Грануломатоза на Wegener: Какво трябва да знаете

Грануломатозата на Вегенер, известна сега като грануломатоза с полиангиит, е рядко и животозастрашаващо заболяване, което ограничава притока на кръв към няколко органа, включително белите дробове, бъбреците и горните дихателни пътища.

Това е вид васкулит, възпаление и увреждане на кръвоносните съдове.

Грануломатозата с полиангиит (GPA) изисква дългосрочна имуносупресия. Някои пациенти умират поради токсичността на лечението.

Грануломатозата на Wegener засяга само 3 от всеки 100 000 души в Съединените щати.

Тя може да се развие във всяка възраст, но симптомите обикновено се появяват, когато пациентите са на четиридесет или петдесет години. Това засяга мъжете и жените, които са еднакви, а белите хора изглеждат по-податливи от другите етнически групи.

Освен че причинява възпаление на кръвоносните съдове, GPA произвежда грануломи около кръвоносните съдове. Гранулома, или гранулацията, е вид локално възлово възпаление, установено в тъканите – вид възпалителна тъкан.

Причината е неизвестна, но GPA не е вид рак или инфекция.

При ранно лечение и диагностициране, симптомите на грануломатозата на Wegener могат да преминат в ремисия. Нелекувани, това може да доведе до бъбречна недостатъчност и смърт.

Какво е?

Грануломатозата на Wegener или GPA е част от по-голяма група васкулитни синдроми.

Всички те имат автоимунна атака от анормален тип циркулиращо антитяло, наречено антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA).

Тези антитела атакуват малки и средни кръвоносни съдове.

Освен грануломатозата на Wegener, други примери за васкулитни синдроми включват:

• Синдром на Churg-Strauss
• микроскопичен полиангиит

Според описание, издадено от Конферентната конференция Chapel Hill 2012 (CHCC2012), Wegener's е:

"Некротизиращо грануломатозно възпаление, обикновено включващо горния и долния респираторен тракт, и некротизиращия васкулит, засягащ преобладаващо малък до среден съд (например, капиляри, венули, артерии, артерии и вени).

CHCC2012 се съгласи да преименува грануломатозата на Wegener като грануломатоза с полиангитит (GPA).

Симптоми

Признаците и симптомите на грануломатозата на Wegener или GPA могат да се развият постепенно или внезапно.

Първият симптом при повечето пациенти е ринит, хрема и запушен нос, подобен на тежкия случай на обикновена настинка.

Други признаци и симптоми могат да включват:

• персистиращ хрема
• кашлица, която може да включва кръв
• ушни инфекции
• ставни болки
• загуба на апетит
• неразположение или общо усещане за неразположение
• кръвотечение от носа
• задух
• синузит
• кожни рани
• оток на ставите
• болка в очите
• усещане за парене в очите
• зачервяване на очите
• проблеми със зрението
• треска
• слабост, често поради анемия
• неочаквано загуба на тегло
• кръв в урината

Това може да доведе до бързо прогресиращ гломерулонефрит, синдром на бъбреците, който, ако не се лекува, бързо преминава в остра бъбречна или бъбречна недостатъчност. Около 75% от хората с това заболяване продължават да развиват бъбречни заболявания.

Причини

Експертите не знаят какво причинява грануломатозата на Wegener или GPA.

Изглежда, че се развива, когато първоначално възникване на възпаление предизвиква анормална реакция на имунната система. Това води до възпалени и свити кръвоносни съдове и грануломи или възпалителни тъканни маси.

Когато възникне рецидив, понякога се дължи на инфекция.

Други допринасящи фактори могат да бъдат токсини в околната среда, генетично предразположение или комбинация от двете.

Тя е свързана с парвовирус и с дългосрочно присъствие в носния проход.

диагноза

Диагнозата може да бъде трудна, защото пациентът може да няма симптоми в ранните стадии, или симптомите да не са специфични. Може да отнеме от 2 до 20 месеца, за да се достигне диагноза, в първичната помощ.

Лекарят може да подозира GPA, ако пациентът е имал значими, необясними симптоми за продължителен период от време.

Лекарят ще попита за признаци и симптоми, ще проведе физически преглед и ще проучи медицинската история на пациента.

Кръвните тестове могат да открият ANCAs, антителата, които присъстват при над 90% от пациентите с активна грануломатоза на Wegener или GPA.

ANCAs сами по себе си не могат да потвърдят диагнозата, но те могат да покажат, че може да има състояние.

