Какво трябва да знаете за миастения гравис?

Миастения гравис е сравнително рядко невромускулно заболяване, при което доброволните мускули лесно стават уморени и слаби, защото има проблем с това как нервите стимулират свиването на мускулите. Това е автоимунно разстройство.

"Myasthenia gravis" буквално означава "тежка мускулна слабост", но много от случаите са леки и продължителността на живота е нормална.

Мускулите около очите обикновено са засегнати първо, причинявайки клепачите да увиснат. Пациентите могат да имат двойно виждане, слабост в ръцете и краката, както и затруднения при дъвчене, гълтане, говорене и дишане. Неволните мускули, като например сърдечните мускули, не са засегнати.

Симптомите често се влошават с физическа активност и се подобряват след почивка или добър нощен сън. Няма лечение, но лечението може да облекчи и дори да премахне симптомите.

Състоянието засяга от 14 до 20 души на всеки 100 000 в Съединените щати или между 36 000 и 60 000 души. Това може да се случи на всяка възраст, но е по-вероятно да засегне жените преди 40-годишна възраст и мъжете след 60-годишна възраст.

лечение

Няма лечение за миастения гравис, но лечението с имуносупресори или инхибитори на холинестеразата може да помогне за контролиране на симптомите.

Много пациенти смятат, че с лечението и адекватния сън и почивка те могат да продължат нормалната си рутина.

Медикаментите включват:

• Инхибитори на холинестеразата: Те подобряват комуникацията между нервите и мускулите и са ефективни при пациенти с леки симптоми на MG.
• Стероидите, като преднизолон или имуносупресорите, като азатиоприн, могат да променят имунната система на организма, така че да произвеждат по-малко от антителата, причиняващи MG.

Обикновено отнема около 4 седмици, през които стероидите да влязат в сила. Азатиопринът може да отнеме от 3 до 6 месеца, но води до значително намаляване или пълно отстраняване на симптомите.

В случай на тумор, тимусната жлеза може да бъде отстранена хирургически в тимектомия.

При пациенти с тежки или животозастрашаващи симптоми, плазмаферезата и имуноглобулиновата терапия могат да се прилагат в болницата.

Плазмеферезата включва изчерпване на тялото от кръвна плазма, без да изчерпва тялото на кръвните клетки, за да се отстранят нежеланите антитела.

Интравенозната имуноглобулинова терапия включва инжектиране на пациента с нормални антитела, които променят начина, по който функционира имунната система.

Тези лечения са ефективни и работят бързо, но ползите продължават само няколко седмици, така че това е краткосрочно лечение.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис (MG) варират значително. При някои хора само очните мускули ще бъдат засегнати, а в други, това може да повлияе много мускули, включително тези, които контролират дишането.

Най-разпространеният симптом е умората.

Дропирането в едното или и в двете клепачи, двойното виждане или и двете са ранен знак при 2 от всеки 3 пациенти. Това може да доведе до проблеми със зрението и това е известно като очна миастения гравис.

При 1 на 6 пациенти първите, засегнати от мускулите на гърлото и лицето.

Те могат да имат проблеми с:

• Говорене: Речът може да стане мек или назален.
• Поглъщане: Лицето може да задуши лесно, а яденето, пиенето и преглъщането на хапчета става по-трудно. Когато човек пие, течността може да излезе от носа.
• Дъвкване: Мускулите, използвани за дъвчене, могат да отслабнат по време на хранене, особено ако храната е трудна или дъвчаща, като пържола.
• Изражения на лицето: Може да се развие различна или необичайна усмивка, ако се засягат определени мускули на лицето.

Слабостта на крайниците е първият знак при 10% от пациентите. Мускулите на ръката и краката могат да отслабнат, като повлияват дейности като повдигане или ходене.

Когато участват мускулите на крайниците, други мускули също са склонни да бъдат засегнати, като гърлото, очите или лицето.

Симптомите често постепенно се влошават по време на периоди на активност, но се подобряват след почивка.

Какво представлява миастенова криза?

Миастенова криза е, когато дихателните мускули се парализират.

Пациентът се нуждае от подпомагана вентилация, за да остане жив.

Ако пациентът вече е отслабил респираторните мускули, миастеничната криза може да бъде предизвикана от инфекция, треска, нежелана реакция към някакво лекарство или емоционален стрес.

Усложнения

При миастенова криза дихателните мускули стават толкова слаби, че пациентът не може да диша правилно.

Това потенциално животозастрашаващо усложнение изисква спешно лечение с механично дишане. Плазмерезата и имуноглобулиновите терапии могат да помогнат.

Хората с едно автоимунно заболяване често са податливи на друго. Лице с MG може да има второ автоимунно заболяване.

