Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, което обикновено се причинява от гастрином или тумор, който произлиза от панкреаса или по-малко вероятно от тънкото черво.

Туморът отделя хормон, известен като гастрин, което води до свръхпроизводство на солна киселина в стомаха.

Пациентът ще има тежки повтарящи се язви на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника и йеюнума, които са горните части на тънките черва.

Гастриномите, които водят до синдром на Zollinger-Ellison, понякога произхождат от други органи в тялото, например лимфните възли, стомаха, черния дроб и яйчниците.

Синдромът на Zollinger-Ellison не е честа. Това се случва в 1 на милион души. Повечето пациенти са на възраст между 20 и 50 години при първата диагноза. Мъжете представляват 60% от случаите.

Повечето случаи са нови, но 25% до 30% от случаите са свързани с друго състояние, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 или MEN1.

Симптоми

Признаците и симптомите на синдрома на Zollinger-Ellison включват:

Дискомфорт в горната част на корема
Изгаряне и болезнено усещане в горната част на корема
диария
Кървене в храносмилателния тракт
Обща слабост
Мелаена, или черно, "tarry" изпражнения, в резултат на кървене в храносмилателния тракт
гадене
Неволно загуба на тегло
повръщане
Киселини или гастроезофагеален рефлукс, когато стомашната киселина и храната от стомаха се вдигат в хранопровода. Симптомите понякога могат да бъдат тежки.

Признаците и симптомите са подобни на тези при пептична язва. Повечето пациенти със синдром на Zollinger-Ellison имат множество тумори в ендокринната система, както и тумори в панкреаса.

Причини

Не е ясно какво причинява синдрома на Zollinger-Ellison, нито гастриномите, които го характеризират.

Гастриномите освобождават прекомерни количества гастрин, което води до прекалено много стомашна киселина в стомаха и дванадесетопръстника. Това в крайна сметка води до образуване на пептични язви в лигавицата на дванадесетопръстника. Това често води до множество язви, които могат да причинят болка или горно гастроинтестинално кървене.

Освен че причиняват излишък на киселина, гастриномите могат да бъдат злокачествени или ракови. Ракът може да се разпространи в други части на тялото, най-често до близките лимфни възли или черния дроб.

Някои случаи на синдрома се причиняват от генетично заболяване, известно като множествена ендокринна неоплазия тип 1, или MEN 1. MEN1 е генетичен синдром, който причинява множество ендокринни ракови заболявания.

Той се наследи в автозомно доминиращ начин, което означава, че ако родителят е засегнат, те имат 50 процента шанс да предадат състоянието на следващото поколение.

Едно лице може да бъде изложено на риск от развитие на гастринома, ако има няколко членове на семейството с рак на ендокринната система или ако има член на семейството с MEN1.

диагноза

Лекарят ще попита пациента за техните симптоми и анамнеза и може да се извърши редица изследвания.

Кръвни тестове

Повишените нива на гастрин в кръвта може да показват, че има тумори в панкреаса или в дванадесетопръстника.

Преди кръвния тест, пациентът трябва да бъде гладен и те трябва да се въздържат от употребата на лекарства за понижаване на киселините за известно време, което ще бъде определено от лекаря.

Може да се наложи кръвният тест да се повтори най-малко три пъти, тъй като нивата на гастрин могат да се колебаят.

Ниво на киселинност в стомаха

Пациентите с хронично възпаление на стомаха и тези, които наскоро са претърпели стомашна хирургия, могат да имат високи нива на гастрин в кръвта, дори ако стомаха не продуцира много киселина.

Важно е за лекаря да разберете кое състояние причинява високи нива на гастрин. Може да се тества киселинността на стомаха.

Ако нивата на киселинност в стомаха не са високи, тогава е много малко вероятно пациентът да има синдром на Zollinger-Ellison.

Ако стомаха прави киселина, може да се направи сектин-стимулиращ тест. Лекарят измерва нивата на гастрин и след това инжектира хормона секретин, последвано от друго измерване на нивата на гастрин. Ако нивата на гастрин се повишат още повече, това показва, че Золингер-Елисън присъства.

Горна стомашно-чревна ендоскопия

Известен също като горна ендоскопия, горна GI ендоскопия или езофаггастодуденоцескопия (EGD), този тест включва изследване на езофагуса, стомаха и дванадесетопръстника с ендоскоп.

Ендоскопът е осветен оптичен инструмент с видеокамера. Използва се за гледане на хранопровода, стомаха и първата част на дванадесетопръстника.

