Болестта на Бехчет, известна още като синдром на Бехчет, е дългосрочно авто-възпалително заболяване, което засяга кръвоносните съдове на организма.
Тези тръби, като артериите и вените, носят кръвта около тялото.
Болестта на Бехчет причинява много различни симптоми, включително орални рани, генитални и кожни рани, възпаление на очите, артрит и възпаление на червата, мозъка и гръбначния мозък.
Бързи факти за болестта на Бехчет
Ето някои ключови въпроси за болестта на Бехчет. По-подробна информация и помощна информация е в главната статия.
- Болестта на Бехчет е рядко състояние, което най-често се наблюдава в Турция. Сега обаче тя е точно диагностицирана и докладвана в други страни по света.
- Според асоциацията на асоциацията на Бехац, разпространението на болестта на Бехчет в Турция възлиза на 400 случая на 100 000 души
- За сравнение, разпространението на болестта на Бехчет в САЩ е 1 случай на 170 000 души
- Условието не е заразно и не може да се разпространи от човек на човек
- Болестта на Бехчет засяга всички по различен начин, а симптомите могат да се засилят и отслабват в продължение на няколко седмици или повече.
Причини
Докато точната причина за болестта на Бехчет не е известна, някои групи хора са изложени на по-висок риск от развитие на болестта, отколкото други.
Въпреки че всички възрасти и пола са изложени на риск от развитие на болестта на Бехчет, хората са най-често засегнати в 20-те и 30-те. Мъжете обикновено изпитват по-тежки симптоми, отколкото жени.
Етничеството и географското местоположение могат да играят роля в това колко вероятно е човек да развие болестта на Бехчет. Състоянието е най-често при мъжете от Близкия изток и Азия, както и от жените от Съединените щати, други западни страни, Япония и Корея.
Може да има генетичен или наследен компонент на заболяването. Болестта на Бехчет също може да бъде свързана с бактерии, вируси или фактори на околната среда. Необходими са обаче повече проучвания, преди тези предложения да бъдат потвърдени.
Симптоми
Болестта на Бехчет засяга всички по различен начин. Хората с тази болест могат да получат симптоматични изгаряния, при които симптомите восъчни и изчезват за период от седмици или повече. Симптомите на болестта на Бехчет също могат да изчезнат без лечение.
Състоянието причинява широк спектър от симптоми, засягащи различни области на тялото. Тези симптоми включват следното.
Устната възпаление
Обикновено болезнените рани в устата са първият симптом на болестта на Бехчет. Болестта може да причини появата на единична язва или повече от една болка.
Тези рани могат да се отвсякъде в устата. Специфичните области включват езика, устните, венците, сливиците, обвивката на бузите, покрива на устата и гърба на гърлото.
Устните възпаления, причинени от болестта на Бехчет, могат да бъдат:
- болезнен
- Плитка или дълбока
- Кръгъл или овален
- Бяла или жълта основа с червен ореол, обграждащ възпалението
- Размери от 1 до 20 милиметра
Раните в устата често изчезват в рамките на 10 до 20 дни с случайни белези.
Генитални рани
Според Националния институт по артрит и мускулно-скелетни и кожни заболявания, над половината от хората с болестта на Бехчет ще развият генитални лезии. Тази цифра включва както мъжки, така и женски.
Мъжете може да имат язви на скротума и пениса вал или главата. Понякога тези лезии се свързват с друго състояние, наречено епидидимит, възпаление на тръбите, които носят спермата. Жените могат да получат лезии върху вулвата, влагалището и шийката на матката
Тези рани обикновено присъстват като:
- Болезнени червени, отворени рани
- Може да е голяма и дълбока
Когато тези рани се лекуват, белезите често засягат района.
Кожни рани
Хората с болест на Behcet могат да получат кожни проблеми, наречени еритема нодос. Този възпалителен кожен отговор причинява на кожата да се развие червени и нежни възли, които често са изложени на улцерация.
Тези лезии могат да имат прилика с напълнени с гной подутини или натъртвания. Други лезии, свързани с болестта на Бехчет, включват акнеформни нодули, псевдофоликулит и папулопустуларни лезии.
Очни проблеми
Онези, които са засегнати от болестта на Бехчет, често изпитват възпаление на средния слой на очите. Това състояние е известно като увеит.
Предният увеит засяга предната част на окото. Честите симптоми включват болка, замъглено виждане, чувствителност към светлина и прекомерно сълзене. В очите може да се види слой гной.
Задният увеит засяга задната част на окото и ретината. Честите симптоми включват замъглено виждане, подуване, болка, зачервяване и чувствителност към светлина.
Очните проблеми, причинени от болестта на Бехчет, могат да причинят сериозни усложнения, ако не се лекуват, включително слепота или частична загуба на зрение.
