Хидранцефалията е рядко заболяване, присъстващо при раждането, което причинява нарушение на централната нервна система. Когато това се случи, предните полусфери или мозъкът на мозъка на бебето липсват. На тяхно място, цереброспиналната течност, която обикновено възпира мозъка, запълва пространството.
Условието засяга както бебетата, така и мъжете при равни ставки. Някои бебета може да са изложени на по-висок риск от развиването им, ако някой от родителите носи гени, за които има съмнение, че причиняват нарушението.
Докато някои учени подозират, че генетиката може да играе роля в хидранецефалията, точната причина е неизвестна и няма лечение за това състояние. Често, едно бебе с хидранцефалия ще умре в утробата или в рамките на няколко месеца след раждането.
Бързи факти за хидранцефалията:
- Според глобалната фондация Brayden Alexander for Hydranencephaly, само 1 на всеки 250 000 новородени в Съединените щати има hydranencephaly.
- В световен мащаб честотата на възникване на състоянието е 1 на всеки 10 000.
- Новородените, които оцеляват, могат да имат проблеми с зрението, нарушения на растежа или умствени увреждания.
Симптоми
Когато бебето се роди с хидрацеенцефалия, може или не може да има очевидни симптоми, че бебето има разстройство. В ясни случаи главата на бебето изглежда разширена.
Когато главата не е увеличена, може да са необходими седмици или дори месеци, за да се наблюдават и подозират симптоми. Често едно бебе може да има ограничено или дръзко движение.
Другите симптоми на хидранеенцефалията могат да включват:
- невъзможност за растеж при нормална норма
- припадъци
- виждане
- преувеличени мускулни рефлекси
- повишен мускулен тонус
- интелектуално увреждане
- лошо регулиране на температурата на тялото
- дихателни и храносмилателни проблеми
Причини
Някои учени подозират, че хидраненцефалът е нарушение, наследено от родителите на детето.
Други предполагат, че хидранцефалията се случва поради запушване на каротидната артерия, където тя навлиза в главата. Не е ясно обаче как и защо може да възникне блокиране.
Друга теория е, че централната нервна система на бебето претърпява травма на много ранен стадий на развитие или не се развива правилно.
Няколко допълнителни причини могат да включват:
- излагането на майката на отровни вещества
- проблеми на кръвообращението в плода
- инфекция на матката в ранен стадий на развитие
диагноза
Лекарите могат да диагностицират hydranencephaly в различни точки от времето за различни бебета.
В някои случаи откриването може да се случи, докато бебето още е в утробата. Ултразвуковото сканиране може да разкрие, че има физически аномалии на плода, които предполагат хидранцефалия.
В други случаи лекарят може да забележи характерни признаци на нарушението при раждането. Въпреки това, може да не е, докато не се появят други признаци и симптоми, че лекарят ще знае по-ясно да провери за нарушението.
За да направи диагноза, лекарят може:
- провеждате клинична оценка
- прегледайте медицинската история на новороденото
- идентифицират физическите характеристики
- да поръчате компютъризирана томография (СТ)
- да поискате рентгенови лъчи, които използват боя, за да подчертаят кръвоносните съдове
- да поръчате транслиминация
Транзилуминацията е относително проста, безболезнена процедура. Лекарите поставят ярка светлина в основата на главата на бебето, което им позволява да видят дали мозъкът е нараснал неправилно.
Усложнения
Хидранцефалията причинява физически и психически проблеми на детето. В резултат на това няколко потенциални усложнения могат да произтекат от хидранцефалия.
Някои усложнения могат да включват:
- раздразнителност, свързана с физически дискомфорт
- провал да процъфтява поради недохранване от проблеми с храненето
- запек
- диабет insipidus, където бъбреците преминават необичайно голямо количество урина
- церебрална парализа
- астма
лечение
Няма хирунцефалия. Лечението се фокусира върху управлението на симптомите, свързани с разстройството.
Родителите и лицата, които се грижат за тях, трябва да следват препоръчания от лекаря план за лечение. Медикаментите и терапиите трябва да се обсъждат с лекар, за да се избегнат проблеми, свързани с прекаленото лечение на детето.
Лечението ще варира от дете до дете и ще бъде настроено да управлява специфичните симптоми на индивида. Например, ако детето преживява гърчове, лекарят може да предпише лекарства против припадъци.
Релаксиращите терапии могат да помогнат за намаляване на симптомите на раздразнителност. Омекотителите за изпражненията могат да се използват за облекчаване на свързания със запек.
Лекарите често препоръчват операция за източване на течности от главата на бебето. В тези случаи лекарят поставя еднопосочен вентил в главата. Към клапата се прикрепва катетър и течността се оттича в горната част на тялото. Тази процедура облекчава натиска и болката в главата и може да удължи живота на детето.
прогноза
В някои случаи, плода може да не оцелее извън бременността на майката. В други случаи бебето може да оцелее само няколко дни след раждането, преди да умре.
Не е необичайно дете с хидранцефалия да оцелее няколко години. Въпреки това, поради размера на липсващия мозък, много деца с хидранцефалия няма да оцелеят до зряла възраст.
Родителите и лицата, които се грижат за детето с хидрацеенцефалия, могат да се възползват от търсенето на допълнителна емоционална подкрепа. Консултиране и други услуги за психично здраве, като групи за подкрепа, могат да ви помогнат при нужда.
Изследванията за хидранецефалията и причините за нея са все още в ход. Продължителното изследване може да доведе до начини за предотвратяване на хинцеенцефалия и подобни смущения.
