Метамоглобинемията е кръвно разстройство, което се случва, когато твърде малко кислород се доставя до клетките на тялото. Има два вида метемоглобинемия – вродена и придобита.
Метхемоглобинемията (MetHb) се проявява като met-he-mo-glo-bi-ne-mia.
Бебетата могат да го наследят от родителите си; това се нарича вродена MetHb. Понякога се нарича син синдром на бебето, тъй като един от симптомите може да е син оттенък на кожата.
Хората могат да развият придобит MetHb след излагане на определени лекарства или химикали. Придобитият MetHb също е рядък, но обикновено е лек и се разрешава, след като лицето е идентифицирало и премахва причината.
Бързи факти за метхемоглобинемията:
- MetHb е нарушение на кръвта.
- Лечението ще зависи от вида и тежестта на MetHb.
- Това не е често срещано, но в някои случаи може да бъде животозастрашаващо.
Как се лекува?
Някои хора с вроден метаболизъм нямат никакви симптоми, което означава, че може да не се нуждаят от лечение.
Леките случаи на придобита MetHb обикновено не изискват лечение. Лекарят ще посъветва лицето да избегне веществото, което е причинило проблема.
Метиленовото синьо се използва за лечение на тежки случаи на MetHb и лекарите могат да предписват аскорбинова киселина, за да се намали нивото на метхемоглобин в кръвта.
В тежки случаи човек може да се нуждае от кръвопреливане или трансфузия на кръв. При необходимост ще бъде осигурена кислородна терапия.
Как се диагностицира?
Лекарят ще диагностицира състоянието, като използва кръвен тест, който проверява нивото на функционалния хемоглобин в кръвта.
Лекарят може да извърши пулсова оксиметрия, която проверява нивото на кислород в кръвта и кръвен тест, който проверява концентрацията на газовете в кръвта.
Видове метхемоглобинемия
Състоянието се появява, когато кръвният протеин хемоглобин в тялото на човека се превръща в метхемоглобин.
Хемоглобинът присъства в червените кръвни клетки, за да пренасят кислород около тялото, като го разпределят на всички тъкани и органи, които се нуждаят от него, за да оцелеят.
Когато човек има MetHb, кислородът все още се носи около тялото, но не се освобождава ефективно.
Наследствен MetHb
MetHb може да се предава надолу, ако един или двамата родители носят дефектен ген, който причинява проблеми с ензима цитохром b5 редуктаза.
- Тип 1 наследствен MetHB: Това се нарича още дефицит на еритроцитна редуктаза и се проявява, когато червените кръвни клетки не притежават цитохром В5 редуктаза.
- Тип 2 наследен MetHB: се нарича още генерализиран редуктазен дефицит и това се случва, когато много клетки в тялото нямат ензима.
- Болест на хемоглобина М: Това се случва, когато самият хемоглобинов протеин е дефектен.
Придобит MetHB:
Придобитият MetHb е по-често срещан от наследените форми и се причинява от излагане на:
- анестетици, като бензокаин
- нитробензен
- някои антибиотици, включително дапзон и хлорохин
- нитрити, които се използват като добавки, за да се предотврати развалянето на месото
- някои храни, като спанак, цвекло или моркови, съдържат естествени нитрати, които могат да причинят MetHb, ако се консумират в големи количества
Какви са симптомите?
Бебе, родено със състояние, може да има синкав оттенък за кожата си, което се нарича цианоза. Този цвят може да е очевиден при раждането или скоро след това.
Те могат да показват признаци на:
- блясък около устата
- блясък около ръцете
- синьото около краката и краката
- имат затруднения в дишането
- повръщане
- диария
В тежки случаи те могат да бъдат:
- изключително летаргичен
- прекалено силно се излива
- губя съзнание.
Симптомите варират в зависимост от количеството метхемоглобин в кръвта, което се измерва по скала, наречена концентрация на MetHb.
Нормалното ниво на концентрацията на MetHb в кръвта на човека е между 0 и 3%. Ако MetHb достигне концентрация от 3 до 10%, кожата на човека може да придобие синьо-сив вид цианоза.
Нивата на MetHb от 15 до 30 процента водят до цианоза, където кръвта започва да изглежда шоколадово кафяво.
Концентрации от 30 до 50% започват да причиняват по-тежки симптоми. Тези симптоми могат да включват главоболие, умора, замайване, безпокойство и объркване, както и временна загуба на съзнание, бързо сърцебиене и слабост.
Когато нивата достигнат 50 до 70 процента, човек може да получи гърчове, проблеми с бъбреците или необичаен сърдечен ритъм.
Концентрациите на MetHb от 70% и повече могат да бъдат фатални.
Типичните симптоми на различните видове MetHb са:
Тип 1 MetHb:
- синкаво оцветяване на кожата
Тип 2 MetHb:
- забавяне на развитието
- учебни затруднения
- припадъци
Хемоглобин М заболяване
- синкаво оцветяване на кожата
Придобит MetHB:
- синкаво оцветяване на кожата
- главоболие
- умора
- задух
- липса на енергия
Какво причинява MetHb?
Причината за MetHb зависи от типа. MetHb може да бъде вродено, което означава, че е наследено или придобито, което означава, че то се дължи на излагане на определени лекарства, химикали или храни.
Какви са възможните усложнения?
Метиленовото синьо, което се използва за лечение на тежки форми на MetHb, може да бъде опасно за хора, които имат или са изложени на риск от развитие на заболяване, наречено G6PD дефицит.
Случаите на тежък метаболизъм могат да доведат до шок, припадъци и дори смърт.
Може ли да бъде предотвратено?
Вроденият MetHb не може да бъде предотвратен. Хората с фамилна анамнеза за кръвно заболяване се съветват да поискат генетично консултиране от здравен специалист, преди да започнат семейство.
За да се предотврати придобиването на MethHb, хората трябва да избягват известни причини, като бензокаин, който е един от най-честите инициатори. Бензокаинът присъства в много лекарства без рецепта, но локалните спрейове, съдържащи анестетичен бензокаин, причиняват повечето тежки случаи.
Децата под 6 месеца не трябва да ядат храни, съдържащи нитрати, като спанак, цвекло или моркови.
За вкъщи
Вроденият тип 2 MetHb може да бъде сериозен и често води до смърт през първите няколко години от живота. По този начин хората, които имат семейна история на състоянието, се съветват да говорят с медицински специалист, преди да имат деца.
Хората с MetHb тип 1 и хемоглобин са склонни да се справят добре. Придобитите MetHb могат да бъдат фатални, но след като причината за проблема бъде идентифицирана и отстранена, резултатите са добри. Повечето случаи дори няма да изискват лечение.