Лекарят вкарва ендоскопа в гърлото на пациента и в стомаха и дванадесетопръстника, за да търси язви.

По време на тази процедура може да се вземе и биопсия или тъканна проба от дванадесетопръстника. Пробата ще бъде проверена за тумори, продуциращи гастрин.

Пациентът ще трябва да постне за определен период преди тази процедура.

Сканиране на изображения

Ядрено сканиране, MRI сканиране, CT сканиране или ултразвуково сканиране могат да се използват за откриване на тумори.

Ендоскопският ултразвук включва използването на ендоскоп за поставяне на ултразвуково устройство вътре в пациента. Лекарят може да наблюдава вътрешността на стомаха и дванадесетопръстника. Едно вътрешно ултразвуково изследване помага за определяне на тумори и вземане на тъканни проби. Пациентите трябва да постят известно време преди тази процедура.

Ангиографията може да помогне за откриването на тумори в панкреаса. Катетърът се насочва през кръвообращението към кръвоносните съдове, намиращи се в панкреаса. След това се инжектира багрило в кръвоносния съд през катетъра като контрастен материал. Боята се появява на рентгенови изображения, подчертавайки кръвоносните съдове, тъй като те са по-плътни вътре в туморите.

лечение

Лечението на синдрома на Zollinger-Ellison се фокусира върху тумори и язви.

Най-напред лекарите ще лекуват туморите.

Туморите могат да бъдат трудни за отстраняване, тъй като те са склонни да бъдат малки и трудни за намиране.Единичен тумор може да бъде отстранен хирургически, но ако има няколко тумора или ако са се разпространили върху черния дроб, може да не е възможно операцията.

Понякога хирургът ще премахне един голям тумор, дори ако има няколко тумора.

Други опции за лечение за спиране на туморния растеж могат да включват:

Химиотерапия, за да забави темпа на растеж на туморите
Премахване на част от черния дроб, ако е необходимо
Емболизация или прекъсване на кръвоснабдяването на тумора
Инжектиране на лекарства директно в тумора.

В допълнение към тези терапии, октреотид може да се използва за контрол на симптомите. Октреотидът е лекарство, което може да намали производството на гастрин. Изтритата чернодробна трансплантация и RT са възможни, но това все още се разследва.

От края на 70-те години на миналия век са налице подобрени лекарства за контрол на производството на киселина и язви. Преди това радикалната операция е била обичайна. Процедурите включват отрязване на нервите, които стимулират киселинната секреция или дори хирургично отстраняване на целия стомах.

Първата линия на лечение за лечение с излишна киселина е инхибитор на протонната помпа (PPI). Това е вид лекарство, което помага да се контролира излишната киселина. PPI намаляват киселината като блокират действието на малки помпи в клетките, отделящи киселини.

Примери за PPI включват езомепразол (Nexium), омепразол (Prilosec), лансопразол (Prevacid), пантапразол (Protonix) и рабепразол (Aciphex).

Ако нивата на стомашната киселина паднат, пептичните язви имат по-голям шанс да се лекуват и ще има по-малко симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison.

Ако пациентът има пептични язви, лекарят може да предложи операция. Може да се извърши операция за затваряне на всяка перфорация в стената на стомаха или дванадесетопръстника, причинена от язва, за отстраняване на запушването, причинено от язва или за спиране на кървенето.

Предотвратяване

Повечето случаи на синдром на Zollinger-Ellison са спорадични. Това означава, че те са нови събития в тялото и не могат да бъдат предсказани.

Досега няма доказателства, че диетата засяга риска от развитие на синдрома.

Как функционира храносмилателната система

Стомахът, дванадесетопръстника и панкреаса са храносмилателни органи. Стомахът и панкреасът отделят гастрин, който стимулира производството на стомашна киселина и други храносмилателни сокове, които помагат за разграждането на храната.

Гастринът пътува в кръвта и сигнализира към други стомашни клетки, за да освободи стомашната киселина, за да помогне за разграждането на храната.

Когато храната се усвоява частично, тя се премества в дванадесетопръстника, който е първата част на тънките черва. Там се разгражда допълнително. Тънкото черво е тръбният орган между стомаха и дебелото черво.

В здравата система стомашните клетки контролират колко гастрин се произвежда и това предотвратява формирането на прекомерни количества стомашна киселина. При синдрома на Zollinger-Ellison може да има нарушение на баланса, тъй като гастриномите продуцират допълнително гастрин.