Космената клетъчна левкемия е вид хематологичен рак. Този тип рак започва в тъканите, които образуват кръв, като костния мозък или в клетките на имунната система.
Космената клетъчна левкемия представлява приблизително 2 процента от всички левкемии, е по-често при мъжете, отколкото при жените и е по-честа при възрастните хора. Около 1 000 нови случая се съобщават всяка година в Съединените щати.
Това е рядка форма на левкемия, при която костният мозък предизвиква прекомерно количество от вид бели кръвни клетки, наречени В клетки. Тези анормални В клетки не се развиват в здрави клетки, а вместо това стават вредни клетки, известни като клетки на левкемия.
Клетките от левкемия могат да се натрупат в кръвта или костния мозък, като заемат място от здравите клетки. Това може да отслаби имунната система на организма и да го направи по-податлива на инфекции, анемия и кървене.
Името "космат" идва от начина, по който клетките на левкемията изглеждат под микроскоп – те приличат на косата.
Симптоми
Космената клетъчна левкемия напредва бавно, ако въобще. Лице може да има малко или никакви симптоми в ранните стадии на заболяването.
Когато се появят симптоми, те могат да включват едно или няколко от следните:
- често инфекции
- треска
- задух
- умора или слабост
- костна болка, особено под ребрата
- леки набивания
- лесно кървене
- увеличен черен дроб или далак
- прекомерно изпотяване, особено през нощта
- бучки в шията, под мишниците, стомаха или слабините без болка
- загуба на тегло без известна причина
Причини
Причините за косматоклетъчната левкемия не са напълно разбрани.
Лекарите смятат, че мутацията, известна като V600E в специфичен ген, е отговорна за повечето случаи на косматоклетъчна левкемия. Този ген е BRAF ген.
Мъжете и възрастните хора може да имат повишен риск от развитие на това заболяване.
диагноза
Лекарят може да направи диагноза косматоклетъчна левкемия, основана на физически изпити, медицински въпроси и тестове, които разглеждат клетките на кръвта и костния мозък на човека.
Физически преглед
Общ преглед на тялото за проверка на цялостното физическо здраве на лицето за необичайни признаци или симптоми.
Изследването може да включва търсене на бучки или подуване, които могат да бъдат разширени лимфни възли или да сигнализират за увеличена далака или черен дроб.
Медицинска история
Събиране на информация за здравословните навици на лицето, минали заболявания и лечение.
Пълна кръвна картина (CBC)
Извадка от кръв се събира и изследва за измерване на различни неща:
- количества червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити
- количеството хемоглобин, свързано с червените кръвни клетки
- хематокрита, който е пропорцията на пробата, която се състои от червени кръвни клетки
Тестове за кръвна химия
Анализ на кръвна проба за измерване нивата на определени вещества, които се освобождават от органите и тъканите в кръвта. Необичайно високо или ниско количество от тези вещества може да бъде признак за заболяване.
Периферна кръвна замазка
Проверка на кръвна проба на човек под микроскоп, за да се търсят промени във формата на кръвните клетки и появата на "космат" вид. Лекарите също така проверяват количеството и вида на белите кръвни клетки, както и броя на тромбоцитите.
Аспирация на костен мозък или биопсия
Събиране на малка извадка от костния мозък, кръвта или костта на човека чрез поставяне на куха игла в костта в областта на бедрената кост или гърдата. Тази проба се изследва под микроскоп, за да се търсят "космати" клетки от левкемия и да се проследяват здравите кръвни клетки.
Цитогенетичен анализ
Анализ на тъканните клетки под микроскоп за търсене на генетични аномалии.
Имунофенотипизиране
Анализ на маркери на повърхността на клетките на кръвта или костния мозък. Лекарите ще ги сравняват със здравите клетки на имунната система, за да определят какъв вид клетки са.
Поточна цитометрия
Тества кръвна проба, за да прецени броя на клетките и процента на живите клетки, които съдържа. Пробата може да разкрие и други характеристики на клетките, включително размера, формата и наличието на туморни маркери върху клетъчната повърхност.
За този тест клетките се оцветяват с флуоресцентно багрило и се суспендират в течност. Чрез преминаване на светлинен сноп през клетките, лекарят може да идентифицира техните характеристики по начина, по който клетките разпръскват светлина.
Компютърна томография (CT) сканиране
Тест, който се състои в извършването на няколко рентгенови снимки от различни ъгли на определени области на тялото. Едно боя може понякога да бъде поглъщане или вливане във вените на човека, за да може лекар да види органите и тъканите по-ясно.
Може да се извърши CT сканиране на гръдния кош, корема или таза, за да се потърсят подути лимфни възли или подути слезки.
