Болестта на Девич е възпалително състояние, което засяга защитното покритие на гръбначния мозък и оптичните нерви. Той също така е известен като невромиелит оптика (NMO).
Поради частта на нерв, засегнат от състоянието, NMO се класифицира като демиелинизираща болест. Защитната обвивка на нерв се образува от вещество, наречено миелин. Демиелинизиращите заболявания са насочени към това покритие.
Състоянието е изключително рядко и засяга между 0.052 и 0.44 на всеки 100 000 души по света.
Заболяването е по-често при хора на възраст над 40 години.
Тази статия ще обясни типовете, причините, симптомите и леченията за NMO, както и обяснява как се диагностицира състоянието и начините, по които може да се усложни.
Бързо факти за болестта на Девич
- Двата вида болести на Devic или невромиелит оптика (NMO) са рецидивиращи NMO и монофазови NMO, а типът зависи от честотата на атаките.
- Симптомите могат да включват временна загуба на зрение, болка в очите и променени усещания в крайниците.
- Причината е неизвестна и няма лечение.
- Лечението има за цел да предотврати рецидивите и контролните симптоми.
Видове
Има два вида NMO: Рецидивиращ, който е най-често срещаният и монофазен, който е рядък.
Повтарящи се NMO
При този тип има първоначална атака на възпаление в оптичния нерв и гръбначния мозък, последвани от атаки в продължение на няколко години. Необходими са допълнителни проучвания, за да се потвърди какво причинява тези атаки.
Възможно е индивидът да не успее напълно да се възстанови от нервните увреждания, причинени от тези атаки, и вредата често е постоянна. Това може да причини увреждане и засяга женските по-често от мъжете.
Монофазен NMO
Ограничен брой атаки се наблюдават в продължение на дни или седмици. Няма последващи атаки. Тази форма на NMO засяга и двата пола еднакво.
По-лесно е човек да се възстанови от монофазния NMO.
Типът NMO ще повлияе на това колко тежки са симптомите, както и на вероятността от усложнения и инвалидност. Рецидивиращият NMO е най-често срещаният, като 90% от хората изпитват повече от една атака.
Симптоми
Признаците и симптомите на NMO варират. Човек с NMO ще изпита най-малко един възпаление на оптичния нерв и гръбначния мозък.
Симптомите на възпалението на оптичния нерв, наречен оптичен неврит (ON), включват:
- временна загуба на зрение, засягаща поне едно око, с риск от трайна загуба на зрението
- оток на оптичния диск
- болка в очите, която като цяло се влошава с движение и има тенденция да стане по-тежка след една седмица след това да се реши след няколко дни
- намалена чувствителност към цвета
Хората, които развиват оптичен неврит, не трябва да управляват автомобил поради намалено зрение. Те могат също да развият симптоми в гръбначния мозък от процес, наречен напречен миелит (ТМ), който включва:
- променени усещания, чувствителност към температура, изтръпване, изтръпване и усещане за студ или изгаряне
- слаби, тежки крайници, понякога водещи до обща парализа
- промени в моделите на уриниране, включително уринарна инконтиненция, затруднено уриниране и по-често уриниране
- фекална инконтиненция или запек
Човек с NMO може да има само една лека атака от ON и един епизод на ТМ, да се възстанови напълно или почти напълно и да няма повече рецидиви някога. Други могат да имат няколко нападения през целия си живот и да имат опит с увреждания през целия живот.
NMO спектърното разстройство е термин, използван за хора, които изпитват възпаление на оптичния нерв или гръбначния мозък, но не и на двете.
В повечето случаи се засягат само оптичният нерв и гръбначният мозък. В много редки случаи части от мозъка също могат да бъдат засегнати. Когато мозъчният ствол е засегнат, човек може да изпита неконтролируемо хълцане или повръщане.
Причини
Точните причини за NMO все още не са потвърдени. NMO е автоимунно разстройство, което означава, че имунната система погрешно атакува здрави клетки в оптичния нерв и гръбначния мозък.
Състоянието не се изпълнява в семейства. В редки случаи туберкулозата (TB) и някои организми от околната среда са свързани с развитието на NMO. Учените все още не са успели да изолират специфични организми досега.
Много хора с NMO имат антитяло, наречено Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) в кръвта. Изследванията показват, че NMO IgG може да увреди аквапорин-4, водния канал, който заобикаля оптичния нерв и гръбначния мозък, причинявайки възпалителен ефект на състоянието.
