Sjögren's е хронично автоимунно разстройство на имунната система. Това е автоимунно състояние, което означава, че здравите тъкани и клетки са погрешно атакувани от имунната система.
Това се случва, когато белите кръвни клетки атакуват слюнчените жлези, сълзите и другите тъкани, което води до намаляване на производството на сълзи и слюнки. Това може да доведе до сухота в устата, очите, кожата, носа, горните дихателни пътища и влагалището.
Свързва се с други автоимунни нарушения, включително ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и първичен жлъчен холангит.
Първичният Sjögren's се развива сам, но вторичният Sjögren се среща съвместно с друго състояние, като лупус. Симптомите са подобни и двата могат да бъдат тежки.
Sjögren's е сериозно състояние, но навременното лечение може да означава, че усложненията са по-малко вероятно да се развият и увреждането на тъканите е по-малко вероятно да се появи. Веднъж лекувани, човек обикновено може да управлява състоянието добре.
Sjögren's може да се развива на всяка възраст, но повечето диагнози се появяват след 40-годишна възраст. В 90 процента от случаите пациентът е жена, но засяга и мъжете.
Тя засяга около 0,1 до 4 процента от хората в Съединените щати.
Бързи факти за Sjögren's
- Sjögren's е автоимунно разстройство, което засяга произвеждащите влага жлези.
- Условието засяга 0.1 до 4 процента от хората в САЩ, а 90 процента от хората със Sjögren са жени.
- Това причинява изсъхване на очите и устата и може също да доведе до кариес, рецидивиращ устно мляко и постоянна суха кашлица.
- Sjögren's засяга множество системи и може да бъде трудно да се диагностицира. Кръвните тестове, офталмологичните тестове и измерването на скоростта на слюнния поток обаче могат да идентифицират състоянието.
- Описаните капки за очи, изкуствените сълзи и очилата за влага в камерата могат да помогнат за облекчаване на сухи очи.
- Други лекарства могат да спомогнат за стимулиране на потока от слюнка. Смученето на кубчета лед и дъвчането без захар са други начини за смазване на устата.
Симптоми
Най-честият симптом, свързан със Sjögren's, е невъзможността да се получи влага за очите и сухота в устата.
Жените също могат да съобщават за вагинална сухота.
Другите симптоми могат да включват:
- запушване на зъбите и евентуална загуба на зъби
- упорита суха кашлица
- проблеми с дъвченето и преглъщането
- дрезгав глас
- трудно говорене
- подуване на слюнчените жлези
- повтаряща се перорална млечна жлеза, гъбична инфекция в устата
Признаците и симптомите, свързани със сухото око, включват:
- усещане в едно или и двете очи, подобно на дразнене, причинено от чужд материал, като пясък или чакъл
- уморени и тежки очи
- сърбящо усещане
- изпускане на слуз от очите
- фотофобия или чувствителност към светлина
- пищещи или изгарящи очи
- подути и раздразнени клепачи
- замъглено зрение
Тютюнопушенето, пътуването с въздух, въздушните вентилатори и климатизираните или ветровити условия могат да влошат симптомите.
В някои случаи имунната система на пациента атакува други части на тялото, причинявайки следните признаци и симптоми:
- обща умора
- мозъчна мъгла
- болки в мускулите
- възпаление на ставите, както и скованост и болка
- периферна невропатия или скованост и понякога болка в ръцете или краката
- болест на дробовете
- Феноменът на Рейно, в който ръцете се чувстват болезнени, студени и изтръпнали
- васкулит, при който кръвоносните съдове се възпаляват
Диета
Няма специална диета за Sjögren's, освен ако лекарят не предложи такъв.
Алкохолът обаче трябва да се избягва. Хората могат също така да избягват храни, които дразнят устата, като например пикантни или киселинни продукти.
Таблетките могат да помогнат за поддържане на влажността на устата.
За да направите храната по-лесна за гълтане:
- използвайте сосове, зехтин или превръзки, за да смажете храната
- пийнете заедно с вашата храна
- използвайте сламка за пиене, за да направите поглъщането по-лесно
- поставете краставицата в сандвич, за да добавите влага
- увеличава приема на течности
Най-добрият вариант е да изберете балансирана диета, която е с високо съдържание на пресни плодове и зеленчуци и ниско съдържание на наситени мазнини и захар. Счита се, че някои храни предизвикват възпалителна реакция, като изкуствени подсладители. Това може да се избегне най-добре.
