Дистонията представлява редица нарушения на движението, които включват неволеви движения и разширени мускулни контракции. Възможно е да има усукващи движения на тялото, тремор и необичайни или неудобни пози.
За някои, цялото тяло може да участва в движенията, но за други, само определени части на тялото са засегнати. Понякога симптомите на дистония са свързани със специфични задачи, като например писане, както при спазмите на писателя.
Бързи факти за дистонията
- Дистонията не е едно условие, а редица нарушения.
- Има много причини за дистония, включително лекарства, лишаване от кислород и болестта на Хънтингтън.
- Диагнозата вероятно ще включва набор от тестове и техники за изображения.
- Лечението зависи от вида на дистонията, но може да включва медикаменти, физиотерапия и хирургия.
Какво представлява дистонията?
Дистонията е неврологично състояние, засягащо мозъка и нервите. Въпреки това, тя не оказва влияние върху познавателните способности (разузнаване), паметта и комуникационните умения.
Това е прогресивно условие, но това не винаги е така.
Дистонията може да бъде наследена и един ген, който играе роля, е бил идентифициран. Въпреки това са идентифицирани и други причини, като например приемането на някои лекарства. Някои заболявания, като някои форми на рак на белите дробове, също могат да предизвикат признаци и симптоми на дистония.
Лечението може да включва лекарства от допамин или седативен тип. Понякога хирургията може да помогне.
Според Американската асоциация на неврологичните хирурзи, дистонията засяга до 250 000 души в Съединените щати. Те предполагат, че това е третото най-често срещано разстройство на движението след основен тремор и болестта на Паркинсон.
Въпреки че повечето случаи на дистония започват при хора на възраст от 40 до 60 години, това може да засегне всички възрастови групи.
Симптоми
Симптомите на дистония варират от леки до тежки и могат да окажат въздействие върху различни части на тялото. Ранните симптоми включват:
- крампи на краката
- "плъзгащ се крак"
- неконтролируемо мигане
- трудно говорене
- неволно издърпване на врата
Признаците и симптомите варират в зависимост от вида дистония, която имат. По-долу са дадени няколко често срещани примера:
Дробония на шийката на матката
Кръвната дистония, известна също като тортиколис, е най-честата форма. Той засяга само една част на тялото и по принцип започва по-късно в живота. Мускулите на врата са най-засегнати. Симптомите могат да включват:
- завъртане на главата и шията
- издърпване на главата и шията
- издърпване назад на главата и шията
- издърпвайки странично на главата и шията
Дробонията на шийката на матката може да доведе до леки до тежки симптоми. Ако мускулните спазми и контракциите са чести и достатъчно тежки, индивидът може също да изпитва скованост и болка.
Блефароспазъм
Мускулите около очите са засегнати. Симптомите могат да включват:
- фотофобия (чувствителност към светлина)
- дразнене в окото (очите)
- прекомерно мигащи, често неконтролируеми
- очите се затварят неконтролируемо
При хората с тежки симптоми може да се окаже невъзможно да се отворят очите за няколко минути.
По-голямата част от хората с блефароспазъм установяват, че симптомите се влошават с напредването на деня.
Допа-реагираща дистония
Допа-реагиращата дистония засяга главно краката. Началото настъпва от възраст 5-30. Този тип дистония отговаря добре на леводопа, допаминово лекарство.
Най-честият симптом е твърда, необичайна ходене, с подметката на стъпалото, извито нагоре. В някои случаи стъпалото може да се обърне навън към глезена.
Хемиафасов спазъм
Човекът изпитва спазми в мускулите от едната страна на лицето. Симптомите може да са по-видни, когато индивидът е под психически стрес или физически уморен.
Ларингеална дистония
Мускулите в гласовата кутия (ларинкса) спазъм. Хората с ларингеална дистония може да звучат много тихо и дишащо, когато говорят или удушават – в зависимост от това кои са мускулните спазми (навътре или навън).
Оромандибуларна дистония
Този тип дистония засяга челюстите и устата на мускулите. Устата може да се изтегли навън и нагоре.
