Антифосфолипиден синдром: Какво трябва да знаете

Антифосфолипидният синдром е имунно нарушение, при което ненормалните антитела са свързани с анормални кръвни съсиреци във вените и артериите. Той засяга най-вече краката, но могат да се образуват и съсиреци в бъбреците, белите дробове и други органи.

Това може да доведе до усложнения при бременност, като например повтаряща се загуба на бременност и преждевременно раждане.

Антифосфолипидният синдром (APS) е известен също като синдром на антифосфолипидно антитяло, синдром на Hughes или лепкава кръв.

Анормалните антитела атакуват мазнини, които съдържат фосфор, известни като фосфолипиди. Аномалиите на сърдечната клапа са чести при хората с APS и може да се дължи до един на всеки три случая на инсулт под 50-годишна възраст.

В краката APS може да доведе до дълбока венозна тромбоза (ДВТ). Ако в мозъка се развие съсирек, съществува сериозен риск от инсулт.

Няма лечение за APS, но настоящото лечение може значително да намали риска от развитие на кръвни съсиреци.

Повечето хора с APS, които получават лечение, могат да доведат до нормален, здравословен живот, но рядко човек със синдрома ще продължи да развива съсиреци.

Според APS Foundation of America, между 1 и 5% от хората в Съединените щати се смята, че имат APS. Той е отговорен за 15 до 20 процента от всички случаи на ДХТ и белодробна емболия или кръвни съсиреци на белия дроб. Тя засяга жените три до пет по-често отколкото мъжете.

Симптоми

Признаците и симптомите на антифосфолипидния синдром зависят основно от мястото, където се образуват съсиреците и къде се образуват.

Съсирекът или емболите, които са пътуващи съсиреци, могат да доведат до:

• ДВТ: Съсирва се в една от големите вени, обикновено в ръката или крака и частично или напълно блокира циркулацията. Ако DVT кръвен съсирек се премести в белите дробове, може да доведе до животозастрашаващо състояние, известно като белодробна емболия (РЕ).
• Белодробна емболия (ЕП): В една част на тялото се появява ембол или пътуващ съсирек, циркулира в тялото и след това блокира кръвта, протичаща през съд в друга част на тялото. В РЕ, емболите блокират артерия, която захранва белите дробове.
• Усложнения при бременност: Те включват повтарящи се спонтанни аборти, преждевременно раждане и прееклампсия или високо кръвно налягане по време на бременност.
• Исхемичен инсулт: Кръвният кръвен съсирек прекъсва притока на кръв към част от мозъка, като прекъсва доставката на кислород и глюкоза. Смъртта на мозъчните клетки и мозъчните увреждания могат да бъдат резултат Около 75% от случаите на инсулт са исхемични.

По-редките признаци и симптоми включват:

• главоболие или мигрена
• деменция и припадъци, ако съсирекът блокира притока на кръв към части от мозъка
• livedo reticularis, подобен на дантели листенцев обрив на коленете и китките

Около 30% от хората с APS имат аномалии на сърдечната клапа. В много случаи, митралната клапа се уплътнява или развива допълнителна маса, причинявайки изтичане на кръв в една от сърдечните камери. Някои пациенти могат да имат проблеми с аортната клапа.

Нивата на тромбоцитите могат да паднат. Тромбоцитите са кръвните клетки, които са необходими за нормално съсирване. Това може да доведе до епизоди на кървене, например кървене от носа или кървене на венците. Някои хора могат да получат кръвоизлив в кожата, причинявайки малки червени петна.

В много редки случаи човек може да развие:

• хорея, неволно потупване на тялото и крайниците
• проблеми с паметта
• проблеми с психичното здраве, като депресия или психоза
• загуба на слуха

Симптомите са склонни да се появяват на възраст между 20 и 50 години, но понякога се развиват в детството.

Катастрофичен антифосфолипиден синдром

Катастрофалният антифосфолипиден синдром (CAPS) е вид "тромботична буря", в която внезапно се образуват множество съсиреци. Той засяга малка част от пациентите с APS, които постепенно увреждат няколко органа.

Кръвните съсиреци рязко се развиват по цялото тяло, което води до многоклетъчен отказ на органи. Защо това се случва, е неясно.

Симптомите варират в зависимост от това кои органи са засегнати, но включват:

• болка в корема
• объркване
• оток или оток, в глезените, стъпалата или ръцете
• припадъци или припадъци
• прогресивно задух
• умора
• кома
• смърт

Симптомите се появяват изведнъж и се влошават бързо.

CAPS е медицинска авария и пациентът ще се нуждае от интензивно лечение възможно най-скоро, така че функциите на тялото да могат да се поддържат, докато се прилагат високи дози антикоагуланти.

Изследванията показват, че около 46% от пациентите с катастрофален антифосфолипиден синдром не преживяват първоначалното събитие и има риск от повторно събитие в даден момент дори при медицински грижи.

лечение

Лекарят обикновено предписва лекарство, за да разреди кръвта, за да се намали вероятността от съсирване. Пациентът обикновено се нуждае от това лекарство до края на живота си.

Възможните комбинации включват аспирин с варфарин или кумадин или евентуално хепарин. Ако варфаринът не действа, дозата може да се увеличи или да се добави хепарин.

Действието на кръвосъсирването на антикоагуланти понякога може да доведе до кръвоизлив или прекомерно кървене.