Поддържането на дневник за храна може да помогне да установите каквито и да било специфични храни, които могат да причинят реакция или да влошат симптомите.
лечение
Лечението на Sjögren цели смазване на засегнатите области и предотвратяване появата на усложнения.
Опциите за лечение включват:
- Медикаменти за стимулиране на потока от слюнка: Те включват пилокарпин и цевимелин. Те имат краткосрочно въздействие, ограничено до само няколко часа, затова обикновено се изискват няколко дози дневно.
- Изкуствена слюнка: заместители на слюнката и гелове за покриване на устата могат да облекчат сухотата на устата. Те се предлагат като спрейове, предварително третирани тампони и течности. Те могат да бъдат важни през нощта, тъй като устата става сушилня по време на сън.
- Изкуствени сълзи: Изкуствените сълзи могат да помогнат за смазване на очите и са достъпни на извънборсовия пазар (OTC). Предлагат се опции за предписване, които намаляват необходимостта от изкуствени сълзи като циклоспоринова офталмологична емулсия и хидроксипропил целулозни гранули.
- Описани капки за очи: Те включват циклоспорин и lifitegrast.
- Очила за овлажняване: Това са специални очила, които предпазват от дразнене и задържат влагата.
- Препарати за отхрачване и лекарства за гърлото: В случаи на сухота в дихателните пътища, такива като тези, използвани за стимулиране на потока на слюнката, както и екстракт от ленено семе, сорбитол, ксилитол или ябълчена киселина, могат да овлажнят зоната.
- Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС): Противовъзпалителните лекарства като аспирин, напроксен и ибупрофен могат да осигурят облекчение за хора със Sjögren, които изпитват болки в ставите.
- Антиревматични лекарства, модифициращи заболяването (DMARDs): В случаи, когато болката в ставите е придружена от умора и обриви, DMARDs могат да облекчат симптомите. Примерите включват хидроксихлорохин или метотрексат. Ако Sjögren изглежда засяга мускулите, нервите, белите дробове или бъбреците, могат да се предписват по-силни DMARD или кортикостероиди.
- Противогъбични лекарства: Ако се появят перорални дрождени инфекции, може да се предпише медикамент за борба с гъбичките.
- Вагинални смазки: За вагинална сухота, вагиналните смазочни материали на водна основа могат да осигурят решение, особено по време на сексуален контакт.
- Точна оклузия: Когато всички опции за консервативно лечение са изчерпани, тази хирургична опция запечатва слъзните канали с малки щепсели, за да се намали оттичането на сълзите от окото. Това държи окото влажно за по-дълго време. Предполага се, че временните силиконови щепсели ще се използват, докато процедурата не бъде потвърдена.
- Автологичен серум на очите: При тежки случаи на сухота в очите, от кръвния серум на човека могат да се приготвят очни капки.
Ето някои лесни начини за поддържане на смазката в устата.
- консумират повече течности.
- смучене на кубчета лед
- редовно изплаквайте устата, за да предотвратите заразяването и да успокоите района
- поддържайки отлична хигиена на устната кухина и зъбите
- отказвайки се от тютюнопушенето, тъй като димът дразни устата и ускорява изпарението на слюнката
- дъвчене без захар, което стимулира производството на слюнка
- нанасяне на кокосово масло върху сухите области, тъй като е както овлажняващо, така и антимикробно
диагноза
Тъй като признаците и симптомите на Sjögren са подобни на някои други здравословни условия, понякога е трудно да се диагностицира. Пациентът може да вижда различни здравни специалисти, може би зъболекар за сухота в устата и кариес, гинеколог за вагинална сухота и офталмолог за сухи очи.
Някои лекарства могат също да причинят симптоми, подобни на тези в Sjögren's.
