Склеродермата се отнася до редица нарушения, при които кожата и съединителната тъкан се стягат и втвърдяват. Това е дългосрочно, прогресивно заболяване. Това означава, че постепенно се влошава.
Счита се за ревматично заболяване и заболяване на съединителната тъкан. Също така се смята, че е автоимунно състояние, при което собствената имунна система на тялото атакува тъканите на тялото.
Това води до свръхпроизводство на колаген, протеин, който формира основата на съединителната тъкан. Резултатът е удебеляване или фиброза и белези от тъкан.
Склеродермата не е заразна. Може да се развива в семейства, но често се среща при пациенти без семейна анамнеза за заболяването. Той варира от много леки до потенциално фатални. До 1 на 3 души със състояние развиват тежки симптоми.
Счита се, че засяга между 75 000 и 100 000 души в Съединените щати, предимно жени на възраст между 30 и 50 години.
Симптоми
Склеродермата означава "твърда кожа".
Ранните симптоми на склеродермия включват промени в пръстите и ръцете, например, скованост, стягане и подпухналост поради чувствителността към студен или емоционален стрес.
Може да има подуване на ръцете и краката, особено сутрин.
Общите симптоми на склеродермия включват:
- калциеви отлагания в съединителните тъкани
- стесняване на кръвоносните съдове до ръцете и краката, известни като болестта на Рейно
- проблеми на хранопровода, който свързва гърлото и стомаха
- плътна, удебелена кожа на пръстите
- червени петна по лицето и ръцете
Симптомите обаче ще варират в зависимост от вида и начина, по който той се отразява на лицето и дали той засяга една част от тялото или цялата система на тялото.
Видове
Двата основни типа склеродермия са локализирани и системни.
Локализираната склеродермия засяга главно кожата, но може да окаже влияние върху мускулите и костите.
Системната склеродермия засяга цялото тяло, включително кръвта и вътрешните органи, особено бъбреците, хранопровода, сърцето и белите дробове.
Локализирана склеродермия
Локализираната склеродермия е най-леката форма на склеродермия. Той не засяга вътрешните органи. Има два основни типа: морфея и линейна склеродермия.
Морфей: Симптомите включват овални форми на по-лека или по-тъмна кожа, които могат да бъдат сърбящи, без косми и блестящи. Формите имат лилава граница, а в средата са бели.
Линейна склеродермия: На крайниците може да има ленти или ивици от закалена кожа, а рядко и главата и лицето. Тя може да засегне костите и мускулите.
Системна склеродермия
Системната склеродермия засяга кръвообращението на кръвта и вътрешните органи.
Има два основни типа:
- ограничен синдром на кожната системна склероза или CREST
- дифузна системна склероза
Ограничена кожна системна склероза
Ограничената кожна системна склероза е най-тежкият вид системна склеродермия. Той засяга кожата на ръцете, краката, лицето и долните ръце и крака. Възможно е да има проблеми с кръвоносните съдове, белите дробове и храносмилателната система.
Понякога се нарича синдром на CREST, тъй като симптомите представляват акроним, CREST:
В: Калциноза или калциеви отлагания в тъканите и под кожата
Р: болест на Рейно
E: Проблеми на хранопровода, включително ГЕРБ
S: Склеродактилно или дебела кожа на пръстите
T: Телангиектазии или разширени кръвоносни съдове, проявяващи се като червени петна
Първият знак често е болестта на Рейно, в която кръвоносните съдове се стесняват в ръцете и краката, което води до проблеми с кръвообращението в крайниците. Пациентите могат да получат изтръпване, болка и промени в цвета в отговор на стрес или настинка.
Кожата на ръцете, краката и лицето може да започне да се сгъстява.
Въздействието върху храносмилателната система може да доведе до затруднено преглъщане и гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ) или киселинен рефлукс.
Чревните мускули може да не са в състояние да преместят храната през червата правилно и тялото може да не абсорбира хранителни вещества.
Някои от тези симптоми могат да имат други основни причини. Не всеки, който има болестта на Рейно или ГЕРБ, ще има склеродермия. Повечето не го правят.
Дифузна системна склероза
При дифузна системна склероза, сгъстяването на кожата обикновено засяга областта от ръцете до над китките. Той засяга и вътрешните органи.
Хората със системни видове склеродермия могат да получат слабост, умора, затруднено дишане и преглъщане и загуба на тегло.
Причини
Не е известно какво причинява склеродермия, но се смята, че е автоимунно състояние, което причинява на организма да произвежда твърде много съединителна тъкан. Това води до удебеляване или фиброза и белези на тъкан.
Свързващата тъкан формира влакната, които съставят рамката, която поддържа тялото. Те се намират под кожата и около вътрешните органи и кръвоносните съдове и спомагат за поддържането на мускулите и костите.
Предполага се, че генетичните фактори играят роля и вероятно фактори, свързани с околната среда, но това не е потвърдено.
Хората със склеродермия често идват от семейства, в които съществува друго автоимунно заболяване.
Това не е заразно.
диагноза
Склеродермата може да бъде трудно да се диагностицира, защото се развива постепенно и се появява в различни форми и тъй като някои от симптомите, като ГЕРБ, могат да се появят при хора без склеродермия.
Лекарят ще направи физически преглед и някои тестове. Пациентът може да бъде отнесен до ревматолог, специалист по заболявания на ставите и съединителната тъкан.
