Лупус: сериозна болест, за която не знаем нищо

Какво знаеш за лупуса? Въз основа на резултатите от проучване на Фондация "Лупус" на Америка, вероятно е много малко; около 72% от американците на възраст 18-34 години или не са чували за болестта, или не знаят нищо друго освен името, въпреки че тази възрастова група е най-голям риск за това състояние.

Вероятно сте започнали да чувате повече за лупуса в края на годината, след като 23-годишната певица Селена Гомес обяви, че е била диагностицирана със състоянието в края на тийнейджърите и е претърпяла лечение за болестта миналата година.

"На мен ми беше диагностицирана лупус, а аз бях на химиотерапия, затова наистина ми се стори, че може би съм имал удар", каза тя пред списание по-рано този месец.

Гомез е само един от 1,5-те милиона американци, за които се предполага, че имат някаква форма на лупус, а всяка година в САЩ са диагностицирани над 16 000 нови случая.

Около 90% от хората, диагностицирани с лупус, са жени, като чернокожите жени са около три пъти по-склонни да развият заболяването отколкото белите жени.

Но какво точно е лупусът? Какви са неговите симптоми и усложнения? И защо знаем толкова малко за болестта? Разследваме.

Причините, симптомите и усложненията на лупуса

Лупусът е хронично автоимунно заболяване, при което имунната система произвежда автоантитела, които атакуват здрави клетки и тъкани, включително тези на кожата, ставите, сърцето, белите дробове, бъбреците и мозъка.

Докато точната причина за лупус е неясна, болестта може да бъде предизвикана от определени фактори на околната среда, като излагане на слънчева светлина, стрес и пушене. Бременността също е често срещана причина за състоянието сред жените.

Тъй като лупусът е най-често срещан сред жените в детеродна възраст, учените смятат, че женския хормон естроген може да играе роля в развитието на болестта.

Освен това се подозира, че развитието на лупус може да бъде повлияно от определени гени, въпреки че изследователите смятат, че е малко вероятно гените сами по себе си да предизвикат заболяването, а това е по-скоро комбинация от фактори.

Има много различни форми на лупус. Системният лупус еритематозус (SLE) е най-честият, който представлява около 70% от всички случаи. При SLE, всяка част от тялото може да бъде засегната, въпреки че около 80% от случаите включват кожата.

Симптомите на СЛЕ включват болка в гърдите, задух, мускулни болки, умора, треска, загуба на коса, рани по устата, чувствителност към светлина, анемия и кожен обрив – най-често обрив с форма на пеперуда, който обхваща бузите и моста на носа.

Други форми на лупус включват кожен лупус еритематозус, който е ограничен до кожата и индуциран от лекарство лупус еритематозус, който може да бъде предизвикан от определени лекарства, включително хидралазин и прокаинамид. Симптомите на индуциран от лекарство лупус са подобни на тези на СЛЕ, макар че главните органи рядко са засегнати.

По-голямата част от хората с лупус често изпитват "възпаления", при които симптомите се влошават за определен период от време, преди да се подобрят или изчезнат напълно.

Усложненията от лупуса зависят от това коя част от тялото е засегната. Хората с възпаление в мозъка, например, могат да получат главоболие, проблеми с паметта и объркване и са изложени на по-голям риск от инсулт.

Лупусът може да причини тежки бъбречни увреждания; около 40% от хората с лупус имат бъбречни усложнения и това е една от водещите причини за смърт сред хората със състояние.

Възпалението на кръвоносните съдове – познато като васкулит – или възпаление на сърцето също повишава риска от инфаркт и сърдечно-съдово заболяване при хора, които имат лупус; хората с лупус са два пъти по-склонни да развият сърдечно-съдово заболяване, отколкото тези без състояние.

Хората с лупус също са по-податливи на инфекция, тъй като болестта и нейното лечение могат да отслабят имунната система. Инфекции на дихателните пътища, инфекции на пикочните пътища, салмонела, херпес, херпес зостер и гъбични инфекции са сред най-честите.

Лупус: "великият имитатор"

Лупусът често се смята за "велик имитатор", тъй като симптомите на болестта са толкова сходни с други състояния, което означава, че болестта често се смесва с други заболявания както от пациентите, така и от лекарите.

