Kernicterus е увреждане на мозъка, причинено от тежка, нелекувана жълтеница или високи кръвни нива на вещество, наречено билирубин. Състоянието обикновено се свързва с тежки, нелекувани случаи на жълтеница при новородени.
В световен мащаб, 60 до 80% от новородените имат жълтеница. В индустриализираните страни само 0.4 до 2.7 от всеки 100 000 деца развиват керниктер или състояние, наречено остра билирубинова енцефалопатия. Това е мястото, където нивата на билирубина са толкова високи, че се разпространяват в мозъка и увреждат тъканите на централната нервна система.
Понастоящем kernicterus се отнася специално до тежки увреждания на нервната система, причинени от жълтеница. Въпреки това, всички видове увреждания, свързани с тежка жълтеница, също се считат за форми или етапи на керниктер.
В тази статия разглеждаме симптомите на kernicterus, заедно с причините и рисковите фактори. Също така ще разгледаме как се диагностицира състоянието и какво може да се направи, за да се лекува.
Какви са основните симптоми?
Kernicterus се развива от тежка, нелекувана жълтеница.
Честите симптоми на жълтеница, особено при кърмачета, включват:
- жълто или оранжево лице, бели очи и венци
- леко затруднено сън или събуждане
- намалена продукция на урина или тъмна урина
- проблеми с кърменето, сучене на бутилка или хранене
- лека мръсотия и трудно да се успокои
Бебетата с лека до умерена жълтеница често нямат симптоми освен жълтия оттенък на очите и кожата си.
При тежка жълтеница промяната в цвета, която засяга лицето, белите на очите, и венците в лека жълтеница се развиват до останалата част от тялото, преминават през гръдния кош, корема, краката и ръцете.
Честите симптоми на тежка жълтеница и kernicterus включват:
- твърдо, скучно или флоптивно тяло
- висок, непрекъснат плач
- странни или некоординирани движения на очите
- тялото се извива като лък, с главата, шията и петите наведени назад, а останалата част от тялото се накланя напред
- припадъци
- издуването на мекото петно върху главата на бебето
Хората трябва да потърсят незабавна медицинска помощ всеки път, когато подозират симптоми на тежка жълтеница или керниктер.
Какво представлява билирубинът?
Тялото произвежда билирубин, когато старите червени кръвни клетки са разрушени.
Веднъж освободен в кръвообращението, билирубинът се поема от черния дроб, получава се водоразтворим, след това се екскретира в жлъчни соли.
След това билирубинът се разгражда от чревни бактерии. Тогава или оставя тялото във фекалиите или се транспортира до бъбреците и се отстранява от тялото в урината.
При новородените органите може да не бъдат достатъчно развити, за да образуват билирубин, особено през първите няколко часа и дни от живота. Това може да доведе до жълтеница.
Високите кръвни нива на билирубина, извън новороденото, често са признак на заболяване или увреждане на черния дроб, тъй като този орган е основно отговорен за изчистване на билирубина от кръвта.
Причини
Kernicterus се появява, когато нивата на билирубина в кръвта станат толкова високи, че преминават кръвно-мозъчната бариера и увреждат мозъчната тъкан. Състоянието почти винаги е свързано с тежка жълтеница.
Честите причини за значителна жълтеница включват:
- недоразвит, болен или повреден черен дроб
- унищожаване на червените кръвни клетки, често когато кръвната група на майката не съответства на бебето
- преждевременно раждане, обикновено преди 37 седмици на бременност или бременност
- повишено производство на билирубин
- Синдром на Гилбърт, състояние, което води до високи нива на билирубина
- запушване или блокиране на жлъчните пътища
Рискови фактори
Въпреки че леката жълтеница е много честа при новородени, някои фактори са известни, че значително повишават риска от тежка жълтеница и керниктер.
Рисковите фактори за kernicterus включват:
- майка и дете, които не споделят кръвна група
- липса на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD), ензим, който помага на червените кръвни клетки да работят правилно
- ниско тегло при раждане
- преждевременно раждане
- сепсис
- менингит
- тъмен цвят на кожата, тъй като жълтеникавата кожа е трудно забелязала
- проблеми с храненето или лош апетит
- натъртвания или набивания
- семейна история на жълтеница
- синини или наранявания при трудно раждане
Въпреки че много от тези състояния могат да увеличат риска на бебето за тежка жълтеница, бързото лечение на високи нива на билирубина почти винаги може да предотврати керниктер.
Това засяга ли възрастни и деца по различен начин?
Случаите на керниктер, включващи възрастни, се считат за много редки и са съобщени само няколко.
