложи да направят допълнителни коригиращи процедури на този етап.
Вероятно новороденото с ectopia cordis ще трябва да отдели значително време в болницата. Лекарите ще следят здравето и развитието си и има шансове, че ще са необходими по-нататъшни грижи и операции.
Усложнения
Тъй като сърцето им не е толкова силно, колкото другите хора, тези кърмачета, които преживяват ектопията, може да не могат да участват в усилена физическа активност. Те също могат да изпитват проблеми или забавяния в умственото развитие.
Наследниците може да не могат да дишат без помощта и да се сблъскат с други медицински проблеми, особено когато състоянието често се свързва със сърдечни дефекти. Последващите процедури, като операция за затваряне на гръдната кухина, могат да бъдат опасни или фатални.
Случаи на оцеляване
През 2017 г. в проучването са разгледани 17 случая на ектопия сърдечен при два медицински центъра между 1995 и 2014 г. Установява се, че шест деца на възраст между 1 и 11 години са оцелели, въпреки че двама от тях са зависими от вентилаторите за дишане.
Блогът на Детската болница в Тексас от 2013 г. празнува бебето, родено с ектопия сърдечна, която оцеля в операцията и отпразнува първия си рожден ден. По това време външен щит защитаваше сърцето й. Външният щит ще бъде заменен от един в гърдите му, когато е възможно.
Едно проучване от 2015 г., разглеждащо положението на едно 11-годишно момче, което е имало успешна операция, за да покрие сърцето си като дете, е установило, че той е имал най-общо добро качество на живот, е успял да се занимава със спорт и да посещава училище за деца със специални нужди.
С медицински напредък лекарите се надяват тази степен на оцеляване да се подобри.
перспектива
Неонаталното сканиране през първите 12 седмици от бременността е от ключово значение за забелязването на вродено състояние, като например ектопията на сърцето.Ако бъде направен избор за прекратяване на бременността, медицинският специалист трябва да даде подкрепа и безпристрастен съвет за абортите.
На бременната жена може да бъде предоставен избор за удобна грижа или незабавна хирургия след раждането, ако тя избере да пренесе бебето на пълно работно време. Това решение може да бъде повлияно от тежестта на всички сърдечни дефекти, открити преди или след раждането.
Ектопията на сърцето често води до мъртво раждане или неонатална смърт. Организации като Американската Асоциация по Бременност могат да осигурят емоционална подкрепа и насоки за хората през това трудно време.
Преживелият ектопия cordis представлява и допълнителни предизвикателства, включително хирургия и непрекъснати медицински нужди. Въпреки това, възможностите за изследване и лечение непрекъснато се подобряват, така че перспективите за деца, диагностицирани с ectopia cordis, се надяват да се подобрят с течение на времето.