Критериите за окончателна диагноза са, както следва:
- необходимостта от прилагане на капки за очи, съдържащи сълзи повече от 3 пъти на ден
- постоянно усещане за дразнене в очите
- персистиращи сухи очи и уста в продължение на повече от 3 месеца
- подуване на слюнчените жлези между челюстта и ушите, известни като паротидните жлези
- често се нуждаят от пиене, когато се опитват да преглъщат храната
- доказателства за сухота в резултатите от офталмологичните тестове
- измерване на дебита на слюнчените потоци
- SSA или SSB автоантитела в кръвта
- биопсия на устните, показваща фокално лимфоцитно възпаление
Тестове
Представянията на Сьогрен по различни начини за различните хора. Лекарят може да нареди някои допълнителни тестове, включително:
Кръвни тестове: Sjögren предизвиква наличието на специални антитела в кръвта. Тъй като тези антитела се появяват само при около 60 до 70 процента от хората с Sjögren, отрицателен резултат не означава, че синдромът може да бъде изключен. Това често води до объркване при първоначалната диагноза.
Офталмологични тестове: Офталмологът може да извърши очните тестове на Rose Bengal, Lissamine green и Schirmer. Багрилата и хартията се използват за излагане на сухи зони на окото.
Салвинационен дебит: Лекарят измерва теглото на слюнката, произведена в чаша в продължение на 5 минути. Ако се образува недостатъчна слюнка, това може да означава Sjögren's.
Сиолограма: В паротидните жлези се инжектира боя. След това се взема рентгенов лъч, за да се определи колко слюнка се влива в устата на пациента.
Сцинтиграфия на слюнката: радиоактивен изотоп се инжектира и се проследява с образна диаграма за измерване на функцията на слюнчените жлези.
Рентгенография на гръдния кош или CT-сканиране: Това определя наличието на възпаление в белите дробове, което може да бъде причинено от Sjögren's.
Кожна биопсия с петна от нервни влакна: Това определя наличието на малка фиброва невропатия (SFN).
Изследване на урината: В урината се взема проба и се изследва, за да се определи дали бъбреците са засегнати.
обрив
Хората със Sjögren могат да бъдат по-податливи на обрив, особено след като прекарват времето си на слънце.
Кожни проблеми, които се появяват при това състояние, могат да се появят като:
- ксероза или суха, груба кожа
- малки кръвни петна или пурпура на долните крака поради васкулит или възпаление на кръвоносните съдове
- васкулитни кожни лезии, които могат да се появят като умора, бучки, мехури или язви
- червени, пръстеновидни лезии с бледа област в средата, известни като пръстеновидна еритема
Използването на силен овлажняващ крем помага да се предотврати сухата кожа. Ако възникне васкулит, лекарят може да предпише лекарства за потискане на имунната система, като например циклофосфамид.
Усложнения
Sjögren's идва със сериозни усложнения, ако не се лекува, включително:
- повишен риск от развитие на лимфом и множествена миелома
- перорални дрождени инфекции
- зъбни кухини
- проблеми със зрението
- възпаление, водещо до бронхит, пневмония и други белодробни проблеми
- проблеми с бъбречната функция
- автоимунен хепатит или цироза в черния дроб
- раждане на бебе със сърдечни проблеми или лупус
- периферна невропатия
- интерстициален цистит на пикочния мехур
Важно е да се потърси лечение за Sjögren възможно най-рано, за да се предотврати това.
Причини
Причините за Sjögren остават до голяма степен неизвестни.
Проучванията показват, че вирусна или бактериална инфекция може да предизвика болестта, но основната причина е преди всичко генетична и екологична. Нервната система и ендокринната или хормонопроизводителната система също са били замесени в появата на Sjögren's.
Екологичният фактор може да промени имунната система и да причини имунни проблеми по-късно, като например инфекция с хепатит С или вируса на Epstein-Barr.
Тъй като мнозинството от хората, които развиват Sjögren, са жени, лекарите все още вярват, че естрогенът, женски хормон, играе важна роля.
Менопаузата е най-често срещаното време за диагнозата на Sjögren да бъде направена. Някои проучвания теоретизират, че естрогенът предпазва от Sjögren и понижаващите се нива на хормона могат да променят имунната функция и да предизвикат състоянието.
Няма лекарство за Sjögren. Въпреки това, като успешно управлява сухотата на засегнатите райони и лекува всички засегнати органи, човек със състоянието може да поддържа добро качество на живот.