Другите условия включват:

• Проблеми с щитовидната жлеза: Те включват свръхактивна или неактивна щитовидна жлеза Тироидната жлеза е малка жлеза в предната част на шията, която отделя хормони, които регулират метаболизма.
• Лупус: Това е автоимунно заболяване, което може да доведе до възпаление, подуване и увреждане на ставите, кожата, бъбреците, кръвта, сърцето и белите дробове.
• Ревматоиден артрит: Това е хронично прогресивно и увреждащо състояние, което причинява възпаление и болка в ставите, тъканта около ставите и други органи в човешкото тяло.

Провеждат се проучвания за намиране на по-ефективно лечение за MG. Трансплантацията на стволови клетки може евентуално да бъде опция.

перспектива

Симптомите обикновено са по-тежки в рамките на 2 до 3 години след диагностицирането. Въпреки това, хората с MG могат да живеят без редовни flareups, стига да се придържат към редовен план за лечение.

Състоянието се разпространява в тялото на повечето хора. Въпреки това, 20% от хората виждат само ефекта на MG в очите.

Някои хора могат да изпитат фатален случай на MG, но те са редки.Повечето хора с МГ не виждат промяна в продължителността на живота.

Причини

MG е автоимунно разстройство. Автоимунното разстройство се развива, когато имунната система на човека атакува собствените си телесни тъкани.

Имунната система е предназначена да открива и унищожава всички нежелани нашественици като бактерии, токсини или вируси. При лице с автоимунно заболяване антителата циркулират в кръвта и атакуват здравословни клетки и тъкани по погрешка.

В случая на MG, антителата блокират или унищожават мускулните рецепторни клетки, което води до по-малко налични мускулни влакна. В резултат на това мускулите не могат да се свиват правилно и те лесно стават уморени и слаби.

Точно защо това се случва, не е известно, но тимусната жлеза, разположена в горната част на гръдния кош под гръдната кост, изглежда играе ключова роля.

Тимусната жлеза е голяма в ранна детска възраст и продължава да расте до пубертета. След това тя става по-малка и в крайна сметка се заменя с мазнини. Значителен брой възрастни пациенти с MG имат необичайно голяма тимусна жлеза и около 1 на 10 пациенти с MG имат доброкачествен тумор в тимусната жлеза.

Някои лекарства или вируси могат да задействат появата на MG. Лекарства, които могат да причинят влошаване на симптомите при податливи пациенти, включват бета-блокери, блокери на калциевите канали, хинин и някои антибиотици.

Генетичните фактори могат да играят роля.

Симптомите могат да се влошат и с емоционален или умствен стрес, заболяване, умора или висока температура.

Неонаталната миастения засяга новородените, ако придобият антитела от майка, която има MG. Симптомите обикновено изчезват след 2 до 3 месеца и MG при бебета и деца е рядко.

диагноза

Лекарят може да подозира МГ, ако пациентът има увиснали клепачи, но няма проблем да усеща нещата и ако са склонни към мускулна слабост, която се подобрява след почивка.

Диагнозата обаче може да бъде трудна, защото MG споделя симптомите при други състояния. Невролог може да се наложи да потвърди диагнозата.

Хората, чиито мускули са слаби поради MG, реагират добре, когато ледът се приложи към засегнатата област. Някои лекари изпробват това първоначално, тъй като събират данни, за да им помогнат да направят диагноза.

Вероятно ще бъдат поръчани няколко диагностични теста.

Едрофониевият тест включва инжектиране на вещество във вена и мониторинг на реакцията на пациента. Мускулната слабост може временно да се облекчи.

Кръвните тестове могат да идентифицират определени антитела.

Повтарящата се нервна стимулация включва прикрепяне на електроди към кожата над засегнатите мускули и изпращане на малки електрически импулси през електродите, за да се измери до каква степен нервите предават сигнала на мускула. Ако човек има MG, сигналите ще станат по-слаби като мускулните гуми.

Електромиографията с едно влакно (ЕМГ) измерва електрическата активност, която протича между мозъка и мускула. Това включва вмъкване на много фин теленен електрод през кожата в мускула.

Изследванията за изображения, като рентгеново изследване на гръдния кош, CT сканиране или ЯМР, могат да се използват за отстраняване на други състояния.

Тестът за белодробна функция или спирометрията оценява колко добре пациентът може да диша чрез измерване на максималното количество въздух, който човек може да изгони от белите дробове след дълбокото дишане.

Провежда се редовно, този тест може да помогне за наблюдаване на всяко постепенно влошаване на мускулната слабост в белите дробове. Това е особено важно при пациенти с тежки симптоми, за да се избегнат тежки дихателни проблеми.

Мускулната биопсия може да се направи, за да се елиминира друго мускулно състояние.

Предотвратяване

MG не може да бъде предотвратено. Все пак, човек може да предприеме стъпки, за да спре избухването на симптоми или да им попречи да развият усложнения.

Те включват внимателна хигиена, за да се избегнат инфекции, и лекуването им незабавно, ако се случи.

Препоръчително е да се избягват екстремни температури и прекомерно износване. Ефективното управление на стреса може също да намали честотата и тежестта на симптомите.