Пациентите трябва незабавно да потърсят медицинска помощ, ако имат:

• кръв във фекалии, урина или повръщане
• кашляйки кръв
• кървене от носа, продължаващо повече от 10 минути
• тежки синини

Пациентите с тромбоза обикновено трябва да приемат хепарин и варфарин. Когато тромбозата се изчисти, те ще продължат с варфарин.

Лечение по време на бременност

Жената с диагноза с APS трябва да планира бременност преди зачеването. Лечението ще започне в началото на бременността и ще завърши след раждането.

При непланирана бременност ефективността на лечението може да бъде намалена, тъй като няма да започне до няколко седмици след зачеването.

Лечението обикновено е аспирин, хепарин или и двете, в зависимост от предишни съсиреци на усложнения при бременност. Варфарин може да причини вродени дефекти и не се използва по време на бременност.

Ако пациентът не реагира на това лечение, могат да се предписват интравенозни имуноглобулинови инфузии и кортикостероиди, като преднизон.

Ако до третото тримесечие няма проблеми, лечението с хепарин може да спре, но лечението с аспирин може да продължи до края на бременността.

Необходими са редовни кръвни изследвания, за да се гарантира, че кръвта все още може да се съсирва достатъчно, за да спре кървенето, ако пациентът е наранен или разкъсан.

диагноза

Лекарят ще тества антифосфолипидния синдром, ако пациентът има поне един епизод на тромбоза или загуба на бременност.

Кръвен тест ще покаже дали човек има необичайни антитела.

Понякога безобидни антифосфолипидни антитела могат да се развият за ограничен период от време поради инфекция или някакво лекарство, така че ще бъде необходимо второ изпитване за потвърждаване на резултата.

Ако кръвните тестове покажат абнормни антитела, лекарят ще прецени медицинската история на пациента, за да определи дали предишни симптоми може да са били причинени от антифосфолипиден синдром.

Причини

APS е автоимунно разстройство. Автоимунното разстройство причинява антитела да атакуват добро клетки по погрешка.

В APS, имунната система на човека произвежда антитела, наречени антифосфолипидни антитела.

Тези анормални антитела атакуват протеини и мазнини в кръвта и по-специално фосфолипиди.

Фосфолипидите са клетъчни мембранни вещества, които играят роля в процеса на кръвосъсирването.

Ако антителата атакуват фосфолипидите, това може да увеличи риска от образуване на кръвни съсиреци.

Съсирването на кръвта е това, което пречи на хората да не кървят прекалено много, например след нараняване.

Мазнините и протеините, които се атакуват, се смятат за важни за поддържане на кръвната консистенция.

Кръвта става лепкава, което значително увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци.

Хората с антифосфолипиден синдром произвеждат антитела, които атакуват фосфолипидите или кръвните протеини, които се свързват с фосфолипидите.

Има два основни вида APS:

• Първичен антифосфолипиден синдром: Не е свързан с никаква друга болест или състояние, но се развива изолирано
• Вторичен антифосфолипиден синдром: развива се заедно с друго автоимунно заболяване, като например лупус

Защо се случват автоимунни нарушения, не е ясно и не е ясно защо някои хора с необичайни антитела никога не развиват симптоми.

Изглежда, че се включва комбинация от генетични и екологични фактори.

Рискови фактори

Факторите на генетиката изглежда оказват влияние върху вероятността от наличие на APS. Ако член на семейството има синдром, индивидът ще има по-голям риск да го развие сами.

Други рискови фактори включват:

• лупус, синдром на Sjogren или друго автоимунно разстройство
• хепатит С, сифилис, цитомегаловирус (CMV), парвовирус В19 и някои други инфекции
• някои лекарства, включително хидралазин, използвани за лечение на хипертония и някои антиепилептични лекарства

Някои хора имат антитела, но не развиват признаци или симптоми. Въпреки това, някои задействания могат да причинят развитие на състоянието при тези хора.

Triggers включват:

• прекалена пълнота
• бременност
• високи нива на холестерола
• високо кръвно налягане
• хормонална заместителна терапия (ХЗТ)
• орални контрацептиви
• тютюнопушене
• оставайки прекалено дълго, например, по време на дълъг полет
• хирургическа процедура

Жените на млада и средна възраст са по-склонни да развият APS, но могат да засегнат и двата пола и на всяка възраст.

Предотвратяване

Пациент с APS трябва да предприеме всички възможни мерки за намаляване на риска от развитие на кръвни съсиреци.

Това включва:

• не пуши
• поддържане на здравословно телесно тегло
• останали физически активни

Диета

Важно е да следвате здравословна диета с много плодове и зеленчуци и ниско съдържание на мазнини и захар.

Фондацията APS на американците съветва хората с APS да:

• поддържайте същата диета, както преди диагностицирането, освен ако лекарят инструктира друго
• избягвайте "раздразнение" и катастрофи
• ограничавайте приема на храни, които са богати на витамин К, на една сервираща на ден, например една чаша сурова или половин чаша сварен спанак, зеле от зеле, краставица от краставици, броколи, брюкселско зеле, зелен лук, зеле и горчица Зелените.
• избягвайте магданоз, зеле, морски водорасли и зелен чай

Хората, които използват варфарин, трябва да поддържат стабилен прием на витамин К. Пациентите не трябва да правят никакви хранителни промени или да използват каквито и да е добавки на нови лекарства, без да се консултират предварително с лекаря си.