Съдови проблеми
Възпалението на вените и артериите може да доведе до сериозни усложнения като кръвни съсиреци, аневризъм и стеснени или блокирани съдове.
Хората с болестта на Бехчет могат да получат състояние, наречено тромбофлебит, със симптоми като зачервяване, болка, топлина и подуване на крайниците поради наличието на кръвен съсирек. Съобщават се също и гърди.
артрит
Едно или повече стави могат да бъдат засегнати от възпаление на ставите, свързано с болестта на Бехчет. Болката, подуването и сковаността обикновено изчезват в продължение на няколко седмици.
Най-често засегнатите стави включват коленете, глезените, китките и лактите. Някои хора, засегнати от болестта на Бехчет, ще получат болка в гърба или в задните части, причинени от възпаление на ставата в таза.
При артрит, свързан с Behcet, няма трайни увреждания на ставите.
Гърди рани
Понякога язви могат да се образуват навсякъде в храносмилателната система от устата до ануса.Пациентите, засегнати в тази област, могат да получат симптоми като липса на апетит, болка, повръщане, диария и ректално кървене.
В някои пациенти може да се развие рядко състояние, известно като синдром на Budd-Chiari. В това състояние вената, която носи кръвта далеч от черния дроб, е блокирана.
Проблеми с белия дроб
Макар и рядко, белите дробове могат да бъдат засегнати от болестта на Бехчет. Състоянието може да причини симптоми като кашлица, недостиг на въздух и аневризми в белодробната артерия.
Проблеми с централната нервна система
Болестта на Бехчет може да доведе до възпаление на мозъка и мозъчния ствол. Това възпаление може да причини симптоми като главоболие, объркване, удари, промени в личността, дезориентация, треска, лошо равновесие и загуба на паметта.
Симптомите, които пациентите трябва да докладват незабавно на здравния екип, включват:
- Треска
- главоболие
- Схванат врат
- Трудност с координацията
Тези симптоми могат да показват възпаление на мозъчния ствол. Нелекуваните симптоми могат да доведат до удар.
Други симптоми
В някои случаи пациентите могат да проявят сърдечно или бъбречно заболяване.
Освен това, някои пациенти могат да развият устни и генитални язви с възпален хрущял, наричан синдром на MAGIC. Този симптом е най-вероятно да се появи при пациенти с болест на Behcet и друго рядко заболяване, наречено рецидивиращ полихондрит. Това състояние причинява възпаление на хрущяла и друга съединителна тъкан в тялото.
диагноза
Тъй като няма нито един тест за диагностициране на болестта на Бехчет, лекарите трябва да изключат всички условия, които имитират болестта.
Асоциацията на асоциациите на Бейчет обяснява, че Международните клинични критерии за диагностициране на болестта на Бехчет изискват да се направят някои симптоми, за да се направи диагноза. Диагнозата изисква:
- Наличието на повтарящи се язви в устата поне три пъти в рамките на една година
В допълнение към горното трябва да бъдат изпълнени поне два от критериите по-долу:
- Повтарящи се генитални язви
- Рани на очите, потвърдени с очен преглед
- Кожни рани при възрастни, които не приемат кортикостероиди
- Положителен пропуск за тестване в рамките на 24-48 часа от теста
Тестът включва лекаря, вмъкнала малка, чиста игла в кожата на предмишницата. Положителен резултат се получава, ако малка червена бучка се формира 1 до 2 дни след поставянето на иглата.
лечение
След като човек бъде диагностициран с болестта на Бехчет, техният екип по здравни грижи ще направи препоръки за възможностите за лечение.
Топична терапия
Локалната терапия е лекарство, което се прилага върху повърхностите на тялото. Локалната терапия за болестта на Бехчет може да включва използването на болкоуспокояваща терапия, включително кортикостероидни изплаквания, гелове, капки за очи и мазила. Тези лекарства могат да включват други съставки, за да осигурят облекчаване на болката.
Примерите за лекарства включват триамцинолон ацетонид, бетаметазон и дексаметазон.
Орална терапия
Понякога може да е необходимо да се подлагате на лечение с лекарства, които действат навсякъде в тялото. Тези лекарства включват:
- Колхицин, лекарство, което се използва за предотвратяване на подагра
- Кортикостероиди
- Медикаменти за потискане на имунната система, като азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид
- Медикаменти, които променят начина на работа на имунните клетки на организма
Може да се препоръчат допълнителни лекарства въз основа на развиващите се симптоми. Пациентите се съветват да говорят с техния доставчик на здравни услуги, за да обсъдят възможностите за лечение.
Доставчиците на здравни услуги също могат да препоръчват прости промени в начина на живот, като упражнения и почивка.
