Polydactyly е състояние, при което някой се роди с един или повече допълнителни пръсти или пръсти. Това може да се случи на една или на двете ръце или крака.
Името идва от гръцки (много) и (пръст). Допълнителните пръсти или пръстите на краката са описани като "свръхестествено", което означава "повече от нормалното число". Поради тази причина условието понякога се нарича "свръхмерна цифра".
В зависимост от вида на полидактията се предлагат различни видове лечение, като причината често е генетична.
Какви са симптомите?
Polydactyly е състояние, при което човек се ражда с допълнителни пръсти или пръсти на едната или на двете си ръце и крака.
Начинът, по който се представя многократно, може да варира. Тя може да изглежда като:
- малка, повдигната бучка мека тъкан, която не съдържа кости (наречена гръбнак)
- частично оформен пръст или пръст, съдържащ някои кости, но без стави
- напълно функциониращ пръст или пръст с тъкани, кости и стави
Има три основни типа, включително:
- Улвни или постоксиални полидактили или дублиране на малки пръсти: Това е най-честата форма на състоянието, където допълнителният пръст е от външната страна на малкия пръст. Тази страна на ръката е известна като улнарната страна. Когато тази форма на заболяването засяга пръстите на краката, тя се нарича фибластично полидактилно.
- Радиално или преаксиално полидактилно или двойно дублиране: Това е по-рядко срещано при 1 на всеки 1000 до 10 000 живородени. Допълнителният пръст е от външната страна на палеца. Тази страна на ръката е известна като радиалната страна. Когато тази форма на заболяването засяга пръстите на краката, то се нарича тибиална полидактилна.
- Централно полидактилно: Това е рядък вид полидактилизъм. Допълнителният пръст е прикрепен към пръстена, средния или най-често показалец. Тази форма на условието е със същото име, когато засяга пръстите на краката.
Причини
Полидактията може да се предава в семейства.
Когато се подава полидактилно, тя е известна като фамилна полидактия. Тази форма на полидактии обикновено се случва изолирано, което означава, че човекът може да не изпитва никакви свързани симптоми.
Полидактилът може да бъде свързан и с генетично състояние или синдром, което означава, че може да се предава заедно с генетично състояние. Ако не се предаде полидактилно, това се дължи на промяна в гените на бебето, докато е в утробата.
Условията, свързани с полидактията, включват:
- синджили (ръце или крака от плат)
- асфиксираща гръдна дистрофия
- Синдром на Карпентър
- Синдром на Ellis-van Creveld (хондроектодермална дисплазия)
- Синдром на Laurence-Moon-Biedl
- Синдром на Rubinstein-Taybi
- Синдром на Смит-Лемли-Опиц
- тризомия 13
Някои видове полидактили са по-склонни да бъдат предадени. Други са по-склонни да бъдат свързани с генетично състояние.
Малкият дублиране на пръстите често е наследствен. Тази форма на заболяването е 10 пъти по-често срещана сред афро-американците в сравнение с други групи.
В афро-американците дублирането на малки пръсти е склонно да се случва изолирано, наследено от специфичен доминантен ген. При кавказките е по-вероятно да бъдат свързани с генетично състояние или синдром.
Дублирането на палеца често се случва изолирано и само на една ръка или на крака.
Хората, които имат централно полидактилно, също могат да имат ръце или крака.
Как се диагностицира?
Лекарите ще изследват човек и ще използват рентгенови изображения, за да диагностицират полидактично. Това им помага да видят костната структура на засегнатата ръка или крака.
Всеки тип polydactyly има подтипове, които зависят от това как се формира допълнителната цифра и къде е разположена. Рентгеновите лъчи помагат на лекаря да ги идентифицира.
Лекарят ще поиска също така въпроси за тяхното семейство и медицинска история, за да им помогне да диагностицират причината.
Въпросите могат да включват:
- Дали някой друг в семейството има допълнителни пръсти или пръсти?
- Има ли семейна история на генетични заболявания?
- Има ли други симптоми или опасения за здравето?
Лекарят може също така да извърши допълнителни тестове, включващи:
- хромозомни изследвания
- ензимни тестове
- метаболитни изследвания
Понякога полидиактията се диагностицира през първите 3 месеца на бременността. Това се прави с помощта на ултразвукова или ембрионална фетоскопия.
лечение
Лечението зависи от вида на състоянието, което човек има:
Дублиране на малки пръсти
Малкият дублиране на пръстите може да не изисква лечение, тъй като обикновено не влияе на това как хората могат да използват ръката си. Въпреки това, те все още могат да искат да го третират по козметични причини.
Ако допълнителният малък пръст е само частично оформен и не съдържа кости, може да е лесен за премахване. Лекарят може да направи това, като свърже здрав низ около основата на допълнителния пръст. Това прекъсва кръвоснабдяването, което позволява излишната мека тъкан да падне естествено. Тази процедура често се извършва в първата година след раждането.
Ако допълнителният малък пръст е по-добре оформен или функционален, може да се наложи операцията да се премахне.
Дублиране на палеца
Лечението за дублиране на палеца е по-сложно, защото допълнителният палец може да повлияе на функцията на другия палец.
По тази причина може да не е възможно просто да премахнете допълнителния палец. Може да е необходима хирургия, за да се възстанови един работещ палец, като се използват части от двата палеца.
Има различни възможности за хирургическа намеса в зависимост от позицията и етапа на формиране на допълнителния палец.
Централно многократно
Има няколко хирургически варианта за централно полидактилно. Те включват:
- поддържайки допълнителния централен пръст, но работейки върху сухожилията и сухожилията, за да се избегнат деформации
- премахвайки допълнителния централен пръст и реконструирайки този, към който е свързан
- премахвайки и двата пръста и реконструирайки един нов пръст
Лекарят ще обсъди тези възможности с лицето, което има полидактивност.Заедно те могат да решат най-подходящото лечение.
Има ли някакви усложнения?
Усложненията от операцията са редки, но могат да включват:
- риск от инфекция
- търг, където цифрата или нубата са премахнати
- ограничено движение на реконструираната цифра
За вкъщи
Има много хирургични възможности за полидактивност. Повечето са прости и обикновено имат положителни резултати.
Малкият дублиране на пръстите, който е най-често срещаният тип полидактил, може да не изисква лечение. Ако това стане, това обикновено е по козметични причини.
Ако някой има полидактин поради основно генетично състояние, това може да наложи допълнително лечение. Един лекар може да помогне на човек да намери най-добрия начин да управлява състоянието си.
