Саркома Kaposi е рядък тумор, който има многобройни видове, най-често срещаните от които са свързани със СПИН.
Тя е кръстена на дерматолога, който за пръв път го е описал през 1872 г., д-р Мориц Капоси.1 Всички форми на саркома на Капоши са причинени от вида херпес вирус, сарком херпесвирус Kaposi (KSHV).
Повечето хора с KSHV не развиват саркома на Капоши, освен ако тяхната имунна система е потиснато. Честотата на саркома на Kaposi се е увеличила 20 пъти по време на епидемията от СПИН в началото на 90-те години и този вид рак се наблюдава най-често при хора с ХИВ / СПИН, както и при хора, приемащи имуносупресори.
Саркома Kaposi се характеризира с нарастване на анормална тъкан под кожата, в лигавицата на устата, носа и гърлото или в други органи. Тези пластири обикновено са лилави или червени на цвят и могат да кървят (което може да доведе до проблеми, ако се развият в храносмилателния тракт или белите дробове). Въпреки че обикновено е асимптоматичен, саркомът на Kaposi може да бъде болезнен в някои случаи.
Бързи факти за саркома на Kaposi
Ето някои ключови въпроси за саркома на Kaposi. Повече подробности са в тялото на тази статия.
- Саркома Kaposi е вид рак, който произхожда от лигавицата на кръвоносните съдове и лимфните съдове (ендотелните клетки).
- Саркомът на Капоши може да се появи на много места в тялото, често като лезии по кожата.
- Туморът се предизвиква от човешкия херпес вирус 8 (HHV8), познат също като херпесвирус на саркома на Капоши (KSHV).
- KSHV обикновено се контролира от имунната система, но хората с нарушен имунитет, като пациенти с трансплантация, възрастни хора и хора с ХИВ / СПИН, са по-склонни да развият сарком на Капоши.
- В началото на кризата със СПИН пациентите, заразени с ХИВ в САЩ, имаха около 1 на 2 шанса да развият сарком на Капоши. Появата на антиретровирусни медикаменти значително намалява скоростта до едва шест случая на милион души всяка година.
- Хора, заразени с ХИВ, които развиват саркома на Капоши, са диагностицирани със СПИН – това е болест, определяща СПИН (въпреки че някои започват да го разпитват) и най-често срещаната малигненост на синдрома.
- Лекарите понякога искат редовно да проверяват саркома на Капоши при хора с ХИВ / СПИН.
- Леченията обикновено са локални и включват хирургично отстраняване на лезии, лъчева терапия и местно инжектиране на химиотерапия. Може също да се използва биологична (имунотерапия).
- Както при другите форми на рак, по-агресивния сарком на Капоши може да бъде лекуван с по-широка радиация или системна химиотерапия.
- В случаите, свързани с подтискане на имунната система, лечението може да бъде под формата на антиретровирусни лекарства за лечение на ХИВ или спиране или намаляване на имуносупресори, според случая.
Какво е?
Сафомът на Капоши е мултицентричен съдов тумор, което означава, че той включва кръвоносни съдове и засяга меките тъкани в множество области на тялото. Той произхожда от ендотелните клетки, които линкерират кръвоносни съдове и лимфни съдове, причинявайки ги да растат по-бързо и да оцеляват по-дълго от нормалното.
Има четири основни вида саркома Kaposi (KS): 1-3
- Класически KS – известен също като Саркома на Средиземноморски Капоши, тъй като се среща главно при възрастни хора от средиземноморското, източноевропейското и средното източно наследство. Това е по-често при мъжете, отколкото при жените.
- Епидемия KS – най-честата форма на KS, известна също като СПИН-свързан сарком на Kaposi
- Ендемичен KS – известен също като африкански сарком на Капоши, тази форма е относително разпространена в Екваториална Африка и може да засегне деца и възрастни независимо от ХИВ инфекцията
- Iatrogenic KS – известен също като свързан с имуносупресивна терапия сарком на Kaposi, имуносупресивен сарком на Kaposi или свързан с трансплантат Kaposi сарком.
Саркома на Капоши е заболяване, дефиниращо СПИН, при хора, заразени с ХИВ, и най-често срещаната злокачествена връзка, свързана със синдрома.4 Появата на лезии на саркома на Kaposi често е това, което предизвиква диагноза СПИН.1,2
Съществуват обаче по-скоро нови съобщения за сарком на Kaposi, настъпили при хора, чиято ХИВ се управлява добре с антиретровирусни медикаменти и чийто вирусен товар е неоткриваем. Това кара някои лекари да поставят под въпрос дали саркомът на Капоши все още трябва да се счита за болест, определяща СПИН.12
Причини
Потвърждението на причината за саркома на Капоши е станало относително наскоро поради връзката между лезиите и ХИВ / СПИН. Въпреки че някои лекари отдавна подозират (от 50-те години на миналия век), че инфекциозният агент е причината за саркома на Kaposi, теорията е сериозно проучена едва вследствие на епидемията от ХИВ / СПИН.