Кръвният тест може също така да измерва скоростта на седиментация на еритроцитите (sed). Това е скоростта, при която червените кръвни клетки падат на дъното на тръбата. Това обикновено отнема около час.

Тестът за скоростта на усещане може да ви помогне да определите дали има възпаление в организма и ако е така, колко тежко е това. Когато има възпаление, червените кръвни клетки попадат по-бързо до дъното.

Кръвният тест може също така да провери за анемия, често срещан проблем при пациентите с това състояние. То може също да покаже дали бъбреците работят правилно.

Други диагностични тестове могат да включват следното:

• урина, за да се определи дали бъбреците са засегнати
• рентгенови лъчи на гръдния кош, за да се определи дали даден проблем произтича от GPA или от някаква друга белодробна болест
• биопсия

Биопсията е единственият сигурен начин за откриване на СОП. Това включва приемане на малка част от тъкан от засегнат орган за преглед под микроскоп. Пробите от тъкани могат да бъдат взети от дихателните пътища, носните канали или белите дробове и резултатите могат да изключат или потвърдят наличието на грануломи и васкулит.

Проби могат да се вземат и от кожата или от бъбреците, ако пациентът има бъбречни или бъбречни увреждания или кожен васкулит.

лечение

Лечението на грануломатоза на Wegener или GPA обикновено се разделя на два етапа:

• Индукцията на ремисия на заболяването, която включва премахване на всички признаци и симптоми.
• Поддържане на ремисия на болестта, за да се предотврати повторение.

Ранната диагноза и лечението подобряват шансовете на пациента да навлиза в ремисия в рамките на месеци. Някои пациенти може да се нуждаят от повече време.

Важно е пациентът да бъде наблюдаван, след като признаците и симптомите са изчезнали по време на етапа на ремисия, тъй като болестта може да се повтори.

Кортикостероиди, като преднизон, могат да бъдат предписани за начални признаци и симптоми. В няколко случая това е единственото необходимо лекарство.

В повечето случаи също се предписват други имуносупресивни лекарства като циклофосфамид (Cytoxan), азатиоприн (Imuran) или метотрексат (Rheumatrex). Целта е да се спре имунната система на организма от пренареждане.

Преди лечението с стероиди и циклофосфамид, 82% от пациентите с GPA умират през първата година и средната продължителност на преживяемостта е 5 месеца. Напредъкът, постигнат през последните 50 години, означава, че 90% от пациентите ще оцелеят, а някои могат да очакват още 20 години без опрощаване.

Може да се използва ритуксимаб или ритуксан. Това лекарство, което първоначално е предназначено за лечение на неходжкинов лимфом, вид рак. По-късно той е одобрен за лечение на ревматоиден артрит (RA). Rituximab намалява броя на В клетките в тялото. В-клетките участват във възпалението. Ако стандартното лечение не е ефективно, някои лекари могат да предпишат Rituximab.

Много лекарства, използвани за лечение на това състояние, отслабват имунната система на пациента, затова е важно пациентът да бъде наблюдаван. По-ниската имунна система е по-малко способна да се пребори с инфекцията.

Следните медикаменти могат да подпомогнат подпомагането на имунната система по време на лечението:

• Триметоприм-сулфаметоксазолът, като например Bactrim, Septra, може да осигури защита от белодробни инфекции.
• Бисфосфонатите, като Fosamax, помагат за предотвратяване на остеопороза или костна загуба, които могат да възникнат при използване на кортикостероиди.
• Фолиевата киселина може да предотврати възпаления и други проблеми, които могат да възникнат, когато фолатните нива са ниски, например, в резултат на използването на метотрексат в лечението.

Някои пациенти може да се нуждаят от операция. Ако се появи бъбречна недостатъчност, лекарят може да препоръча бъбречна трансплантация.

Усложнения

Усложненията обикновено са резултат от липсата на лечение.

Те могат да включват някое от следните:

• глухота, дължаща се на гранулирана тъкан в възпаление на средното ухо
• кожни белези, ако се появят рани по кожата
• сърдечен удар, ако сърдечните артерии са засегнати
• бъбречно увреждане, тъй като нелекуваните случаи на СОП често водят до бъбречни проблеми

Може да се развие гломерулонефрит, при който бъбреците не могат да филтрират правилно отпадъците и излишните течности от тялото. Това може да доведе до натрупване на отпадъчни продукти в кръвта.

Когато грануломатозата на Wegener е фатална, това обикновено се дължи на бъбречна недостатъчност.