Някои хора ще имат симптоми само когато се използват мускулите на устата и челюстта, докато други могат да получат симптоми, когато мускулите не се използват. Някои хора може да имат дисфагия (проблеми с преглъщането).
Скрипта на писателя
Скрипта на писателя включва неконтролируеми крампи и движения в ръката и китката. Това е специфична за задачата дистония, защото засяга хора, които правят много писане, преди симптомите да се появят.
Други специфични за задачата дистонии
- музикантски спазми
- драпиращо крампи
- голи крака на голфа
Генерализирана дистония
Генерализираната дистония обикновено засяга децата в началото на пубертета. Симптомите обикновено се появяват в един от крайниците и в крайна сметка се разпространяват в други части на тялото.
Симптомите включват:
- Мускулни спазми.
- Анормална, усукана поза, поради контракции и спазми в крайниците и торса.
- А крайник (или крак) може да се обърне навътре.
- Части от тялото може внезапно да се откъснат бързо.
Пароксизмална дистония
В тази рядка версия на дистония, мускулни спазми и необичайни движения на тялото се случват само в определени моменти.
Пароксизмалната атака на дистония може да изглежда като епилепсия по време на припадък (припадък). Въпреки това, индивидът не губи съзнание и ще осъзнава обкръжението си, за разлика от епилепсията. Атаката може да продължи само няколко минути, но в някои случаи може да продължи няколко часа. Следните тригери може да доведат до атака:
- умствен стрес
- умора (умора)
- консумиращи алкохолни напитки
- консумиращо кафе
- внезапно движение
Видове
Дистонията може да бъде класифицирана според основната причина:
Първична дистония – не е свързана с друго състояние. Не може да се установи причина.
Вторична дистония – свързана с генетиката, неврологична промяна или нараняване.
Дистонията също така е дефинирана според засегнатите части от тялото:
- Фокална дистония – само една част от тялото е засегната.
- Сегментална дистония – засяга два или повече свързани области на тялото.
- Мултифокална дистония – най-малко две несвързани области на тялото са засегнати.
- Генерализирана дистония – двата крака и други части на тялото са засегнати.
- Хемипистония – половината от цялото тяло е засегнато.
Причини
Причините за дистония зависят от това дали тя е първична или вторична.
Причини за първична дистония
При първичната дистония не е установена основна причина. Експертите смятат, че това може да е проблем с част от мозъка, наречена базална ганглия. Този регион е отговорен за принудителните движения.
Може да се окаже, че не са достатъчни или се получават неправилни видове невротрансмитери в базалните ганглии, което води до първични симптоми на дистония. Също така е възможно да се получи достатъчно, но не и правилният тип за правилната мускулна функция. Изследователите смятат, че участват и други мозъчни региони.
Някои видове дистония са свързани с дефектни гени.
Причини за вторична дистония
Този вид дистония се дължи на комбинация от различни състояния и заболявания; например:
- мозъчни тумори
- въглероден оксид или отравяне с тежки метали
- лишаване от кислород
- церебрална парализа – в някои случаи дистонията е симптом на церебрална парализа
- Болест на Хънтингтън
- MS (множествена склероза)
- някои инфекции като енцефалит, ТВ (туберкулоза) или ХИВ
- удар
- травматично увреждане на мозъка или гръбначния стълб
- Болестта на Уилсън
Болестта на Паркинсон също е невродегенеративно състояние, което засяга същата част от мозъка като дистония – базата на ганглиите. Поради това и двете условия могат понякога да се появяват в едно и също лице.
Дистония, индуцирана от лекарството
Някои лекарства могат да причинят дистония. Случаите на лекарствена индуцирана дистония обикновено възникват след само едно излагане на лекарство. Като цяло, това е сравнително лесно да се лекува успешно.
Понякога, обаче, дистонията може да се развие, след като вземе лекарство от известно време, това се нарича тардивна дистония; Тардивната дистония най-често се причинява от лекарства, наречени невролептици, които се използват за лечение на психиатрични, стомашни и двигателни състояния.
