Какво представлява краниозиностоза?

Краниозиностозата е рядко състояние, при което бебето се развива или се ражда с необичайно оформен череп.

Това се случва, когато едно или повече от черепните шевове на бебето се сливат твърде рано. Краиалните конци са естествените пукнатини в черепа.

Черепът на един бебе е съставен от седем кости с празнини или черепни шевове между тях. Обикновено конците не се фиксират, докато детето не е на около 2 години и това позволява на мозъка да расте и да се развива.

В Съединените щати, краниозиностозата засяга 1 от всеки 2500 индивида. Повечето от тях се дължат на ранно сливане на едно от повече кости на черепа в бебе, след като се раждат. То се среща еднакво при момчета и момичета.

Видове

Има четири основни типа на краниозиностоза:

• Сагитална синостност
• Коронална краниозиностоза
• Metopic synostosis
• Lambdoid synostosis.

Възможно е да има само един тип или комбинация от тях.

Появата на всеки тип краниозиностоза може да се различава. Повече от 180 различни състояния са свързани с някакъв тип краниозиностоза.

Сагитална синостност

При сагитална синостност, сагиталната шева, разположена в горната част на главата, се слива твърде рано. Това се случва в 40% до 60% от случаите. Главата расте дълго, но ширината му е ограничена. Това се случва най-вече при момчетата.

Коронална краниозиностоза

Короналната краниозиностоза се случва поради ранното сливане на едната или на двете конци, които свързват върха на главата с ушите, известни като коронарните конци. Той представлява 20% до 30% от случаите.

Това води до плоско чело и вероятно до по-голям отвор за око на засегнатата страна. Ако и двете шевове се обединят, двете страни на лицето са засегнати. Това е известно като двукомпонентна synostosis. Този вид краниозиностоза се среща най-често при момичета и е вторият най-разпространен тип.

Metopic synostosisis

Метопичната синостност е много по-рядка форма на краниозиностоза. Тази шева, която предпазители се намира между сагиталния шев и носа. Бебетата с тази форма развиват триъгълен скалп. По-малко от 10% от случаите са от този тип.

Lambdoid synostosis

Lambdoid synostostóza засяга ламбоидния шев, конецът, който преминава през задната част на главата. Това предизвиква плоскост в тази област. Това е най-редкият тип краниозиностоза.

Понякога плоска глава може да се случи, ако детето лежи на гърба си твърде много. Това се случва поради преместване на костите на черепа без сливане на черепните шевове и се нарича плагиофефяла. Това не е краниозиностоза.

За разлика от краниозиностозата, плагиофефалията не се дължи на ранно сливане на черепните шевове.

Общите симптоми на краниозиностоза са:

• Изкривена форма на черепа
• Фонтанът върху черепа на бебето се чувства необичаен и изчезва по-рано, отколкото обикновено
• Главата на бебето расте по-бавно от тялото или изобщо не
• Твърдият хребет се образува по шевовете, в зависимост от вида на краниозиностозата.

Новороденото може да няма симптоми, но състоянието може да стане видно през първите месеци от живота. Педиатърът ще измерва главата на бебето и ще наблюдава неговия растеж при всяко посещение през първата година от живота си, за да забележи това състояние.

Причини

Причината за краниозиностоза зависи от вида. Състоянието може да е несиндромно или синдромно. Синдромната краниозиностоза възниква при други вродени дефекти.

Синдромична краниозиностоза

Когато един ген мутира, информацията, която носи, се смесва, което води до неправилна работа на една от телесните функции. Смята се, че редица гени мутират, което води до краниозиностоза.

Несиндромна краниозиностоза

Причината за несиндромната краниозиностоза не е установена.

Това може да се дължи на клетъчен дефект в конците, който ги кара да се слеят твърде рано.

Понякога плодът приема неправилно положение в утробата, като потенциално оказва натиск върху главата и притиска плочите на костите в черепа заедно. Това може да доведе до сливане на шевовете.

Изследванията сочат, че приемането на валпроева киселина за епилепсия по време на бременност може да увеличи вероятността детето да се роди с краниозиностоза. Връзката обаче не е ясна.

диагноза

Педиатър обикновено диагностицира краниозиностоза чрез извършване на визуална оценка и усещане за хребети в конците около черепа на бебето. Този вид тест обикновено е достатъчен, за да открие състоянието, но допълнителни тестове могат да потвърдят диагнозата по-подробно.

Изследванията на изображения, като CT сканирания и рентгенови лъчи, могат да разкрият кои шевове са се слели. Това е важно, ако трябва да се извърши операция.

Тъй като краниозиностозата може да бъде причинена от наследствени генетични мутации, може да се вземе проба от косата, кръвта или слюнката на детето за генетично изследване.

лечение

Основният метод на лечение на краниозиностоза е хирургическа интервенция, която се прави най-добре през първата година от живота на детето.

Основната цел на операцията е да остави нормално черепната кухина.

Без операция състоянието може да се влоши и деформацията на черепа може да се увеличи.

Хирургията обикновено включва хирургичен хирург и неврохирург. Кръвно-фасовният хирург е специалист по лицева и лицева хирургия и операция на челюстта. Неврохирург специализира в мозъка и нервната система.

Хирургията се извършва под обща анестезия. Детето не изпитва болка.

Неврохирургът прави разрез в горната част на скалпа на бебето и отстранява деформираните области на черепа.

След това краниофесичният хирург реформира тези части от черепа и ги връща обратно в главата. Отворът след това се зашива с помощта на разтварящи се шевове.

Процесът може да продължи няколко часа, а детето ще остане в болницата няколко дни след операцията.Лицето вероятно ще се подуе, но това не е нужно за загриженост.

Понякога е необходима по-нататъшна операция за промяна на лицето. Понякога отново се появява краниозинозата, което също изисква по-нататъшна операция.

След процедурата, развитието на черепа на детето ще бъде наблюдавано.

Ендоскопската хирургия предлага по-малко инвазивен подход. В скалпа се правят две малки разрези с помощта на ендоскоп, гъвкава тръба, която може да се използва, за да се види вътрешността на тялото по време на хирургическата операция.

Този тип хирургия е по-бърза и има по-малко кървене и подуване, но е подходящо само в определени случаи, в зависимост от местоположението на кондензирания шев.

Ендоскопската хирургия се препоръчва преди 3-месечна възраст, тъй като костите все още са меки. След операцията, детето може да се нуждае от формовъчна каска, за да помогне на главата да се развие в подходяща форма.

Рискови фактори

Ако не се лекува, краниозиностозата може да доведе до допълнителни усложнения. Черепът ще продължи да расте необичайно и това може да повлияе и на други функции, например загуба на зрение от засегнатата страна, известна като амблиопия.

Ако краниозиностозата е лека, тя може да не се забелязва до късно, което води до вътречерепно налягане (ICP) в черепа едва на 8 годишна възраст.

Симптомите на вътречерепното налягане включват:

• Размита или двойна визия
• Качеството на училищната работа може да се влоши
• Постоянно главоболие.

Тези симптоми не означават непременно, че има вътречерепно налягане, но ако се появят тези симптоми, трябва да се потърси лекарска помощ. Нелекувани, ICP може да доведе до допълнителни усложнения, като увреждане на мозъка, слепота и гърчове.

Написано от Майк Пандок