Панкоаст синдром е терминът, който се дава на уникалния набор от симптоми, които придружават Pancoast тумор – вид рак на белите дробове.
Pancoast туморите са вид недребноклетъчен рак, който представлява по-малко от 5% от всички ракови заболявания на белите дробове. Те са кръстени на американския радиолог, който ги откри през 1932 г. – д-р Хенри Панкоаст.
Какви са туморите на Pancoast?
Pancoast туморите се отнасят до мястото, където ракът се намира в белодробното пространство. Докато повечето ракови заболявания се развиват по-ниско в белите дробове, туморите на Pancoast растат в горната част на двата белия дроб.
Поради това позициониране те навлизат в съседна тъкан. Обикновено засегнатите структури включват:
- лимфни съдове
- нерви
- съседни ребра
- региона, разположен между белите дробове
- малките кости на гръбначния стълб
Рискови фактори
Рисковите фактори за синдрома на Pancoast са подобни на тези при други белодробни ракови заболявания и включват:
- тютюнопушенето
- изложени на вторичен тютюнев дим
- като е в дългосрочен контакт с азбест и радон
- като са изложени на промишлени елементи като злато и никел
Въпреки че синдромът на Панкоаст е класически свързан с рак на белите дробове, в редки случаи може да се дължи на други състояния. Тези условия включват:
- рак на гърдата
- дезмоидни тумори
- аденоиден кистичен карцином
- щитовидната жлеза
- някои бактериални и гъбични инфекции
Симптоми
Симптомите на синдрома на Pancoast се различават от симптомите, които съпътстват рака в други части на белите дробове. Всъщност Pancoast туморите рядко причиняват кашлица или недостиг на въздух, които обикновено се свързват с рак на белия дроб.
Вместо това, в допълнение към общите симптоми на рак, като умора и загуба на тегло, туморът Pancoast може да предизвика натиск върху нервите в горната част на гръдния кош, врата, лицето и ръцете. Това налягане може да доведе до специфични симптоми като:
- болка в рамото и плешката
- болка в ръката, лакътя или подмишниците
- слабост на ръката
- болка или мравучкане в ръцете и пръстите
Свързаната с това болка е тежка и постоянна. Може да възникне загуба или свиване на ръката и ръката.
Синдром на Хорнър
Синдромът на Horner е друг вид синдром, свързан с Pancoast тумори. Това е комбинация от признаци и симптоми, които се причиняват от увреждане или разрушаване на определени нерви.
Синдромът на Horner обикновено засяга само едната страна на лицето и може да причини:
- малко зеница, което води до очевидна разлика в размерите между учениците на двете очи
- увисване на горния клепач
- издигане на долния клепач
- промиване от едната страна на лицето
- липса на пот от едната страна на лицето
диагноза
Диагнозата на Pancoast синдром и Pancoast тумори може да се забави, тъй като симптомите не са типични за рака на белия дроб. Често хората виждат невролог или ортопедичен хирург, преди да се консултират с онколог.
Панкоастните тумори се диагностицират с помощта на:
- Рентгенови лъчи: Това може да разкрие абнормна тъкан в горната част на белия дроб и да покаже дали туморът е нахлул в ребрата или прешлените. Въпреки това, в ранните етапи Pancoast туморите са трудни за наблюдение върху рентгенов филм поради сянка.
- CT сканиране: Това може да покаже дали туморът е влязъл в гръдната стена, гръбначния стълб, кръвоносните съдове, нервите, тръбичката, храносмилателната тръба или областта между белите дробове.
- ЯМР: ЯМР обикновено е по-точен от CT сканиране при разкриване на степента, до която туморът е нахлул в други структури. Често се използва заедно с компютърно сканиране, тъй като КТ може да е по-ефективен при изследването на областта между белите дробове.
- Бронхоскопия: Този тест проверява дихателните пътища на белите дробове.
- Тъканна биопсия: Това включва отстраняване на някои от туморните клетки за изследване. Процедурата може да бъде отворена биопсия на гръдния кош или да се направи с помощта на игла през кожата.