Лекарствата, които могат да причинят лекарствена дистония, включват:
- ацетофеназин (Tindal)
- локсапин (Loxitane, Daxolin)
- пиперацетазин (Quide)
- тиоридазин (Mellaril)
- трифлуоперазин (стелазин)
- тримепразин (Temaril)
диагноза
Визуалното изследване на физическите признаци е основна част от диагностиката на дистонията.
Въпреки това, лекарят ще трябва да извърши някои тестове и да зададе целеви въпроси, за да определи дали имат първична или вторична дистония.
Първоначално лекар ще прегледа медицинската и семейната история.
Следните тестове и процедури могат да помогнат да се определи какъв тип дистония имат:
Тестове за кръв и урина – за да се определи дали има токсини или инфекции и да се провери функционирането на органите (като черния дроб).
Генетичен тест – да се провери за дефектни (анормални, мутирали) гени и да се изключат други състояния като болестта на Хънтингтън.
MRI сканиране – за да разкрие увреждане на мозъка или тумор.
Леводопа – ако симптомите бързо се подобрят след лечението с леводопа, най-вероятно лекарят ще диагностицира дистония с ранно начало.
Медикаментозно лечение
Следните са общи лечения за дистония:
Леводопа
На хората, диагностицирани с допа-чувствителна дистония, ще бъде предписано лечение с леводопа. Това лекарство повишава нивата на допамин – невротрансмитер. Хората, приемащи леводопа, могат първоначално да получат гадене, което трябва да се облекчи и да изчезне, след като тялото свикне с лекарството.
Ботулинов токсин
Тази мощна отрова, която е безопасна, когато се прилага в много малки дози, често се използва като първа линия лечение за повечето други видове дистония. Предотвратява отделни невротрансмитери да достигнат засегнатите мускули, предотвратявайки спазми.
Ботулиновият токсин се прилага чрез инжектиране. Една доза обикновено трае около 3 месеца. Възможно е да има първоначална (временна) болка на мястото на инжектиране.
Антихолинергиците
Тези медикаменти блокират освобождаването на ацетилхолин, невротрансмитер, за който е известно, че причинява мускулни спазми при някои видове дистония. Антихолинергиците може да не работят винаги.
Мускулни релаксанти
Мускулните релаксанти обикновено се предписват, ако други лечения не са ефективни. Те повишават нивата на GABA (гама-аминомаслена киселина), невротрансмитер, който отпуска мускулите. Примерите за мускулни релаксанти включват диазепам и клоназепам. Лекарството може да се прилага през устата или чрез инжектиране.
Физиотерапия
Следните са обичайни физиотерапевтични лечения за дистония.
Сензорни трикове
Понякога симптомите могат да бъдат облекчени, като докоснете засегнатата част от тялото или част от тялото в близост до него. Хората с цервикална дистония могат да установят, че ако се докоснат до гърба на главата или на лицето им, симптомите се подобряват или напълно изчезват.
Понякога може да се използват рефлекти и скоби като част от сензорната терапия.
Физиотерапевтът може също да им помогне да подобрят позата си. Добрата поза защитава и укрепва мускулите и тъканите. Добра поза може да бъде постигната с програма за упражнения и / или използване на скоби.
хирургия
Ако други терапии не са ефективни, лекарят може да препоръча операция. Хирургичните процедури за дистония включват:
Селективна периферна денервация
Селективната периферна денервация понякога се използва при хора с цервикална дистония. Хирургът прави разрез в шията преди да отреже част от нервните окончания, които са свързани с засегнатите мускули. След операцията е вероятно да има загуба на усещане в шията.
Дълбоко стимулиране на мозъка
В черепа се пробиват малки дупки.Малки електроди се завиват през отворите и се поставят в глобуса, част от основната ганглия.
Малък импулсен генератор е свързан към електродите. Генераторът на импулси се имплантира под кожата, обикновено в гръдния кош или в долната част на корема. Генераторът на импулси излъчва сигнали към globus pallidus, които помагат за блокиране на анормалните нервни импулси, продуцирани от базата на ганглиите.
Няма много информация за дългосрочните благоприятни или вредни ефекти от дълбоката мозъчна стимулация, защото това е доста нова техника. Резултатите от дълбоката стимулация изискват време; понякога може да са месеци преди ефекта да стане ясен.