Тест за генна мутация
Лабораторен тест, който изследва проба от кръв или костен мозък, за да търси мутации в BRAF гена. Този ген е мутирал при около 80-90% от хората с косматоклетъчна левкемия.
лечение
Космената клетъчна левкемия напредва бавно и някои хора оцеляват в продължение на много години без да получават лечение.
Когато е необходимо лечение, опциите за лечение могат да зависят от няколко фактора, като например:
- докъде се е развила левкемията
- делът на левкемичните клетки до здравите кръвни клетки в кръвта и костния мозък
- наличието на подуване на далака
- наличието на признаци или симптоми на левкемия, като инфекции
- връщането на левкемията след предишното лечение
- възрастта на лицето, нивото на годност и общото здравословно състояние
Различни видове лечение са достъпни за хора с косматоклетъчна левкемия. Те включват стандартни лечения, използвани в клиничната практика и лечения, които се изследват в клинични изпитвания.
Ето пет различни типа стандартно лечение, които се използват в момента:
1. Бдително чакане
Внимателно наблюдаване на състоянието на лицето, за да се наблюдават нови признаци или симптоми, преди да се реши, че е необходимо да се започне лечение.
2. Хирургия
Хирургическа процедура, известна като спленектомия, за премахване на далака.
С появата на нови ефективни възможности за лечение тази процедура вече се използва рядко. Може да се използва за лечение на бременни жени, за да забавят употребата на други лечения, като химиотерапия.
3. Химиотерапия
Тип терапия, която спира прогресирането на рака, като убива раковите клетки или ги спира да се разделят.
В зависимост от вида и стадия на рака, химиотерапията може да се приложи перорално или инжектира.
Химиотерапевтичните лекарства кладрибин и пентостатин са стандартното лечение от първа линия за косматоклетъчна левкемия. Бендамустин е друго лекарство за химиотерапия, което може да се използва при хора, които се влошават след първоначалното лечение.
4. Биологична терапия
Известен също като имунотерапия, биологичната терапия е вид лечение, което използва собствената имунна система на организма за борба с рака.
Алфа-интерферонът е един вид биологичен агент, използван за лечение на косматоклетъчна левкемия.
5. Целенасочена терапия
Една форма на лечение, която разпознава и атакува раковите клетки без да навреди на здравите клетки.
Целевата терапия включва използването на моноклонални антитела, които са молекули, направени в лабораторията, които идентифицират и придават на вещества върху ракови клетки или вещества, които помагат на раковите клетки да растат. Това предотвратява растежа или разпространението на рака.
При космат-клетъчна левкемия ритуксимаб е често използвано моноклонално антитяло. Други, като obinutuzumab и офатумумаб, се изследват.
Други целеви терапии, които лекарите използват за хора с мутации в гена BRAF, са ibrutinib и вемурафениб.
Физически възможности за лечение, които биха могли да помогнат
Физическите възможности за лечение не могат да лекуват косматоклетъчна левкемия. Някои обаче могат да помогнат на хората да се справят със заболяването си или с нежеланите лекарствени реакции.
Природните лечения, които могат да помогнат включват:
- Акупунктура: процедура, при която фини игли се вмъкват в определени точки на тялото, за да облекчат гаденето и повръщането, причинени от химиотерапията.
- Масаж: терапевтична манипулация и прилагане на натиск върху телесните тъкани и мускули, за да се намали тревожността и умората.
- Ум-тяло терапии: ръководени медитация и релаксация техники, които помагат да се отпуснете и облекчи болката.
- Ароматерапия: използването на ароматни масла, за да се чувствате добре и да облекчите стреса. Тези вещества могат директно да се масажират в кожата, да се добавят към водата за вана или да се нагряват, за да се освободи аромата им.
перспектива
Лечението на косматоклетъчна левкемия има висок процент на успех и повечето хора имат подобна продължителност на живот за здрави хора на същата възраст. Въпреки това, хората под 40-годишна възраст може да имат по-ниска продължителност на живота в сравнение с хората на същата възраст.
Космената клетъчна левкемия се смята за хроничен рак, тъй като никога не изчезва напълно. Въпреки това, повечето хора с болестта обикновено изпитват продължителен период от време с малко или никакви симптоми след първоначалното лечение.
След като човек е в ремисия, те ще продължат да се нуждаят от последващи посещения при лекаря си, за да следят кръвната картина и здравословното си състояние. Ако човек се влоши или види, че заболяването се върне, може да се оттегли и да влезе в друга опрощаване.
Шансът на човек да се възстанови от косматоклетъчната левкемия зависи от това дали болестта реагира на лечението и от това дали не напредва или напредва толкова бавно, че не се нуждае от лечение.
