Лимфангиомът е оток или маса, която се появява главно в главата, шията и устата.
Лимфангиомите са резултат от вродено състояние и обикновено се наблюдават при раждането или най-малкото докато човек е на 2 години.
Какво е?
Лимфангиомът може да засегне всяка част на тялото, но обикновено се случва на главата, шията или устата. Отокът е съставен от една или повече течности, пълни с течност, причинени от проблем с лимфната система.
Лимфната система е част от имунната система и се състои от мрежа от тръби, известни като лимфни съдове. Тези съдове транспортират течност, наречена лимфа, около тялото и в кръвообращението.
Лимфните възли, разположени около лимфната система, помагат да се освободи тялото от инфекция и възпаление.
Лимфангиомите и някои други видове маси, свързани с лимфната система, са известни като лимфни малформации. Тези отоци или маси са доброкачествени и не са свързани с рак.
Причини и рискови фактори
Лимфангиомите се причиняват от необичайно развитие на лимфната система, но точно защо това не е известно.
Лимфангиомът се описва като "соматична мутация", което означава, че засяга гени, но не е наследствено състояние.
Лимфангиомите могат да се появят и като част от друго състояние, включително:
- Синдром на Noonan
- Синдром на Търнър
- Синдром на Даун
Лимфни малформации могат да настъпят както при мъже, така и при жени от всяка раса. Те са рядко състояние, засягащо около 1 на 4000 новородени.
Симптоми
Лимфангиомите обикновено се срещат в една локализирана област. Понякога те могат да бъдат широко разпространени в тялото.
Докато подуването често се среща при раждането, може да е твърде малко, за да се види отначало. В тези случаи, лимфната малформация расте, когато бебето расте.
Появата на лимфангиоми може да варира от малки кръпки до големи отоци, в зависимост от това колко течност съдържат.
Има три вида лимфни малформации:
- Macrocystic: голям джоб или джобове под кожата. Кожата изглежда червена или синкава. Макроцистичните лимфни малформации са с диаметър повече от 2 сантиметра (см) и обикновено се появяват на шията. Те също могат да засегнат гръдния кош, подмишниците или слабините.
- Микрокистика: Група малки, пълни с течност торбички, които могат да се появят навсякъде по тялото. Кожата е червена или синкава, а масата расте пропорционално на детето.
- Смесена: Комбинация от макроцистични и микроцистични лимфни малформации.
Усложнения
Най-общо, лимфангиомите не причиняват никакви медицински проблеми. Въпреки това, поради тяхната известност върху лицето и шията, те могат да засегнат външния вид на човека.
Също така, могат да възникнат по-сериозни усложнения, включително:
- болка
- инфекция
- проблеми с дишането, когато подуване в шията натиснете на дихателните пътища
- затруднено преглъщане или говорене
- възпаление или целулит
- кървене
- двойно виждане, ако е засегнат контактът на окото
- хриптене и болка в гърдите, ако е засегната гръдната кост
диагноза
Диагнозата на лимфангиомите обикновено не е трудна и често може да се направи преди раждането, като се използва пренатален ултразвук.
След раждането на бебето може да бъде идентифициран лимфангиом по време на физически преглед. Обикновено той ще се появи като мека, неправилно определена маса, пълна с течност, която се движи под кожата при натиск.
Използването на ултразвук, компютърна томография (CT) или сканиране с магнитен резонанс (MRI) може също да помогне за идентифицирането на масата.
лечение
Лечението на лимфангиома се променя в зависимост от случая и често включва екип от специалисти, които работят заедно, за да определят най-добрия ход на действие.
Местоположението, видът и симптомите на масата ще допринесат за решаването на това как да се използва. Ако лимфангиомът не причинява специфични проблеми, нито медицински, нито по външен вид, често не се налага лечение.
Когато е необходимо лечение, най-често срещаните видове са:
- Хирургическа операция: Хирургичното отстраняване може да бъде трудна процедура, ако лимфната малформация е преминала в нервите и мускулите.
- Склеротерапия: Разтворът се инжектира в подуване, за да се свие или срине.
- Радиочестотна аблация: високочестотния ток, доставян чрез игла, унищожава абнормна тъкан.
- Дермабразио: Техниката за обновяване на кожата може да се използва за лечение на белези на лицето.
- Перкутанно дрениране: В лимфната малформация се прави разрез и течността се отцежда.
- Лечение на наркотици: Често се свързва с лечението на рака, което показва, че лекарството сиролимус намалява лимфните малформации. Клиничните изпитвания все още определят неговата ефективност.
За съжаление, в много случаи на лимфангиоми, те могат да се повтарят след отстраняването.
Допълнително лечение може да е необходимо, ако подуването е повлияло на дишането, храненето или говоренето.
перспектива
По принцип, дългосрочната перспектива за хората с лимфангиоми е добра.
Ако обаче не бъдат лекувани, те могат да окажат значително влияние върху качеството на живот на дадено лице. Това въздействие включва усложнения като обезобразяване, което може да бъде особено тревожно при случаи на лимфни малформации на лицето.
Части или органи на тялото, разположени в близост до лимфангиома, също могат да бъдат засегнати.
Обикновените маси, които са изцяло отстранени, обикновено не се повтарят. Въпреки това, по-сложните маси, които са изцяло отстранени се повтарят в 10 до 27 процента от случаите.
Между 50 и 100% от хората, които имат сложна маса, отчасти отстранени, ще получат повторение.
