Митохондриите често се наричат мощните клетки на клетката. Те помагат да превърнем енергията, която взимаме от храната в енергията, която клетката може да използва. Но има повече за митохондриите, отколкото за производството на енергия.
Представени в почти всички видове човешки клетки, митохондриите са жизненоважни за оцеляването ни. Те генерират по-голямата част от нашия аденозин трифосфат (АТФ), енергийната валута на клетката.
Митохондриите също участват в други задачи, като например сигнализиране между клетките и клетъчна смърт, иначе известни като апоптоза.
В тази статия ще разгледаме как работят митохондриите, как изглеждат те, и обясняват какво се случва, когато престанат да вършат работата си правилно.
Структурата на митохондриите
Митохондриите са малки, често между 0,75 и 3 микрометра и не се виждат под микроскопа, освен ако не са оцветени.
За разлика от други органели (миниатюрни органи в клетката), те имат две мембрани, една външна и една вътрешна. Всяка мембрана има различни функции.
Митохондриите са разделени на различни отделения или региони, всяка от които изпълнява различни роли.
Някои от основните региони включват:
Външна мембрана: Малките молекули могат свободно да преминават през външната мембрана. Тази външна част включва протеини, наречени порани, които образуват канали, които позволяват протеините да преминават. Външната мембрана също така съдържа множество ензими с голямо разнообразие от функции.
Междумембрано пространство: Това е областта между вътрешната и външната мембрани.
Вътрешна мембрана: Тази мембрана съдържа протеини, които имат няколко роли. Тъй като във вътрешната мембрана няма порини, тя е непропусклива за повечето молекули. Молекулите могат да преминават само вътрешната мембрана в специални мембранни транспортьори. Вътрешната мембрана е мястото, където се създава най-много ATP.
Криста: Това са гънките на вътрешната мембрана. Те увеличават повърхностната площ на мембраната, като по този начин увеличават пространството за химични реакции.
Матрица: Това е пространството вътре в мембраната. Съдържа стотици ензими, важно е при производството на АТФ. Тук се помещава митохондриална ДНК (виж по-долу).
Различните типове клетки имат различен брой митохондрии. Например, зрелите червени кръвни клетки нямат никакви, докато чернодробните клетки могат да имат повече от 2000. Клетките с голямо търсене на енергия имат по-голям брой митохондрии. Около 40% от цитоплазмата в клетките на сърдечния мускул се поема от митохондриите.
Въпреки че митохондриите често се наричат овални, те постоянно се делят (делене) и се свързват заедно (синтез). Така че, в действителност тези органели са свързани помежду си в непрекъснато променящи се мрежи.
Също така, в клетките на сперматозоидите, митохондриите се спирали в средата и осигуряват енергия за движението на опашката.
Митохондриална ДНК
Въпреки че повечето от ДНК ни се съхраняват в ядрото на всяка клетка, митохондриите имат свой собствен набор от ДНК. Интересното е, че митохондриалната ДНК (mtDNA) е по-близка до бактериалната ДНК.
MtDNA притежава указанията за редица протеини и друго клетъчно поддържащо оборудване в 37 гени.
Човешкият геном, съхраняван в ядрата на нашите клетки, съдържа около 3,3 милиарда базови двойки, докато mtDNA се състои от по-малко от 17,000.
По време на възпроизвеждането, половината от ДНК на дете идва от баща си и половината от майка си. Въпреки това, детето винаги получава своята mtDNA от майка си. Поради това, mtDNA се е доказала като много полезна за проследяване на генетични линии.
Например, mtDNA анализите са стигнали до заключението, че хората вероятно са възникнали в Африка сравнително наскоро, преди около 200 000 години, произхождащи от общ предшественик, известен като митохондриална Ева.
Какво правят митохондриите?
Въпреки че най-известната роля на митохондриите е производството на енергия, те изпълняват и други важни задачи.
Всъщност, само около 3% от гените, необходими за направата на митохондрион, отиват в оборудването си за производство на енергия. Огромното мнозинство участва в други работни места, които са специфични за типа клетка, където се намират.
По-долу ние покриваме някои от ролите на митохондриите:
Производство на енергия
АТР, сложен органичен химикал, открит във всички форми на живот, често се нарича молекулна единица на валутата, тъй като тя задвижва метаболитните процеси. Повечето АТР се произвеждат в митохондриите чрез поредица от реакции, известни като цикъла на лимонената киселина или цикъла на Кребс.
Производството на енергия се осъществява предимно върху гънките или кристалите на вътрешната мембрана.
Митохондрията превръща химическата енергия от храната, която ядем, в енергийна форма, която клетката може да използва. Този процес се нарича оксидативно фосфорилиране.
Цикълът на Кребс произвежда химикал, наречен NADH. NADH се използва от ензими, вградени в кристалата, за да се получи ATP. В молекулите на АТР енергията се съхранява под формата на химически връзки. Когато тези химични връзки се счупят, енергията може да се използва.
