Всеки, който някога е остъргал коляно, знае за кръвосъсирването. Въпреки това, много от тях не са наясно с всички химически стъпки, които са необходими, за да помогнат на тялото да спре кървенето.
Кръвните съсиреци могат да се случат както вътре, така и извън тялото. Те обикновено се образуват, когато вените или артериите са повредени. Най-често те заминават сами, след като раната се е излекувала.
Процесът на образуване на кръвен съсирек се нарича коагулация. Здравословното коагулиране изисква белтъците и кръвните клетки, наречени тромбоцити, да присъстват в точните количества, за да направят работата си ефективно.
Въпреки това, някои съсиреци се развиват, когато няма наранявания и те не изчезват сами. Последиците за здравето на тези съсиреци могат да бъдат смъртоносни.
Какво представлява недостига на протеин С?
Протеин С е протеин, произведен от черния дроб и отделен в кръвния поток. Регулира кръвосъсирването, като блокира други протеини, които стимулират коагулацията.
Някои хора не могат да произвеждат протеин С в количествата или силните страни, които тялото се нуждае. Това състояние се нарича недостатък на протеин С.
Когато хората имат недостиг на протеин С, балансът в кръвния поток се изхвърля. Тъй като протеин С блокира коагулационните протеини, колкото по-малко протеин С прави организмът, толкова по-голям е рискът от образуване на кръвни съсиреци.
Дефицитът на протеин С може да бъде лек или сериозен. Много хора с лек дефицит на протеин С никога не развиват кръвни съсиреци.
Според Clot Connect, информационен и информационен проект на университета в Северна Каролина, приблизително 1 на 500 души може да има наследствена форма на дефицит на протеин С. Тежките случаи на дефицит на протеин С са по-редки, засягащи само 1 на 4 милиона новородени.
Причини
Дефицитът на протеин С може да бъде наследен или придобит. Следните фактори са свързани с недостига на протеин С:
- Лечение с кръвни разредители, като варфарин
- Чернодробна недостатъчност
- Не е достатъчно витамин К
- Кръвни съсиреци
- Отстраняване на тънките черва
- Няколко дни антибиотици, без подходящо хранене
- Тумори в тялото
- Разстройства на кръвосъсирването поради кръвни инфекции
- Бактериални инфекции при млади хора
Когато хората наслеждат дефицит на протеин С, това се дължи на мутациите на едно място: гена PROC. Изследователите са идентифицирали 270 различни мутации, които могат или да намалят колко протеин С произвежда, или да го запазят от функционирането му.
Колкото повече мутации имат индивидите по своя ген на PROC, толкова по-сериозно ще е тяхното състояние.
Рискови фактори
Тъй като дефицитът на протеин С може да бъде наследен, най-големите рискови фактори за това състояние са родител, който го има, или фамилна анамнеза за кръвни съсиреци.
Мутацията, причиняваща дефицит на протеин С, се предава по модел, при който хората имат 50 процента шанс да наследят състоянието, когато един от родителите го има. По-тежки случаи могат да възникнат, когато индивидите наследиха mutated PROC гени от двамата родители.
Рисковите фактори за придобития дефицит на протеин С са изброени по-горе. Следните фактори повишават риска от образуване на кръвни съсиреци като цяло:
- възраст
- хирургия
- Липса на упражнения
- бременност
- Има и друго нарушение на кръвосъсирването
Симптоми
Най-тежките случаи на дефицит на протеин С обикновено се наблюдават малко след раждането, в случаите на състояние на кръвосъсирване, наречено purpura fulminans.
Някои хора с много ниски нива на протеин С може да не показват никакви симптоми до пубертета. Също така има вероятност да имат кръвни съсиреци и блокирания като човек, който показва симптоми по-рано.
По-леките случаи на дефицит на протеин С имат по-скоро последствия, отколкото симптоми. Индивидите могат да открият, че имат недостиг на протеин С, след като имат кръвни съсиреци и други свързани усложнения.
Усложненията на дефицита на протеин С могат да бъдат доста тежки. Те включват:
Дълбока венозна тромбоза
Също известен като ДВТ, това сериозно състояние може да се развие дори при тези с лек дефицит на протеин С. DVT са кръвни съсиреци, които се образуват под повърхността на кожата, обикновено в ръцете и краката, но също и около мозъка.
DVT могат да станат животозастрашаващи, когато се движат през тялото и да причинят запушвания в белите дробове.
Белодробна емболия
Също известен като PE. Това опасно състояние може да се развие след DVT, когато кръвта блокира притока на кръв към белите дробове.
