Миелодиспластичните синдроми или MDS са група от нарушения, при които костният мозък на човек не произвежда достатъчно здрави кръвни клетки.
MDS се нарича още "нарушение на костния мозък" и това е вид рак.
MDS уврежда някои от кръвообразуващите клетки в костния мозък, което води до нисък брой един или повече видове кръвни клетки.
Около 13 000 души са диагностицирани с MDS в Съединените щати всяка година. Повечето от тези, които са диагностицирани с него, са на възраст над 65 години.
Изгледите за хората с MDS варират във всеки отделен случай. В тази статия разглеждаме как се прави прогноза и какво може да бъде перспективата за индивидите със състоянието.
Как се достига прогнозата за MDS?
След като MDS бъде диагностициран, лекарят на даден човек ще им даде прогноза. Това е образовано предположение за това кой е вероятният ход на болестта и колко дълго човек може да оцелее с това състояние.
Прогнозата на всеки човек е уникална, затова прогнозата често може да бъде трудна. Също така прогресията на заболяването е непредсказуема поради много причини.
Съществуват и различни подтипове на MDS. Подтипът, който човек има, ще повлияе на прогнозата на лекаря и следователно на курса на лечение.
Подтипът се идентифицира чрез изследване на кръвта и костния мозък на индивида.
Видовете MDS са, както следва:
- Рефрактерна цитопения с еднолинейна дисплазия: Нисък брой от един тип кръвни клетки, но нормален брой други два вида.
- Огнеупорна анемия с пръстеновидни сидеробласти: Нисък брой червени кръвни клетки, които имат прекалено много желязо.
- Рефрактерна цитопения с мултилинна дисплазия: два от трите вида кръвни клетки са абнормни.
- Огнеупорна анемия с излишък на бласти (видове 1 и 2): Нисък брой от всеки от трите вида кръвни клетки.
- Миелодиспластичен синдром, некласифициран: Нечести тип с нисък брой от един вид кръвни клетки, който не отговаря на критериите за други видове и има неизвестна прогноза.
- Миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана делта (5q) хромозомна аномалия: Нисък брой на червените кръвни клетки и специфична ДНК мутация, с добра прогноза.
За да направи прогноза, лекарят ще използва прогностична точкова система.
Сканиращи системи
Най-често използваната система за оценяване е Международната прогностична точкова система (IPSS). Тази система разглежда три различни стойности:
- броя на ниските кръвни клетки, които индивидът има
- процентът на младите бели кръвни клетки, известни като взривове, в клетките на костния мозък
- броя на анормалните генни промени в клетките на костния мозък
Съществува и по-скоро развита система за оценяване, известна като Прогностична система за оценяване на СЗО (WPSS). Това се основава на три фактора:
- вида MDS въз основа на класификацията на СЗО
- хромозомните аномалии
- дали индивидът се нуждае от кръвопреливане или не
Какви фактори влияят върху MDS?
По принцип точните причини за MDS не са известни.
Има рискови фактори за MDS, въпреки че има рискови фактори, не означава непременно, че човек ще развие заболяването. Някои хора придобиват MDS без да имат някой от рисковите фактори.
Лечение на рак
Химиотерапията е най-важният рисков фактор за MDS.
Когато състоянието се развива след химиотерапия, то е известно като вторичен MDS.
Радиационната терапия допълнително увеличава риска от MDS.
Тези, които са имали химиотерапия или лъчева терапия за потенциално лечими ракови заболявания, са изложени на риск от развиване на MDS до 10 години след това.
Генетични синдроми
Въпреки че самият MDS не е наследен, хората с определени наследени синдроми изглежда са изложени на по-голям риск от MDS.
Според Американското дружество за борба с рака те включват:
- Фанкони анемия
- Синдром на Shwachman-Diamond
- Диамантна афрозия на черния дроб
- фамилно тромбоцитно разстройство
- тежка вродена неутропения
Експозиция на околната среда
Излагането на радиация и някои химикали е свързано с MDS. Химическият бензен е известен тригер за MDS, който хората в някои професии са изложени.
Други рискови фактори включват:
- пушене
- възраст
- пол
В случаите на възраст, повечето случаи на СРМ възникват при тези хора на възраст 60 години – плюс, а много малко се срещат при хора под 40-годишна възраст.
При пола MDS е по-честа при мъжете, отколкото при жените.
Очаквана продължителност на живота и риск от левкемия
IPSS разделя хората с MDS на четири групи въз основа на риска:
- ниско
- Int-1
- Int-2
- Високо
Процентът на оцеляване за всяка група се основава на средната стойност за хората в тази група. Ставките на IPSS бяха публикувани през 1997 г. и са както следва:
- Нисък: 5.7 години
- В 1: 3,5 години
- Вътре в 2: 1.2 години
- Висока: 5 месеца
WPSS има и статистика за прогнозиране на очакваната продължителност на живота. Тези проценти са малко по-различни и се основават на хора, диагностицирани между 1982 и 2004 г .:
- Много ниско: 12 години
- Нисък: 5,5 години
- Междинен: 4 години
- Висока: 2 години
- Много висока: 9 месеца
Около една трета от хората с MDS ще проследят състоянието си в остра миелоидна левкемия (AML). Поради тази причина MDS понякога се нарича прелевкемия.
перспектива
Лечението за MDS ще зависи от няколко фактора, включително вида на MDS, възрастта на индивида и други здравословни условия, които могат да ги засягат.
Тези с нисък риск от MDS, трансформиращи се в рак, може да не се нуждаят от лечение, но лекарят внимателно ще следи кръвната им картина в бъдеще.
Целта на лечението е да се опитате да получите броя и вида на кръвните клетки в кръвта обратно до нормалното, като същевременно управлявате симптомите.
Лечението може да включва:
- Подкрепящо лечение: Опциите включват кръвопреливане, лекарства за отстраняване на излишното желязо, лекарства за растеж фактори и антибиотици.
- Имуносупресивно лечение: Това намалява активността на имунната система, което позволява на костния мозък да произвежда кръвни клетки.
- Химиотерапия: За тези с по-висок риск от развиване на ПМП.
- Трансплантация на костен мозък.
Копиране и поддръжка
MDS рядко се излекуват, така че тези индивиди със състояние може често никога да не завършат лечението си. Дори и тези, които завършат лечението си, трябва редовно да посещават редовно лекуващия лекар, за да обсъдят симптомите, да проведат физически изследвания и кръвни изследвания.
Ако има някакви странични ефекти от лечението, важно е хората да кажат на лекаря си, тъй като може да има начини да ги спре или да ги намали.
Някои възможности за избор на начин на живот също могат да улеснят хората да се справят с MDS. Те включват:
- отказване от пушенето
- намаляване на приема на алкохол
- след здравословна диета
- получаване на достатъчно упражнения
- поддържане на стрес нива под контрол
Освен физическите ползи, които могат да имат промените в начина на живот, някои промени също могат да помогнат на хората да се справят с MDS емоционално.
Лице с MDS може да се възползва от емоционална подкрепа, било то от семейство, приятели, подкрепя групи, онлайн общности или съветници.
Кои действия ще зависят от индивида, но се препоръчва на хората да не се опитват да се справят със собственото си заболяване.
