Неутропенията се характеризира със значително намаляване на неутрофилите – вид бели кръвни клетки, което е основна първа линия на защита срещу инфекции. Основното усложнение на неутропенията е повишен риск от инфекция.
Неутрофилите се правят в костния мозък. Те са къси клетки, които пътуват широко в тялото и могат да влязат в тъкани, които другите клетки не могат.
Най-често раковите пациенти развиват неутропения поради химиотерапия. Включените лекарства унищожават неутрофилите заедно с раковите клетки, които са предназначени да убиват.
В тази статия ще обсъдим причините, симптомите и лечението на неутропенията.
Бързи факти за неутропенията
Ето някои ключови въпроси за неутропенията. По-подробна информация и помощна информация е в главната статия.
- При здравето неутрофилите са най-разпространеният вид бели кръвни клетки.
- Една от най-честите причини за неутропения е химиотерапията.
- Често няма особени симптоми, освен повишен риск от инфекция.
- Фебрилната неутропения се счита за спешна медицинска помощ.
- Лица с неутропения трябва да вземат допълнителни предпазни мерки, за да избегнат инфекция.
Какво представлява неутропенията?
Неутропенията е състояние, при което има ненормално ниски нива на неутрофили в кръвоснабдяването. Неутрофилите са важен тип бели кръвни клетки, жизненоважни за борба с патогени, особено бактериални инфекции.
При възрастни броят на 1 500 неутрофили на микролитър кръв или по-малко се счита за неутропения, като всеки брой е под 500 микролитра кръв, считан за тежък случай.
В тежки случаи дори бактериите, които обикновено присъстват в устата, кожата и червата, могат да причинят сериозни инфекции.
Неутропенията може да се дължи на намаляване на производството на неутрофили, ускорено използване на неутрофили, повишено разрушаване на неутрофилите или комбинация от трите фактора.
Неутропенията може да бъде временна (остра) или продължителна (хронична). Състоянието също е разделено на вродена (съществува от раждането) и придобита неутропения (развива се по-късно в живота).
Видове
Има редица неутропения, включително:
Циклична неутропения: Това е рядък вроден синдром, предизвикващ колебания в броя на неутрофилите, засяга приблизително 1 на 1 000 000 души.
Синдром на Костман: Това е генетично заболяване, при което неутрофилите се произвеждат на по-ниски нива. Хората със синдром на Костман са склонни към инфекции от ранна възраст.
Хронична идиопатична неутропения: Това е относително разпространена версия на неутропенията, която засяга предимно жените.
Миелокатексис: Това е състояние, при което неутрофилите не могат да се преместят от костния мозък (където са създадени) в кръвния поток.
Автоимунна неутропения: Това се случва, когато имунната система на индивида атакува и унищожава неутрофилите.
Синдром на Швахман-Диамант: Това е рядко генетично заболяване с множество ефекти, включително джуджета, проблеми с панкреаса и нисък брой неутрофили.
Изоимунна неонатална неутропения: Това е състояние, при което антителата на майката преминават през плацентата и атакуват неутрофилите на развиващия се плод. Това състояние обикновено се решава в рамките на 2 месеца от живота. Тя може да бъде асимптомна или да доведе до сепсис.
Причини
Неутрофилите се произвеждат в костния мозък в центъра на по-големи кости. Всичко, което нарушава този процес, може да доведе до неутропения.
Най-често неутропенията се причинява от химиотерапия за рак. Всъщност около половината от пациентите с рак, подложени на химиотерапия, ще получат известно ниво на неутропения.
Други потенциални причини за неутропения включват:
- левкемия
- някои лекарства, включително антибиотици и лекарства за високо кръвно налягане, психични разстройства и епилепсия.
- Синдром Барт – генетично заболяване, засягащо множество системи
- миелодиспластични синдроми, които представляват група от нарушения, характеризиращи се с нефункционални кръвни клетки поради проблеми с продукцията на костен мозък
- миелофиброза, рядко срещан проблем с костния мозък, известен също като остеомелофиброза
- алкохолна зависимост
- дефицит на витамини, най-често витамин В12, фолат и дефицит на мед.
- сепсис, инфекция на кръвния поток, която използва неутрофили по-бързо, отколкото могат да бъдат произведени.
- Синдром на Pearson
- определени инфекции, включително хепатит А, В и С, ХИВ / СПИН, малария, туберкулоза, треска на денга и лаймска болест.
