Интерстициалната белодробна болест е името, дадено на група състояния, които причиняват възпаление и белези в белите дробове, което ги прави по-трудно за тях. Въздушните пътища, въздушните торбички, външният аспект на белите дробове и кръвоносните съдове също могат да бъдат засегнати.
Състоянието причинява на хората да се чувстват без дъх и често се придружават от суха кашлица. Диагнозата може да е предизвикателна и понастоящем няма лечение за нарушението.
Съществуват възможности за лечение, които могат да помогнат при лечението на симптомите. Лечението също така включва промените в начина на живот до забавяне на прогресията, доколкото е възможно.
Бързи факти за интерстициалната белодробна болест:
- Причините варират от експозиция на околната среда до дългосрочни медицински състояния и генетични фактори.
- Точната причина за повечето интерстициални белодробни заболявания не е известна.
- Тъй като болестта прогресира, тя може да доведе до сериозни, потенциално животозастрашаващи усложнения.
Видове
Има много видове интерстициални белодробни заболявания, всички засягат интерстициума, който е мрежата от тъкани, минаваща през двата дробове.
Интерстилът поддържа алвеолите или малките въздушни сакове в белите дробове. Кръвоносните съдове преминават през интерстициума, като позволяват на кръвта да получава кислород и да се освободи от излишния въглероден диоксид.
Нарушенията, които засягат интерстициума, уплътняват тъканите му чрез образуване на белези, възпаление и задържане на течности. Това удебеляване затруднява кръвта да абсорбира кислород, което може да доведе до симптоми на интерстициална белодробна болест, като задух.
Според Американското торакално общество има повече от 200 различни белодробни нарушения, които засягат интерстициума. Някои от тези разстройства включват:
- Хронична силикоза: Болка в белите дробове, обикновено свързана с наемането на човек и причинена от дишането в прекалено много силициев прах.
- Интерстициална пневмония: Белодробна инфекция, настъпваща в интерстициума.
- Пневмокониоза на въгледобивния работник: Наричана също черен бял дроб, това е нарушение на белите дробове, причинено от вдишване на въглищен прах.
- Идиопатична белодробна фиброза: Хронично белези в интерстициума без известна причина.
- Сидероза: Възпаление или белези от вдишване на желязо от заваряване или добив.
- Неспецифичен интерстициален пневмонит: Повреди в интерстициума, който често се появява при автоимунни състояния, като склеродермия или ревматоиден артрит.
- Свръхчувствителен пневмонит: възпаление, дължащо се на вдишване на алергени или дразнещи вещества, като плесен, растителен и животински отпадък или химикали.
- Белодробна фиброза, свързана с съединителна тъкан: състояние, което засяга някои хора с други заболявания на съединителната тъкан, като склеродермия или ревматоиден артрит.
- Криптогенна организираща пневмония: Интерстициална белодробна болест, която може да прилича на пневмония без наличие на инфекция.
- Остър интерстициален пневмонит: Внезапно увреждане на интерстициума, което е тежко и често изисква спешна медицинска помощ и поддържане на живота.
- Отклоняващ се интерстициален пневмонит: Значително възпаление на белите дробове, често свързано с тежко пушене.
- Саркоидоза: Възпаление, което засяга интерстициума, саркоидозата може да предизвика и подуване на лимфните възли и проблеми със сърцето, очите, ставите, кожата и нервите.
- Фамилна белодробна фиброза: Натрупване на белодробна тъкан в белите дробове, което засяга двама или повече хора в едно и също семейство.
- Асбестоза: Белези от тъкани на белег или възпаление в белите дробове, причинено от вдишване на азбестови влакна.
Какви са симптомите?
Симптомите на интерстициалното белодробно заболяване варират и зависят от основната причина. Въпреки това, някои симптоми обикновено са общи за всички различни форми на заболяването. Най-честият симптом е усещане за недостиг на въздух или невъзможност за задържане на дъха.
Повечето хора с интерстициална белодробна болест изпитват този симптом и това може да се влоши с течение на времето. В крайна сметка, човек с интерстициална белодробна болест може да се чувства от дъха дори и в покой.
Тази характерна задух често се съпровожда от суха, непродуктивна кашлица. Някои хора също могат да получат необяснима загуба на тегло.
Всеки, който има проблеми с дишането, трябва да види своя лекар за диагноза.
Причини и рискови фактори
Всеки може да развие интерстициална белодробна болест, въпреки че може да е по-честа при хора с определени медицински състояния, специфична употреба на наркотици или опасности за околната среда. Тези рискови фактори могат да включват:
Автоимунни заболявания
Някои автоимунни разстройства причиняват на тялото да атакува и да увреди белите дробове и други органи.
Автоимунните заболявания, които могат да засегнат белите дробове, включват:
- склеродермия
- ревматоиден артрит
- кожна туберкулоза
- дерматомиозит
- полимиозит
- Синдром на Sjogren
- васкулит
- смесено заболяване на съединителната тъкан
Екологични рискове
Някои работни линии също могат да поставят човек в риск от интерстициално увреждане. Излагането на различни токсини или замърсители може да увреди белите дробове с течение на времето. Тези вещества могат да включват:
- прах, като прах от зърно
- силициев прах
- азбест
- въглища
- желязо заваряване
- мухъл
- някои животински протеини, като тези в птичия тор
- глинести минерали, например талк
- лъчетерапия
Медикаменти
Някои лекарства и лекарства също могат да увредят белите дробове, включително:
- сърдечни лекарства, използвани за лечение на неравномерен сърдечен ритъм
- някои антибиотици
- противовъзпалителни лекарства
- лекарства за химиотерапия
- наркотици, включително хероин и лекарственото лечение метадон
Усложнения
Усложненията могат да включват:
Респираторна недостатъчност
Респираторната недостатъчност се проявява в интерстициална белодробна болест в късния етап, когато изключително ниските нива на кислород в кръвта могат да допринесат за други откази на орган.
