Какво представлява контрактурата на Dupuytren?

Dupuytren контрактурата е често срещано разстройство, при което фиброзна тъкан пролиферира в дланта на ръката и се прикрепя към обвивката на сухожилията, като дърпа пръстите в дланта на ръката.

Пръстите се огъват към ръката и не могат да бъдат напълно изпънати.

Влакнестата тъкан се чувства като удебелени корди в дланта на ръката. Четвъртият и петият цифри, които са пръстена на пръстена и панделката, са най-често засегнатите, но може да се включат и всички пръсти, включително и палеца.

Контрактурата на Dupuytren е известна още като morbus Dupuytren, болестта на Dupuytren или палмарна фиброматоза.

Известни публични фигури с контрактурата на Dupuytren включват покойния бивш президент на САЩ Роналд Рейгън, пианистката Миша Дихтер и премиера на Великобритания Маргарет Тачър.

Симптоми

Контрактурата е необичайно съкращаване на тъканта, което затруднява разтягането.

Контрактурата на Dupuytren е съкращаване на тънкия, труден, слой от влакнеста тъкан между кожата на дланта, известен като палмарна апонеуроза или палмарна фасция, както и подлежащите флексообразни сухожилия на пръстите.

Симптомите се развиват постепенно. Първият знак би могъл да бъде нежна буца в дланта на ръката. Първоначално може да има болка, но това обикновено изчезва.

Възможно е да се развият трудни ленти от тъкан, което затруднява разтягане на ръката. Лентите могат да изглеждат като малък калус, който е особено твърда област на кожата.

В дланта могат да се появят необичайни гънки или бучки, а кожата може да се надуе над буците.

Пръстите не могат да бъдат напълно изправени.

В около половината от случаите двете ръце са засегнати. Пръстите могат да бъдат засегнати, но това е много рядко.

Състоянието обикновено не е болезнено, но индивидът може да е по-трудно да използва засегнатите пръсти. Контрактурата варира от лека до тежка.

Причини

Точната причина е неизвестна, но изследването през 2006 г. предложи "висока генетична база" за състоянието. Това беше подкрепено от констатациите от изследванията на геномиката, публикувани през 2012 г.

Рискови фактори

Контрактурата на Dupuytren обикновено засяга хора на средна възраст и по-големи, но това може да се случи на хората през двадесетте години.

След 40-годишна възраст мъжете имат по-висок риск от развитие на заболяването от жените. След навършване на 80-годишна възраст рискът е почти еднакъв за мъжете и жените.

Мъжете имат повече от три пъти по-голяма вероятност да развият контрактурата на Dupuytren, отколкото жените, и е по-вероятно да засегне хора на средна възраст и по-големи.

Белите хора с европейски произход имат по-голям шанс да развият контрактурата на Dupuytren, която понякога се нарича викингова болест. Разпространението в Норвегия се оценява на 46%. В Азия тази цифра се смята, че е под 10%.

В Обединеното кралство разпространението се оценява между 3,5% и 30%. Широкият обхват произтича от различията в дефиницията и диагностиката на заболяването.

Пристрастяването към алкохола и тютюнът по-рано се смяташе, че са свързани със състоянието, но това е било непроменено.

Пациентите с диабет и тези, които приемат лекарства за епилепсия, изглежда са изложени на по-висок риск.

диагноза

Лекарят ще потърси гънки, изпъкнали петна, удебелена кожа, огънати пръсти и бучки или възли.

Пациентът може да бъде помолен да направи "настолен тест", пациентите поставят ръката си плоска на масата, палма надолу. Ако те не могат да изравнят ръката си, те вероятно имат състоянието.

лечение

Няма постоянно излекуване на контрактурата на Dupuyten.

В много случаи не е необходимо лечение, стига контрактурата да е лека и да не напредва с темп, който би могъл да спре човек да не върши всекидневни задачи.

Хирургическата намеса може да бъде извършена, ако има контузия, която пречи на употребата на ръката.

Ако тъканта е обвита около артериите и нервите, съществува риск от нервно или артериално увреждане. Хирургията обикновено се провежда при локална анестезия или обща анестезия на амбулаторна база.

При фасциотомия съединителната тъкан се отрязва, за да се отстрани напрежението. При искулна фасциотомия хирургът натиска фина игла в кожата и върху контрактурата.

Иглата има остър наклон и се използва като нож или трион. Наклоненият връх на иглата се използва за намаляване на удебелената тъкан под кожата.

Фашицектомията се използва в по-тежки случаи, за да се премахне напълно съединителната тъкан.

Може да се наложи физическа терапия и професионална терапия след хирургична намеса, за да се възвърне правилната функция на ръката.

Колагеназните инжекции са одобрени от Администрацията по храните и лекарствата на САЩ (FDA). Ензимната колагеназа, под марката Xiaflex, се инжектира в кордите и това ги отслабва. В следващата стъпка, шнурите могат да бъдат издърпани и счупени, което води до прави, функционални пръсти.

Все още не е ясно колко ефективно е това лечение в дългосрочен план, но международното общество на дупютренците споменава "добри и дългосрочни доказателства за ефективността на терапията".

Стероидните инжекции могат да се използват в леки случаи, за да омекотят и изравнят ударите на тъканите.