- хиперплазия, или разширена далака
Някои автоимунни състояния могат да се насочват към неутрофилите, като намаляват броя им. Тези условия включват:
- болест на Крон
- ревматоиден артрит
- кожна туберкулоза
Преждевременните бебета са по-склонни да се раждат с неутропения, отколкото бебетата, родени в близост до датата на падежа им. Състоянието засяга 6 до 8% от новородените в интензивните отделения за новородени. Като общо правило, колкото по-малка е бебето, толкова по-голяма е вероятността те да имат неутропения.
попита консултант хематолог защо атаката на химиотерапията върху неутрофилите е толкова значима, в сравнение с унищожаването на други видове бели кръвни клетки. Той каза:
"Химиотерапията засяга всички клетки от гранулоцитната линия, но неутрофилите са най-важни при остри бактериални инфекции и затова сме най-бдителни, когато са ниски.
Когато някой е неутропеничен, тежките инфекции могат да се развият бързо и да станат преобладаващи в рамките на минути до часове. За разлика от това, ако твърде малко базофили или еозинофили няма да ви изложат много вреда в краткосрочен план. "
Д-р Джоел Нюман MB BS, BSc (Hons), MRCP, FRCPath
Симптоми
Самата неутропения не съдържа никакви симптоми. Често се забелязва по време на рутинни кръвни тестове или тестове за друго състояние.Поради тази причина и други, пациентите, подложени на химиотерапия – които са най-застрашени от заболяването – ще имат редовни кръвни изследвания.
Най-сериозната загриженост за неутропенията е заразяването с инфекция, която лесно може да се разпространи в цялото тяло, без да има достатъчно брой неутрофили, за да се контролира.
Признаците на инфекцията включват:
- висока температура или ниска температура
- студени тръпки и изпотяване
- грипоподобни симптоми
- безпокойство
- мукозит, болезнено възпаление и улцерация на лигавиците на храносмилателния тракт
- коремни болки
- диария и повръщане
- промени в психическото състояние
- възпалено гърло, зъбобол или рани в устата
- болка в близост до ануса
- чувство на парене при уриниране
- повишено уриниране
- кашлица
- проблеми с дишането
- зачервяване или подуване около рани
- необичайно вагинално освобождаване
Ако се зарази една инфекция, съществува риск от фебрилна неутропения, наричана също неутропеничен сепсис. Това състояние е спешно медицинско и се проявява най-често при пациенти с рак, подложени на химиотерапия. Степента на смъртност варира от 2 до 21%.
Фебрилната неутропения се определя като:
- температура над 101 градуса по Фаренхайт или по-висока от 100.4 градуса по Фаренхайт за 1 час или повече
- абсолютен брой на неутрофилите от 1500 клетки на микролитър или по-малко
Важно е инфекцията да се лекува незабавно при пациент с неутропения.
лечение
Лечението на неутропенията ще зависи от основната причина за нарушението. Лечебните лечения, които помагат да се намали въздействието на неутропенията, включват:
Гранулоцит-колония стимулиращ фактор (G-CSF): Това е гликопротеин, който стимулира костния мозък да произвежда неутрофили и други гранулоцити и ги освобождава в кръвния поток. Най-често използваната версия на G-CSF е лекарството, наречено филграстим.
Гранулоцит-макрофаг-колония-стимулиращ фактор (GM-CSF): Естествено произвежданият гликопротеин изпълнява подобна роля на G-CSF. И двете стимулират възстановяването на неутрофилите след химиотерапия.
Антибиотици: Понякога могат да се дават профилактични антибиотици, за да се намали вероятността от инфекция. Те често се дават в момента, когато броят на неутрофилите вероятно е най-нисък.
Някои основни предпазни мерки за начина на живот са необходими за хора с неутропения. Те трябва да отстраняват колкото се може повече рискове от инфекция от ежедневната си рутина.
Предпазните мерки за начина на живот за хора с неутропения включват:
- почистване на ръцете редовно, особено след използване на тоалетната
- избягване на тълпи и болни хора
- не споделяйте лични предмети, включително четки за зъби, чаши за пиене, прибори за хранене или храна
- къпане или душ всеки ден
- готвене на месо и яйца щателно
- не купувайки храна в повредени опаковки
- добре почиствайте хладилника и не презапълвайте – това може да повиши температурата
- внимателно измийте всички сурови плодове или зеленчуци или избягвайте напълно
- избягвайки директен контакт с домашните отпадъци и измиване на ръцете след работа с животни
- носещи ръкавици при градинарство
- използвайки мека четка за зъби
- като използвате електрическа самобръсначка, а не бръснач
- почистване на всякакви рани с топла вода и сапун и използване на антисептично средство за почистване на мястото
- носещи обувки на открито
- не изстискване на петна или бране на струпеи
- поддържане на чисти повърхности
- да получите грипна снимка веднага щом стане достъпна