Какво представлява болестта на Paget?

Болката на Paget е вторият най-разпространен тип костни заболявания след остеопороза.

Костта е активна тъкан. Той непрекъснато се подменя, като се формира нова кост и се поглъща старата кост.

Този процес е известен като ремоделиране на костите. Болестта на Paget е нарушение на костното ремоделиране.

Ремоделирането на костите обикновено се случва без проблеми, но ако процесът се обърка, може да се получи необичайна кост.

При болестта на Paget се поставя нова кост, където не е необходимо, и старата кост се отстранява, когато е необходимо. Това се нарича нарушение и може да наруши нормалната структура на скелета.

Прекомерното разрушаване и образуване на костна тъкан, които се случват при болестта на Paget, могат да причинят слаби кости, костна болка, артрит, деформации и фрактури. Много хора с болестта на Paget не осъзнават, че имат такава, защото симптомите са леки или не могат да се открият.

Ако човек с болест на Paget разруши кост, може да отнеме много време, за да се излекува, поради аномалиите в обновяването на костите.

Колко често е болестта на Paget?

Болестта на Paget е по-често срещана сред някои популации. Хората, живеещи в Обединеното кралство, Западна Европа и Съединените щати, са по-склонни да го имат, но това е много рядко в Скандинавия, Китай и Индия.

Болестта на Paget най-често се диагностицира при хора на възраст над 40 години. Рискът се увеличава с възрастта. Тя засяга мъжете малко повече от жените. За всеки две жени, които я имат, има трима мъже.

В Обединеното кралство тя засяга 8% от мъжете и 5% от жените до 80-годишна възраст.

Случаите на болестта на Paget обикновено са леки, а повечето пациенти получават диагноза в резултат на рентгеново изследване поради несвързана причина.

Какви са причините за болестта на Paget?

Причината за болестта на Paget не е напълно известна.

Изглежда има семейна връзка. Според Американския колеж по ревматология, в 30% от случаите повече от един член на семейството има това състояние.

Друга хипотеза е, че тя произтича, отчасти, от вируса на морбили, свита в детството.

Част от вируса, известен като парамиксовирусен нуклеокапсид, е идентифициран вътре в костните клетки на някои пациенти с болестта на Paget. Морбили е парамиксовирус. Тази вирусна частица не се намира в нормалната кост. Обаче явна връзка между вируса и болестта на Paget все още не е потвърдена.

Обаче, известно е, че вирусът може да остане латентен в продължение на години, преди да реактивира и атакува клетките на остеокластите, което ги кара да не функционират добре.

Има доказателства, че броят на хората с болестта на Paget спада. Ако разстройството е причинено само от генетични мутации, броят на новите случаи остава относително стабилен или ще се увеличи. Това предполага, че факторите на околната среда могат да играят роля.

Спадът в броя на случаите на болестта на Paget може да се дължи на спад в броя на морбилните инфекции поради програмите за ваксиниране срещу морбили.

Симптомите на болестта на Paget?

Много пациенти не знаят, че имат болест на Paget, защото нямат симптоми или защото симптомите са объркани с тези на артрита или други разстройства.

Когато хората изпитват симптоми, най-често срещаните се отнасят до болка в костите или ставите. Те могат също да имат оток на ставите, нежност или зачервяване, над засегнатите области.

Някои хора само знаят, че имат болест на Paget, когато изпитват фрактура в отслабена кост.

Най-често срещаните кости, засегнати от болестта на Paget, са таза, гръбначен стълб, череп, бедрена кост или бедрена кост, тибия или кост.

Много големи нерви в тялото преминават през или до костите, така че необичайният растеж на костите може да доведе до компресиране на костта, "захващане" или увреждане на нерв.

Други усложнения включват артрит и проблеми със слуха.

Диагностициране на болестта на Paget

Болестта на Paget се диагностицира чрез физически преглед, рентгенови лъчи и лабораторни изследвания.

Физическото изследване може да покаже аномалии на скелетна форма или костни деформации.

Рентгеновите лъчи могат да разкрият нарушения на костния обмен, включително области с повишено и намалено костно отлагане.

Лабораторните изследвания показват повишено ниво на алкална фосфатаза, страничен продукт на костно образуване. Нивата на калций в организма обикновено са нормални.

лечение

Лечението може да контролира болестта на Paget и да намали симптомите, но няма лечение.

Не всички пациенти с болестта на Paget ще се нуждаят от лечение, но ако има симптоми или лабораторни тестове показват, че лечението е необходимо, първата линия на лечение обикновено е бифосфонати. Витамин D и калций се дават като добавка.

Бисфосфонатите ще помогнат да се намали разпадането на разстроена кост. Пациентите, които приемат бифосфонати, също трябва да поддържат адекватни нива на витамин D и калций.

Медицинският институт на Националната академия на науките препоръчва на всички жени на 50 и повече години и на мъже на възраст над 70 години да поддържат здрави кости, да консумират 1200 mg калций и поне 600 IU (международни единици) витамин D a ден. От 70 години препоръчват увеличаване приема на витамин D на 800 IU на ден.

Излагането на слънчева светлина също се препоръчва, за да се даде възможност за синтез на витамин D.

Оралните бисфосфонати и калций трябва да се приемат най-малко два часа, тъй като калций може да намали абсорбцията на бисфосфонат.

Бисфосфонатите и калцийът могат да защитят слабите части на костта, които причиняват деформация и са изложени на висок риск от фрактуриране.

Ако пациентът е имал преди това камъни в бъбреците, те трябва да говорят с лекаря си, преди да увеличат приема на калций и витамин D.

Хирургия за болестта на Paget

Хирургията може да е необходима, ако има значителна костна деформация или счупване на костта.

Фрактурите са най-често срещани в бедрената кост, в бедрената кост и в пищяла, или в костната кост.

Те обикновено се лекуват с интрамедуларен прът. Това е пръчка, която се вкарва в костния мозък в центъра на костта.

Друга често срещана операция при пациенти с болестта на Paget е остеотомия. При тази процедура се премахва клин от костта, за да се коригира злокачествеността. Често се налага, когато костите на краката станат деформирани в по-късните стадии на това заболяване.

Изгледите с болестта на Paget обикновено са добри, особено ако пациентите се лекуват преди да настъпят значителни промени в засегнатите кости.

Предотвратяване на болестта на Paget

Болестта на Paget е неизбежна в повечето случаи, но упражненията могат да спомогнат за поддържане на скелетното здраве, да се избегне натрупването на тегло и да се поддържа съвместна мобилност.

Хората с болестта трябва да разговарят с лекаря си преди да започнат някоя тренировъчна програма, тъй като те не трябва да поставят повече стрес, отколкото е необходимо върху засегнатите кости.