- Други тестове: Те могат да бъдат необходими за проверка на разпространението на рака в други части на тялото, като мозъка или костите. Примерите включват MRI на мозъка, костни сканирания, PET изследвания и медиастиноскопия за проверка на зоната между белите дробове.
Някои комбинации от рентгенови лъчи, сканиране и биопсия обикновено се извършват, за да се потвърди диагнозата на тумора и да се прецени правилно етапа на тумора Pancoast.
постановка
Въз основа на TNM (Tumor, Nodes, Metastasis) система за постепенно отстраняване, Pancoast туморите винаги се класифицират като Т3 или Т4 тумори.
По-голямата част от Pancoast туморите се считат за Т3 тумори, защото те нахлуват само в гръдната стена или веригата от нерви, която тече от врата до гърба.
Останалите тумори на Pancoast се считат за тумори Т4. Тези тумори нахлуват в гръбначния стълб, нервите, които текат от шията до горните крайници, или структури от кръвоносни съдове.
Кога да се види лекар
Важно е хората да видят лекар, ако развият някой от симптомите на синдрома на Панкоаст или други симптоми, свързани с рак на белия дроб, като кашлица или недостиг на въздух.
Панкоастните тумори са необичайни и за да се осигури бърза и точна диагноза, хората биха могли да се консултират с лекар, който има познания в областта на рака на белия дроб и синдрома на Панкоаст.
лечение
Лечението на тумор на Pancoast зависи от цялостното здраве на човека, който го има, от размера на тумора и от зоните, които то засяга. Лечението може да има за цел да намали симптомите или да премахне рака.
Предлаганите основни лечения са:
- химиотерапия
- лъчетерапия
- хирургия
Най-ефективният подход обикновено е този, който съчетава тези три лечения. Например, хората с ранен синдром на Pancoast, които са като цяло здрави и имат ограничен туморен растеж, могат да получат комбинация от радиация и химиотерапия, последвана от хирургия и следоперативна химиотерапия.
Други лечения, които могат да бъдат предложени, включват:
- Целеви терапии: В някои случаи съществуват лечения, които селективно насочват активността на раковите клетки.Това причинява по-малко увреждане на здравите клетки, а хората, които имат този вид терапия, обикновено изпитват по-малко странични ефекти.
- Симптом облекчение: Болкоуспокояващи медикаменти може да помогне за управление на симптомите, докато стероидите могат да бъдат предписани за намаляване на нервно налягане.
хирургия
Хирургията на Pancoast туморите винаги трябва да се извършва от специалист, поради трудностите, които могат да се срещнат. Такава операция може да включва отстраняване на целия белодроб, засегнати близки тъкани или горните ребра.
В някои случаи може да се наложи отстраняване на голяма артерия. Ако е така, той ще бъде заменен с изкуствена тръба за поддържане на кръвоснабдяването.
Предотвратяване
Най-важната превантивна мярка, която може да се предприеме за намаляване на риска от развитие на рак на белия дроб, е да се откаже от пушенето. Избягването на излагане на вторичен дим и материали, като азбест и радон също намалява риска.
Проверката е друга стъпка, която може да се предприеме за улавяне на рака в ранните етапи и за предотвратяване на прогресирането му.
Хората с фамилна анамнеза за рак на белите дробове, над 55-годишна възраст, пушачи и бивши пушачи може да пожелаят да обсъдят възможностите за скрининг на рак на белите дробове с техния лекар.
перспектива
Степента на преживяемост на туморите с Pancoast нараства през последните няколко десетилетия и сега те имат по-добри прогнози от раковите тумори, разположени по-надолу в белите дробове.
След лечение с химиотерапия, радиация и операция, 2-годишната честота на оцеляване е 55-70%. Петгодишната честота на преживяемост за тези, чиято операция позволява пълно отстраняване на раковите клетки, е 54-77%. Преживяемостта е по-добра за ТЗ отколкото за туморите в стадий Т4.
Хирургията за Pancoast тумори се свързва с 5% смъртност, докато степента на усложнения е 7-30%.
Основните фактори, свързани с по-лошата перспектива при тези, които се лекуват, са наличието на синдром на Horner и непълно отстраняване на туморните клетки.