Може да са необходими следните тестове:
- гледайки кожата под микроскоп, за да проверите за промени в малките кръвоносни съдове или капилярите около ноктите на пръстите
- кожна биопсия
- кръвни тестове за оценка на нивата на определени антитела
Лекарят ще търси признаци на сгъстяване на кожата, ГЕРБ, задух, болки в ставите и калциеви отлагания. Те също така могат да проверяват за белодробни, сърдечни или стомашно-чревни усложнения.
лечение
Понастоящем няма лек за склеродермия и никакви лекарства не могат да спрат свръхпроизводството на колаген. Въпреки това, усложненията на органната система могат да бъдат лекувани, за да се сведе до минимум увреждането и да се поддържа функционалността
Локализираната склеродермия може да се реши сама. Някои лекарства могат да помогнат да се контролират симптомите и да се предотвратят усложненията.
Целта е да се облекчат симптомите, да се предотврати влошаване на състоянието или поне да се забави, за да се открият и лекуват усложненията възможно най-скоро и да се сведат до минимум уврежданията.
Лечението зависи от това как болестта засяга индивида.
Лечението с кръвно налягане може да помогне за разширяването на кръвоносните съдове. Това може да намали проблемите с органите, като белите дробове и бъбреците, и те могат да помогнат за лечение на болестта на Рейно.
Имуносупресорите могат да успокоят или да потиснат имунната система.
Физическата терапия може да помогне за борба с болката, подобряване на мобилността и подобряване на здравината. СПИН, като например шини, може да помогне при ежедневните задачи.
Ултравиолетовата светлинна терапия и лазерната хирургия могат да спомогнат за подобряване на състоянието и появата на кожата.
Учените продължават да търсят лечение за склеродермия и са оптимисти, че ще бъде намерено решение.
Усложнения
Усложненията на склеродермата варират в тежест от леки до животозастрашаващи. Съществува и повишен риск от рак.
Движението може да стане ограничено, тъй като кожата се стяга и подуване се случва в ръцете и пръстите, както и около лицето и устата. Движението на мускулите и мускулите може да стане по-трудно.
Болестта на Рейно може да увреди окончателно пръстите на краката и пръстите на краката, което води до язви или язви в плътта, а вероятно и гангрена, ако е тежка. Може да е необходима ампутация.
Белодробните усложнения могат да причинят проблеми с дишането. Високото кръвно налягане в артерията, която носи кръв от сърцето до белите дробове, наречена белодробна хипертония, може да доведе до трайно увреждане на белите дробове. Възможно е да има нарушение на дясната вентрикула на сърцето. Може да е необходима трансплантация на белия дроб.
Бъбречното увреждане може да причини хипертония или високо кръвно налягане, както и излишък на протеин в урината. Възможно е бъбречна недостатъчност. Симптомите включват главоболие, проблеми със зрението, гърчове, задух, подуване на краката и краката и намалено производство на урина.
Сърдечни аритмии или нарушения на сърдечния ритъм и застойна сърдечна недостатъчност може да са резултат от белези на сърдечна тъкан. Пациентът може да развие възпаление или обвивка около сърцето, известна като перикардит. Това причинява гръдна болка и натрупване на течност около сърцето.
Може да възникнат проблеми със зъбите. Ако затягането на кожата на лицето прави устата по-малка, дори ежедневната грижа за зъбите може да стане по-трудна. Сухота в устата е често срещана, което увеличава риска от кариес. Киселинният рефлукс може да разруши зъбния емайл. Промените в тъканите на дъвката могат да причинят загуба на зъбите и да изчезнат.
Сексуалната функция е засегната, а еректилната дисфункция при мъжете е често срещана. Влагалищното отваряне на жената може да бъде свивано и може да има понижено сексуално смазване.
Тироидната жлеза може да стане неактивна. Това е известно като хипотиреоидизъм и причинява хормонални промени, които забавят метаболизма.
Съдовете могат да станат неактивни, което води до подуване на корема, запек и други проблеми. Хранопроводът може да има проблеми при движението на твърди вещества и течности в стомаха.
Повечето смъртни случаи, дължащи се на склеродермия, са свързани с белодробни, сърдечни и бъбречни проблеми.
управление
Живот със склеродермия може да бъде предизвикателство, в зависимост от вида и степента на удара. В момента няма лечение.
Има обаче стратегии за намаляване на част от въздействието:
- яде по-малки хранения, за да намали въздействието на ГЕРБ
- поддържайки добре овлажнена кожа и като внимавате да избегнете наранявания на пръстите
- опаковане горещо, за да се сведат до минимум проблеми с кръвообращението
- правилно упражнение за облекчаване на скованост
Фондацията за изследвания Scleroderma предлага редица съвети:
Те включват:
- като се избягва тютюн, алкохол, кофеин и наркотици за развлечение
- достатъчно сън
- минимизиране и стрес и управление на безпокойството, например чрез йога и медитация
- избягвайки преработени храни, захар и сода
Пациентите със склеродермия също се съветват да не приемат ехинацея, тъй като засилват имунната система. Това може да е вредно за хора с автоимунно заболяване.
Възможно е да има психологическо въздействие, особено ако се появят физически промени. Подкрепата на семейството и приятелите може да бъде важна за човек със склеродермия.
Склеродермата фондация може да ви помогне да намерите съвети и подкрепа.
Проектът за обучение по склеродермия предоставя информация за научните изследвания и аванси, свързани със склеродермия.