През 1994 г. Чанг и Мур изследват генетичен материал от тумори Kaposi и откриват нов вирус, свързан с херпесвирус на саркома на Kaposi (KSHV), известен също като човешки херпес вирус 8 (HHV8) .5,6
Семейството от вируси на херпес е широко разпространено и включва вируса, който причинява настинки, както и вируса Epstein-Barr (EBV), който причинява инфекциозна мононуклеоза (моно).
Повечето от нас са заразени с поне един тип херпес вирус, но здравата имунна система обикновено ги държи под контрол. Херпесвирусът, свързан със саркома на Kaposi, е осмият и най-скоро открит тип херпес вирус.5,6
Почти всички лезии на саркома на Kaposi съдържат вирусна ДНК от HHV8.5,6
Докато растежът на саркома на Kaposi почти със сигурност изисква херпес вирус 8, точно как вирусът причинява тумора все още подложен на изследване.6-8
Човешкият херпес вирус 8 има многобройни начини на предаване. Тя може да бъде разпространена както по сексуален, така и по неселективен начин, включително чрез трансплантация на органи и кърмене.4
Инфекцията с HHV8 изглежда по-лесно се разпространява чрез определени видове сексуална активност, включително орално-анален и орално-генитален контакт и дълбоко целуване (KSHV присъства в слюнката). Честотата на инфекция с HHV8 е много по-висока при мъжете, които правят секс с мъже, в сравнение с общата популация.
Тъй като честотата на ХИВ също е типично по-висока в тази група и ХИВ инфекцията може да компрометира имунитета, честотата на саркома на Kaposi е също по-висока при мъжете с ХИВ / СПИН.2
Хора, инфектирани с HIV, чийто брой на CD4 клетки спадне под 200 клетки / микролитър, са с по-висок риск от сарком на Kaposi. Въпреки това, някои случаи на сарком на Kaposi са наблюдавани при хора с ХИВ, чийто брой на CD4 клетките е над 300 клетки / микролитър.9,12
Други имунокомпрометирани хора също са по-податливи на инфекция с херпес вирус 8 и последващи реципиенти на карпоси саркома – транспланти на органи, приемащи имуносупресивни лекарства за потискане на отхвърлянето на органа и възрастни, чийто имунитет е намалял, например.2
Ендемичният сарком на Капоши се среща при хора, живеещи в Екваториална Африка и по тази причина понякога се нарича африкански сарком на Капоши. Инфекцията с херпес вирус 8 е много по-разпространена в Африка, отколкото в други части на света, а по-високият риск от малария, други хронични инфекции и недохранване може също да компрометира имунитета.
Поради високия процент на ХИВ / СПИН в Африка, епидемичният сарком на Капоши е най-често срещаният тип сарком на Капоши, а не ендемичен тип.
Симптоми
Хората със саркома на Капоши не винаги показват признаци или симптоми на рака. При много хора обаче асимптоматичните кожни лезии са показателни за болестта.2,10
Саркома Kaposi често се проявява като кожни лезии, маркировки върху кожата, които са: 2,10
- безсимптомни
- Кафяви, лилави, розови или червени макули (повдигнати неравности или петна)
- Може да се слее в плаки и възли, които се простират от синьо-виолетово до черно
- Понякога проявява оток (подуване) и понякога се развива навън или навътре в меките тъкани или костите.
Ако туморът е увреждане на лигавицата, например в устата или гърлото, макулите, плаките или туморите могат да изглеждат синьо до виолетово.2,10
Ако саркомът на Капоши е гастроинтестинална лезия, тя може да кърви (лекар може да провери изпражненията, за да идентифицира окултното скрито кървене). В противен случай тези лезии са склонни да бъдат без симптоми, въпреки че могат да бъдат свързани с болка, диария или препятствие.2,3,10
Ако засягането на белите дробове е засегнато, това може да доведе до затруднено дишане поради блокиране. Ако лезията изчезне, това може да се забележи в храчките, изтласкани от пациента.2,3,10
Различните форми на сарком на Kaposi са склонни да имат различни клинични представяния: 1-3
- СПИН-свързаният сарком на Капоши е по-агресивна форма, която обикновено се проявява като редица кожни лезии, често на лицето и багажника. Вътрешните тумори също са чести
- Класически / среден сарком на Капоши обикновено е само малък брой лезии и обикновено на кожата на долните крайници, особено на глезените и ходилата на краката. В сравнение с други форми кожните лезии се развиват бавно. Този тип рядко се проявява като вътрешен тумор
- Ендемичният / африканският сарком на Капоши има тенденция да засегне по-младите хора (под 40-годишна възраст), включително децата. Някои форми изглеждат идентични с класическия Капоши, а други засягат лимфната система и вътрешните органи
- Свързаният с ватрогенен / имуносупресивен лекуващ карциом сарком може да се появи по-внезапно. Често, но не винаги, се ограничава до кожата.