Обикновено Kernicterus се счита за много по-вероятно да удари бебета, защото тяхната кръвно-мозъчна бариера не е напълно развита.
Кърмачетата също са по-податливи на тежка жълтеница и жлъчка, защото черния дроб не са напълно развити и са по-малко способни да отстранят билирубина от кръвта.
Какви са усложненията?
Kernicterus може да причини сериозни, постоянни, здравни усложнения, свързани с увреждане на мозъка.
Проучване от 2014 г. последва 128 пациенти, лекувани за тежка жълтеница при раждане в продължение на 30 години. Авторите установяват, че 45% изпитват поведения с поведение и проблеми, свързани с способността да мислят, когато децата. Тези трудности продължават до зряла възраст.
Усложненията, свързани с kernicterus включват:
- загуба на слуха или трудности при обработването на звуци
- проблеми със зрението
- неразвити зъби и челюстни кости
- нарушения на движението, причинени от увреждане на мозъка
- интелектуални и развойни увреждания, включително дислексия
- оцветени бебешки зъби
- аутистични спектрални нарушения
- епилепсия
- невнимание и свръхвъзбудимост, особено в ранна детска възраст
Ако не се лекува, kernicterus може да доведе до кома и смърт.
Как се диагностицира?
При новородени, медицинска сестра или лекар често първоначално тестват за жълтеница, като поставят светломер върху челото на бебето. По този начин те получават ниво на транскутанно ниво на билирубин (TcB). Ако нивото на TcB е високо, ще се направи кръвен тест.
При кърмачетата лекарите обикновено извършват кръвен тест за билирубина, като вземат кръвна проба от петата.
Това позволява на лекаря да получи четене за нивото на общия серумен билирубин (TSB).
В повечето болници е рутинно да се тестват нивата на TcB на новороденото на всеки 8 до 12 часа през първите 48 часа от живота и поне веднъж на 3 до 5 дни.
Въпреки че стандартът варира между болниците и лекарите, новородените са диагностицирани с жълтеница, когато имат нива на билирубина в кръвта по-високи от 85 микромола на литър (μmol / L). Това се превежда до 5 милиграма на децилитър (mg / dl).
Нивата на билирубин в кръвта обикновено са най-високи, когато бебето е на възраст между 3 и 5 дни.
Ако се диагностицира жълтеница, може да се наложат допълнителни кръвни проби на всеки няколко часа, за да се провери напредъка на състоянието и да се види колко ефикасно лечение е необходимо, ако е необходимо.
Може ли да се лекува?
Как се третира агресивно жълтеница зависи от възрастта на бебето, измерена в часове, и от това колко високи нива на билирубин са се повишили. Керникстър винаги се лекува в болница незабавно.
Повечето бебета с жълтеница на нива, които изискват лечение, както и всички бебета с kernicterus, се поставят в инкубатор под специално осветление с покрити очи.
Бебето ще изисква и повече мляко или формула, често с хранене на всеки 2 часа. В някои случаи в гърлото на детето може да се постави захранваща тръба, за да се даде възможност за директно хранене. Хидратиращите течности също обикновено се прилагат чрез вена.
При тежки случаи на жълтеница и обикновено при всички случаи на kernicterus, незабавно се извършва кръвопреливане, за да се намали количеството свободен билирубин в кръвта.
След като се развие kernicterus, специфичните възможности за лечение зависят от симптомите.
Общите лечения, използвани за усложненията на kernicterus, включват:
- физиотерапия
- логична терапия
- образователни треньори, консултации или промени
- кохлеарна имплантация, ако възникне загуба на слуха
- ортопедични устройства или процедури
- лекарства за мускулни или двигателни проблеми
- Ботокс инжекция
- лекарства за хиперактивно разстройство с дефицит на вниманието
перспектива
Жълтеницата е лесна за лечение, когато е диагностицирана и лекувана достатъчно рано или докато е в леки форми. След като се е появил kernicterus обаче, произтичащите от това проблеми обикновено са постоянни, въпреки че някои от тях могат да намалят или да изчезнат с терапия, медикаменти или в зряла възраст.
Хората трябва да потърсят незабавна медицинска помощ по всяко време, когато се появят симптомите на жълтеница или керниктер. Може да отнеме по-малко от 24 часа за сериозни случаи на жълтеница, за да се стигне до kernicterus.
Разработват се нови технологии, които помагат на родителите и полагащите грижи да откриват по-рано жълтеница при новородени. Те включват приложение за мобилни телефони, наречено BiliScan.