Необходими са обаче повече изследвания, за да се потвърдят точните задействания както на състоянието, така и на неговите атаки.
диагноза
NMO може да бъде трудно да се диагностицира, тъй като той показва признаци и симптоми, които често са подобни на тези, открити при други заболявания, като:
- множествена склероза (MS)
- остър демиелинизиращ енцефаломиелит (ADEM)
- системен лупус еритематозус (SLE)
- смесено разстройство на съединителната тъкан (MCTD)
- някои вирусни възпаления
- възпаление, свързано с рака, наречено паранеопластична оптична невропатия
Следните тестове могат да помогнат да се изключат други условия.
- Кръвни тестове: Тези тестове за антитяло NMO IgG.
- Тест за лумбален пробив или гръбначен ствол: Те събират малко количество течност от мозъка и гръбначния мозък. Резултатите ще покажат високи нива на белите кръвни клетки и наличието на специфични протеини, свързани с NMO или други състояния.
- MRI сканиране: Това сканиране може да покаже увреждане и лезии на или около нервите. Магнитните резонансни сканирания на хора с НМО показват промени, свързани с оптичния неврит, и ще покажат лезии, състоящи се от три или повече сегмента на гръбначния мозък. Този тип лезия на гръбначния стълб улеснява лекуващия лекар да изключва МС.
лечение
Няма лечение за NMO.Има обаче лечения, които могат да помогнат за някои от симптомите, както и за честотата и интензивността на рецидивите.
Те включват:
Стероиди: Лекарят може да предписва стероиди, като инжектиран метилпреднизон. Пациентът ще вземе курс на орални стероиди след инжектирането.
Плазмена обменна терапия или плазмафереза: Това лечение обикновено се дава на хора с NMO, които не са се повлияли от стероидно лечение. Плазменият обмен отнема от кръвта антителата, които причиняват възпаление. Кръвта се отстранява и кръвните клетки се отделят от плазмата. Кръвните клетки, разредени със свежа плазма или заместител, се връщат в кръвния поток.
Предотвратяване на рецидиви: Ако имунната система на пациента може да бъде потиснато, шансовете за рецидиви са значително намалени. Азатиоприн (AZT), лекарство, което потиска имунната активност, понякога се предписва. Лекарят може да предпише комбинация от AZT и стероиди.
AZT може да причини следните нежелани реакции:
- повръщане
- диария
- треска
- ниско кръвно налягане
- виене на свят
- пневмония
- колит
- косопад
- панкреатит
Контролиране на симптомите
Антиконвулсивното лекарство карбамазепин може да бъде предписан за болка, проблеми с урината, мускулни спазми и скованост. Карбамазепин често се използва при хора, които имат други демиелинизиращи заболявания.
рехабилитация
Физиотерапията, рехабилитацията, мобилността и визуалните помощни средства също могат да бъдат осигурени, за да подпомогнат връщането и да облекчат дискомфорта, ако вредата е постоянна и лицето с НМО изпитва продължаващи увреждания.
Усложнения
NMO може да доведе до редица ефекти в различни системи, включително:
- Проблеми с дишането: Това се случва в резултат на мускулна слабост. За хората с тежки NMO, мускулите могат да станат толкова слаби, че се нуждаят от изкуствена вентилация.
- Депресия: Умственият щам на живот с NMO, особено ако симптомите са тежки, може да доведе до клинична депресия.
- Еректилна и сексуална дисфункция: Някои мъже могат да имат проблеми с постигането или поддържането на ерекция. И мъжете, и жените могат да изпитват трудности при постигането на оргазъм.
- Крехки кости: Дългосрочната стероидна терапия може да доведе до остеопороза. В костите се появяват малки пори, които ги правят слаби и склонни към фрактури.
- Парализа: Хората с NMO, които сериозно уврежда гръбначния мозък, могат да причинят парализа на крайниците.
- Загуба на визия: Възможно е да се получи постоянна загуба на зрение поради тежко увреждане на оптичния нерв.
Вероятността от усложнения и перспективата на човек с това състояние зависи от тежестта на първоначалната атака и от броя на пристъпите. Възрастта на човек е, когато за пръв път изпитват състоянието също допринася.
Рецидивиращият NMO нормално води до постоянна загуба на зрение, парализа или мускулна слабост в рамките на 5 години. Респираторната недостатъчност в резултат на това състояние може да бъде фатална при 25-50% от хората с НМО.