Клетъчна смърт
Клетъчната смърт, наричана още апоптоза, е съществена част от живота. Тъй като клетките стават стари или разбити, те се изчистват и унищожават. Митохондриите помагат да се реши кои клетки са унищожени.
Митохондрията освобождава цитохром С, който активира каспазата, един от главните ензими, участващи в унищожаването на клетките по време на апоптозата.
Тъй като някои заболявания, като рак, включват разрушаване на нормалната апоптоза, се смята, че митохондриите играят роля в заболяването.
Съхранение на калций
Калциятът е жизненоважен за редица клетъчни процеси. Например освобождаването на калций обратно в клетка може да предизвика освобождаването на невротрансмитер от нервна клетка или хормони от ендокринни клетки. Калцият е необходим и за мускулна функция, торене и кръвосъсирване, между другото.
Тъй като калцийът е толкова критичен, клетката го регулира плътно. Митохондриите играят роля в това, като бързо усвояват калциевите йони и ги държат, докато не са необходими.
Другите роли на калция в клетката включват регулиране на клетъчния метаболизъм, синтезата на стероиди и сигнализиране на хормоните.
Производство на топлинна енергия
Когато сме студени, ние треперим, за да се запази топло. Но тялото също може да генерира топлина по други начини, един от които е чрез използване на тъкан, наречена кафява мазнина.
По време на процес, наречен протонен теч, митохондриите могат да генерират топлина. Това е известно като термогенеза без трепет. Кафявата мазнина се намира на най-високото си ниво при бебета, когато сме по-податливи на студ и бавно нивата намаляват с възрастта.
Митохондриална болест
ДНК в рамките на митохондриите е по-податлива на увреждане от останалата част от генома.
Това е така, защото свободните радикали, които могат да причинят увреждане на ДНК, се получават по време на синтеза на АТР.
Също така, митохондриите нямат същите защитни механизми, открити в ядрото на клетката.
Въпреки това, повечето от митохондриалните заболявания се дължат на мутации в ядрената ДНК, които засягат продукти, които завършват в митохондриите. Тези мутации могат да бъдат наследени или спонтанни.
Когато митохондриите спрат да функционират, клетката, в която се намират, е изгубена от енергия. Така че, в зависимост от вида на клетката, симптомите могат да се различават значително. Като общо правило, клетките, които се нуждаят от най-голямо количество енергия, като например сърдечните мускулни клетки и нервите, са засегнати най-много от дефектни митохондрии.
Следният пасаж идва от Фондация United Mitochondrial Disease Foundation:
"Тъй като митохондриите изпълняват толкова много различни функции в различни тъкани, има буквално стотици различни митохондриални болести. […] Поради сложното взаимодействие между стотиците гени и клетки, които трябва да си сътрудничат, за да поддържат метаболизма ни гладко, е отличителен белег на митохондриалните заболявания, че идентичните mtDNA мутации не могат да доведат до идентични заболявания. "
Болести, които генерират различни симптоми, но се дължат на една и съща мутация, се наричат генокопии.
Обратно, болести, които имат същите симптоми, но са причинени от мутации в различни гени, се наричат фенокопии. Пример за фенокопия е синдромът на Leigh, който може да бъде причинен от няколко различни мутации.
Въпреки че симптомите на митохондриалното заболяване варират значително, те могат да включват:
- загуба на мускулна координация и слабост
- проблеми с зрението или слуха
- трудности в ученето
- сърдечно, чернодробно или бъбречно заболяване
- стомашно-чревни проблеми
- неврологични проблеми, включително деменция
Други състояния, за които се смята, че включват известно ниво на митохондриална дисфункция, включват:
- болестта на Паркинсон
- Болест на Алцхаймер
- биполярно разстройство
- шизофрения
- синдром на хроничната умора
- Болест на Хънтингтън
- диабет
- аутизъм
Митохондрия и стареене
През последните години изследователите изследват връзката между митохондриалната дисфункция и стареенето. Има редица теории около застаряването, а митохондриалната свободна радикална теория за стареенето стана популярна през последното десетилетие.
Теорията е, че реактивните кислородни видове (ROS) се произвеждат в митохондриите, като страничен продукт на производството на енергия. Тези високо заредени частици увреждат ДНК, мазнините и протеините.
Поради вредите, причинени от ROS, функционалните части на митохондриите са повредени. Когато митохондриите вече не функционират толкова добре, се произвеждат повече ROS, което допълнително влошава увреждането.
Въпреки че са установени корелации между митохондриалната активност и остаряването, не всички учени стигат до същите изводи. Тяхната точна роля в процеса на стареене все още не е известна.
Накратко
Митохондриите, най-вероятно, са най-известните органели. И въпреки че те са популярно посочени като електроцентрала на клетката, те извършват широк спектър от действия, които са много по-малко известни. От съхранението на калций до генерирането на топлина, митохондриите са изключително важни за ежедневните ни функции.