Белодробна хипертония
Белези, възпаления или ниски нива на кислород, които ограничават притока на кръв, са причина за високо кръвно налягане в артериите на белите дробове.
Сърдечна недостатъчност на дясната камера
Интерстициалното белодробно заболяване може да доведе до това, когато дясната камера трябва да помпа по-трудно да премества кръвта през белите дробове. Тази допълнителна работа може да доведе до неуспех на сърцето поради напрежението.
диагноза
Ако лекарите смятат, че дадено лице има интерстициална белодробна болест, прост образен тест, като рентгеново или томографско сканиране, може да им помогне да преценят степента на увреждане. Те могат също така да поискат други тестове, за да потвърдят диагнозата.
А стрес тест може да помогне на лекарите да определят дали симптомите на дишане на човек се дължат на проблеми със сърцето или с белите дробове.
Стрес тестовете увеличават работата на сърцето, като правят човек упражнения на неблагодарна или вземат лекарства, които карат сърцето да победи по-бързо.
Белодробните функционални тестове проверяват за намален капацитет на белите дробове, като някой удар в машина, наречен спирометър. Тестовете помагат да се определи какъв вид белодробен проблем може да възникнат. Те също така дават информация за начина, по който белите дробове преместват въздуха вътре и навън и колко добре използват кислород.
Бронхоскопията е друг тест, който помага на лекарите да проверят самата белодробна тъкан. Лекарят леко успокоява индивида и слага тръба на гърлото им и в белите дробове. След това те ще извадят малка част от белодробната тъкан за тестване.
Тестът за бронхоалвеоларно промиване може да даде допълнителна информация чрез използването на саламура за изплакване, за да се съберат клетки за тестване.
В някои случаи обаче може да е необходима хирургична биопсия.
Какви са възможностите за лечение?
Понастоящем няма лечения, които напълно могат да повредят увреждането на белите дробове. Но някои лечения, които понастоящем са на разположение, могат да забавят развитието на белези и да позволят на човек да диша по-свободно.
Лекарите могат да предпишат няколко различни лечения, за да управляват нечии симптоми.
Много лекари препоръчват преминаване през белодробна рехабилитация, тъй като това може да помогне за укрепването на белите дробове. Белодробната рехабилитация използва различни упражнения, за да насърчи човек да се простира в капацитета си на белите дробове и да диша по-добре.
Неотдавнашно малко проучване разглежда ползата от белодробна рехабилитация при хора с интерстициална белодробна болест поради различни причини. Изследването стига до заключението, че белодробната рехабилитация е от полза за толерантността към упражненията, симптомите на интерстициалната белодробна болест и качеството на живот.
Кислородната терапия може да бъде предписана, за да се намали степента на усещане за задух и да се подобри способността им да бъдат активни. Въпреки това, неотдавнашен преглед на изследователските въпроси е полезността на кислородната терапия в дългосрочен план при тези с интерстициална белодробна болест.
Противовъзпалителни лекарства
Докато някои противовъзпалителни лекарства могат да увредят белите дробове, други могат да помогнат за облекчаване на симптомите. Пример за това е кортикостероидът преднизон.
Лечението с кортикостероиди може да бъде полезно за различни интерстициални белодробни заболявания, но не е без странични ефекти.
Имунно потискащи лекарства
Ако автоимунното разстройство причинява симптоми, лекарите могат да препоръчат лекарства за потискане на имунната система, за да се намалят щетите, настъпващи в белите дробове.
Антифиброзни лекарства
По-нов клас медикаменти, известни като антифибрози или анти-белези, изглежда, че действат като блокират пътищата в тялото, които са необходими за образуването на белези.
Тези лекарства са одобрени за лечение на идиопатична белодробна фиброза, тип интерстициална белодробна болест без известна причина.
Примерите за тези лекарства включват Ofev (nintedanib) и Esbriet (пирфенидон), които в момента се изследват за тяхната ефективност при други видове интерстициални белодробни заболявания.
трансплантации
Условията, които са тежки или се развиват бързо, могат да изискват трансплантация на белия дроб. Лекарите ще искат да са сигурни, че човек е в достатъчно добро здраве и свободен от други здравни проблеми, преди да препоръча трансплантация на белия дроб.
За вкъщи
Изгледите за интерстициална белодробна болест са различни за всички. Това е прогресивно заболяване и в момента няма лечение за увреждане, причинено от белези и възпаления. Симптомите могат да се развият непредсказуемо и да затруднят живота на някой.
Хората с интерстициална белодробна болест може да реагират добре на промените в начина на живот, като кислородна терапия, белодробна рехабилитация и хранене на здравословна и разнообразна диета. Медицинските процедури могат да помогнат за забавяне на увреждането на белите дробове и да помогнат на някой да диша, а в някои случаи трансплантацията на белия дроб ще бъде необходима.
Посещението на лекар, което да диагностицира интерстициалната белодробна болест и да обсъди идеалната възможност за лечение, е най-добрият начин за действие за всеки, който подозира, че може да претърпи интерстициална белодробна болест.
