Пурпурата на Henoch-Schönlein е възпаление на малките кръвоносни съдове, което ги кара да изтекат, което води до обрив.
Докато пурпурата на Henoch-Schönlein (HSP) може да засегне никого, децата на възраст между 2 и 6 години най-вероятно ще я развият.
Характерният обрив на HSP се представя като малки червени точки върху кожата, обикновено на краката и задните части, които се променят от червено до лилаво и по-късно кафяво, преди да затихнат през следващите 10 дни. Обривът е налице във всички случаи на HSP.
Други съпътстващи симптоми могат да включват коремна болка, гадене и повръщане, артрит и кръв в урината. Увреждането на бъбреците е най-често срещаното и най-сериозно дългосрочно усложнение. Въпреки че смъртността от HSP е рядка, бъбречната болест е водещата причина.
Някои проучвания показват увеличен брой случаи на HSP по време на по-хладните и зимните месеци.
Причини
Точната причина за HSP не е ясна. Това може да е абнормна реакция на имунната система към инфекция или екстремна алергична реакция. Други хора могат да бъдат генетично предразположени към развиването на HSP.
Възможните причини за HSP включват:
- Имунна система: Здравата имунна система произвежда антитела за борба с бактерии и вируси. В случаите на HSP, антителата атакуват кръвоносните съдове вместо това, което причинява възпаление, изтичане и последващ обрив.
- Алергична реакция: Екстремалната алергична реакция към определени храни може да причини HSP.
- Генетика: Въпреки че е рядко, HSP се среща при хора в рамките на едно и също семейство, включително при близнаци. Това предполага, че някои случаи на HSP може да имат генетична причина, въпреки че няма изследвания, които да докажат това.
- Други сдружения: Някои лекарства, бактерии, ухапвания от насекоми, вирусни инфекции, храна, студено време и травми също могат да причинят HSP.
Симптоми
Симптомите могат да се появят във всяка последователност, но бъбреците обикновено се повлияват от HSP по-късно в развитието на болестта. Симптомите на HSP обикновено започват изведнъж. В редки случаи човек може да се нуждае от хоспитализация.
Симптомите на HSP включват:
обрив
Изтичащите кръвоносни съдове в кожата причиняват обрив, който обикновено се появява като малки червени или лилави точки, които започват да приличат на натъртвания с течение на времето.
Обривът обикновено се появява на краката, ръцете или хълбоците. По-късно тя може да се разпространи до гърдите, гърба и лицето. Появата на обрив не се променя, става по-лека или изчезва при натискане. Обривът е характерен за HSP и възниква във всички случаи.
Стомашно-чревни проблеми
HSP може да причини повръщане и коремна болка, а кръвта може да се появи в изпражненията. Коремни болки и болки обикновено са по-лоши през нощта.
артрит
Болки и отоци могат да се появят в ставите на коляното и глезена, но могат да се появят и в лактите и китките.
Бъбречни проблеми
Кръвта в урината е индикация, че HSP засяга бъбреците. Протеинът в урината или високото кръвно налягане може да предполага по-тежки бъбречни проблеми.
Главоболие
HSP може да засегне централната нервна система, което може да доведе до главоболие, конвулсии и гърчове. То може също да повлияе на способността на мозъка да събира и интерпретира информация.
Други симптоми
Някои момчета и мъже с HSP усещат подути тестиси.
диагноза
Няма надежден тест за HSP и може да се обърка с други форми на съдово възпаление. Един лекар ще търси комбинация от симптоми, които колективно сочат диагностика на HSP.
Например, комбинация от симптоми, включително обрив, коремна болка и артрит, обикновено показва наличието на HSP. Диагнозата на HSP е още по-голяма, ако има депозити на антитела върху кожата.
Наличието на кръв или протеин в урината обикновено показва бъбречен проблем и може да сочи към наличието на HSP, ако има и обрив.
Следните клинични процедури и тестове могат да помогнат за потвърждаване на предполагаемата диагноза на HSP:
- Кожна биопсия: Кожната тъкан се събира, обикновено под локална анестезия и се изследва за наличие на антитела.
- Биопсия при бъбреците: Техниките за изобразяване се използват за насочване на иглата за биопсия в бъбрек, за да се събере тъканна проба.
- Анализ на урината: Лекарите ще оценят урината за наличие на кръв (хематурия) или протеин (протеинурия).
Лечение и управление
Понастоящем няма лечение за HSP, но в повечето случаи симптомите ще се решат без лечение.
Човек може да предприеме стъпки за облекчаване и лечение на болки в ставите, болки в корема или отоци, които изпитват.
Болката може първоначално да се управлява с нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). В някои случаи рецептурните стероидни лекарства могат да помогнат за намаляване на подуването на меките тъкани.
Ако бъбреците са силно засегнати, може да се предписват имуносупресивни лекарства. В редки случаи може да се наложи хоспитализация за коремна болка, кървене от храносмилателния тракт или бъбречни проблеми.
Ако алергията е причината за HSP, то индивидът трябва да се опита да избегне задействането на храната или лекарството. Ако има стрептококова инфекция, лекарите могат да предписват антибиотици.
Хората с HSP с напреднало бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност могат да се възползват от механичното почистване на отпадъчните продукти от кръвта. Това се нарича хемодиализа.
Докато бъбречната трансплантация е била необходима преди това в тежки случаи, HSP може да се появи отново в трансплантиран бъбрек.
перспектива
Повечето хора правят пълно възстановяване след HSP, но повторението може да се появи при една трета от хората.
Докато увреждането на бъбреците засяга само около 1% от децата, около 40% от възрастните ще получат бъбречна недостатъчност в рамките на 15 години от диагностиката на HSP.
Бременните жени с анамнеза за HSP са по-склонни да получат високо кръвно налягане и протеин в урината.