диагноза
Предполагаемата лезия на саркома на Kaposi върху кожата може да бъде потвърдена чрез лабораторно изследване на проба, обикновено получена чрез биопсия на удар.
Изследователите в момента изследват използването на ултразвук по кожата за неинвазивно откриване на лезии на саркома на Kaposi.14
Ако се предполага, че има вътрешни тумори или се предполага, че такива са вероятни, например при пациенти с HIV инфекция или СПИН или друга имуносупресия, тестовете могат да включват: 2,3,10
- CT (компютъризирана томография) сканиране или рентгеново изследване на гръдния кош и корема
- Бронхоскопски белодробен преглед
- Изпитване на стомашно-чревния ендоскоп.
Няма рутинни начини за проверка на саркома на Капоши и често могат да се появят повече от едно лезии наведнъж, което затруднява ранното откриване на изолиран тумор. Пациентите, които са по-податливи – например пациенти, лекувани за ХИВ / СПИН – могат редовно да бъдат изследвани за проверка на саркома на Капоши.2,3,10
За разлика от други видове рак, саркомът на Капоши обикновено не е организиран. Сценирането е процес, който описва местоположението, размера и степента на разпространение на рака. За сарком на Kaposi, свързан със СПИН обаче, лекарите обикновено използват системата за клинични изпитания на СПИН (ACTG) на етап СПИН.7,10
Системата ACTG разглежда:
- Степента на тумора (Т)
- Състоянието на имунната система (I) (брой на CD4 клетките)
- Степента на участие в тялото или системно заболяване (S).
лечение
Безболезнени тумори ("бездомни") често могат да бъдат оставени без лечение
Някои от възможностите за лечение на саркома на Kaposi са общи при други видове рак, като:
- Локална терапия, включително операция
- Лъчетерапия
- химиотерапия
- Биологична терапия (имунотерапия).
За разлика от почти всички останали видове рак, лечението на саркома на Kaposi се фокусира върху поддържането на здравето на имунната система; това обикновено включва насочване към HIV инфекция или имуносупресивно използване на наркотици.3
Високо активната антиретровирусна терапия (HAART) е комбинация от лекарства против ХИВ, които, добавени към химиотерапията, са по-ефективни при лечение на саркома на Капоши, отколкото само химиотерапията.
Разбира се, това важи само за тумори при хора със СПИН. Успехът на това лечение най-вероятно е резултат от подобрения имунитет, тъй като натоварването на ХИВ намалява
При хората с подтискане на имунната система, причинени от лекарства, като например пациенти с трансплантация на органи, сарком на Капоши могат да бъдат лекувани чрез включване или намаляване на лекарства (където е възможно) .2,3
Местните терапии за саркома на Капоши включват хирургическа ексцизия, криотерапия и електрокоагулация. Лъчева терапия прилагат локално към лезии се използва за множество лезии или тези, които засягат лимфен nodes.2,3 Имиквимод крем, който има антивирусна, антитуморно и имунни увеличаване свойства, понякога се използва като локално лечение на повърхностни тумори, като в класически сарком на Капоши. 2
Химиотерапевтичните лекарства като винбластин могат да се използват локално за саркома на Капоши и се инжектират директно в тумора. Изследователите също разследва други видове локализиран лечение (като натриев тетрадецил сулфат), обаче, тъй като около 50% от хората се появят нежелани странични ефекти с vinblastine.13 Интравенозни химиотерапевтични лекарства може да се използва за по-агресивни форми на cancer.2,5
Биологичната терапия за саркома на Kaposi използва силата на собствените системи за защита на организма да атакува раковите клетки. Интерферон алфа е една форма на биологична терапия (имунотерапия), която се инжектира в мускула, за да помогне с имунитета. Това е едно от първите лекарства, които трябва да се използват срещу саркома на Kaposi
Последните промени в саркома на Капоши от новините на MNT
Малка молекула установи, че "се бори срещу саркома на Капоши"
Молекула, открити в урината на бременни жени блокира растежа на различни видове рак, включително сарком на Капоши – ракът, свързан със СПИН, че в момента не разполага с лек – според учени от Университета в Монреал в Канада.
Вирусни микроРНК, отговорни за причиняването на саркома на Капоши
Проучване от 2014 г., публикувано в списанието, откри нови улики за причината за саркома на Kaposi. Откритието полага основите за разработване на лекарства, които предотвратяват саркома на Капоши и други свързани с него ракови заболявания.