Проблеми по време на бременност
Дефицитът на протеин С повишава риска от съсиреци за жените по време на бременност и след раждане, като рискът е по-висок след раждането.
Статистиката предполага, че 1 от 100 бременни жени с наследствен недостатък на протеин С ще развие съсирек, освен ако не приемат лекарства за разреждане на кръвта. Бременните жени трябва да обсъдят възможностите за превенция със своите лекари.
Purpura fulminans
Живота застрашаващо състояние, засягащо бебета с тежък дефицит на протеин С. Purpura fulminans се развива скоро след раждането, когато кръвни съсиреци се образуват в малки кръвоносни съдове по цялото тяло.
Кръвният поток спира около тези съсиреци и клетките умират. Кръвните съсирващи протеини се използват, което води до ненормално кървене и обезцветяване на кожата. Много новородени не преживяват това състояние, но оцелелите остават с висок риск от съсирване и блокиране.
Увеличена от варфарин некроза
Рядко и болезнено състояние, установено при приблизително 1 от 10 000 пациенти, започващи лечение с лекарството, оредяващо кървенето, варфарин.
Кръвните съсиреци причиняват смърт на клетките в гърдите, задните части, бедрата или торса. Кървенето в тези области ги превръща в пурпурно-синьо и причинява подуване, сериозна болка и гангрена.
Лечението изисква спиране на варфарин и осигуряване на концентрации на хепарин, витамин К и протеин С. Хирургията често се изисква за лечение.
Кога да се види лекар
Сърдечните атаки и удари са известни убийци, но ДВТ убиват хиляди по целия свят всяка година, според Международното дружество по тромбоза и хемостаза.
Това означава, че всеки кръвен съсирек е потенциално спешен медицински проблем. Хората трябва незабавно да потърсят медицинска помощ, ако се появи някой от следните симптоми:
- Крап, болка или нежност в ръцете или краката
- Червен или лилав цвят
- подуване
- Топлина в болезнената област
Статистиката от Международното общество по тромбоза и хемостаза показва, че 1 от всеки 4 белодробни емболии е фатално. Хората трябва да потърсят спешна медицинска помощ, ако се развие някой от тези симптоми:
- Недостиг на въздух
- Болка в гърдите
- Бързо сърцебиене
- Припадък
- Кашляйки кръв
Диагностика на дефицита на протеин С
Един кръвен тест е единственият начин да се уверите, че дадено лице има недостиг на протеин С. Въпреки това, някои състояния, като лечение с варфарин, могат да причинят временна поява на протеин С.
Може да са необходими повторни тестове. Хората трябва да изчакат най-малко 14 дни след употребата на варфарин, за да получат точен тест. Тестването на членове на семейството може да ви помогне да потвърдите, че състоянието е наследствено.
Кърлежите също могат да бъдат диагностицирани неправилно.
Лечение и перспектива
Предприемането на действия за предотвратяване на съсиреци е добра идея за всички, дори и тези без дефицит на протеин С. Простите стъпки включват намаляване на теглото, спиране на тютюнопушенето и оставане активно.
Хората с недостиг на протеин С може да искат да направят повече. Една от възможните стъпки е да се спре естрогенната терапия и да се избегнат контрацептивите с естроген и прогестин.
Ако някой има член на семейството, който е диагностициран с дефицит на протеин С, те трябва да обмислят да се изпробват сами.
Хората трябва да кажат на служителите за недостига на протеин С преди операция, бременност, дълги полети и други ситуации, при които движението ще бъде ограничено.
Лекарите могат да предложат дългосрочно лечение с лекарства за разреждане на кръвта при хора с наследствен дефицит на протеин С, които са имали кръвни съсиреци. За тези, които не са имали съсиреци, обикновено се препоръчват разреждащи кръвта, само когато те са изложени на повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Такива времена включват:
- След операцията
- Когато използвате катетър
- В продължение на дълги периоди без движение
В този момент може да се използва произведен протеин С концентрат. Това може да намали дозата на разредители на кръв, предписани за дългосрочни потребители.
Свързани условия
Най-важните състояния, свързани с недостига на протеин С, са ДВТ, белодробна емболия, рискове по време на бременност и раждане, пурпурна флуминана и невроза предизвикана от варфарин.
Ако хората с дефицит на протеин С имат няколко епизода на ДВТ, може да се развие състояние, наречено хронична дълбока венозна недостатъчност. Това означава, че кожата в засегнатата област става обезцветена и подуването става по-сериозно.