Според проучването "UNVEIL" от 2014 г., проведено от Фондация "Лупус" на Америка и Ели Лили, е необходимо средно 6 години за пациент с лупус, за да получи диагноза от момента, в който симптомите се появят за пръв път.

Освен това, проучването разкрива, че 66% от хората с лупус съобщават, че са неправилно диагностицирани, а повече от половината от тези участници съобщават, че са виждали поне четирима доставчици на здравни грижи, преди да бъдат точно диагностицирани.

Нещо повече, всеки пациент с лупус ще представи много различни симптоми, което ще направи състоянието още по-трудно за диагностициране.

Д-р Сюзън Манци, съпредседател на Центъра за съвършенство "Лупус" в Питсбърг, Пенсилвания, обяснява:

"Една от най-големите мистерии на лупуса е, че той засяга различни хора по различни начини – няма два случая, които са точно еднакви. Това несъответствие причинява лупусът на една от най-тежките заболявания на лекарите да диагностицират, лекуват и управляват".

Това, което прави диагнозата по-трудно, е, че няма нито един тест за идентифициране на болестта. Лупусът обикновено се идентифицира чрез комбинация от тестове на кръв и урина, физически преглед и биопсии.

Може да се направят кръвни изследвания, за да се определи дали пациентът има нисък брой бели кръвни клетки или тромбоцити или дали те имат ниски нива на хемоглобин – протеин, който се намира в червените кръвни клетки – всички от тях могат да бъдат показатели за лупус.

Антинуклеарното антитяло (ANA) тест е друг начин, по който лекарите могат да диагностицират лупус.По-голямата част от хората с лупус тест са положителни за ANA, въпреки че положителният резултат не е окончателен индикатор за състоянието; положителните ANA тестове могат да се появят при около 5-10% от здравите жени.

Тестовете за урина могат да се провеждат, за да се идентифицира повишаване на протеиновите нива или червените кръвни клетки, което може да бъде знак, че лупус засяга бъбреците

Лекарят може да извърши и биопсия на кожата или бъбреците, за да диагностицира лупус. Пробите се разглеждат под микроскоп и се оценяват за промени, които могат да показват наличието на болестта.

Как се лекува лупус

Няма лечение за лупус, но има редица лечения, които могат да помогнат за справянето с това състояние. Такива лечения имат за цел да предотвратят възпаление, да облекчат симптомите и да намалят увреждането на органите и други усложнения.

Лечението, което индивидът получава с лупус, зависи от техните симптоми, въпреки че медикаментите вероятно играят важна роля в борбата с болестта.

Някои обичайни лекарства за леки случаи на лупус включват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) и кортикостероиди, които могат да намалят болката и подуването на мускулите и ставите и антималарийни лекарства, които могат да помогнат за лечение на болки в ставите, кожни обриви, умора и белодробно възпаление.

При по-тежки случаи на лупус, лекарят може да препоръча употребата на имуносупресивни лекарства или химиотерапия. Тези лечения действат чрез ограничаване на имунната система, за да се предотврати увреждането на органите.

Лечението на лупус може да бъде предизвикателство, особено като се има предвид, че болестта е толкова трудна за диагностициране. Важно е обаче да се отбележи, че съществуващите лечения за състоянието могат да бъдат ефективни; около 80-90% от хората, лекувани за неорганично застрашаващ лупус, имат същата продължителност на живот като лицата без лупус.

Все пак, няма съмнение, че има нужда от по-ефективни диагностични и терапевтични стратегии за lupus и изследователите работят усилено, за да ги идентифицират.

Миналата година, например, съобщава за изследване на изследователи от университета в Алабама в Бирмингам, което подробно открива имунния протеин, наречен "Fc рецептор", който оказва влияние върху развитието на заболяването, както и върху множествената склероза (МС).

Според изследователите Fc рецепторът регулира производството на антитела, продуцирани от имунната система, които атакуват чужди нашественици в тялото. Екипът установи, че този рецептор е мутирал при хора с лупус и МС, което води до свръхпроизводство на антитела и атака върху здрави тъкани.

"Това ново откритие може да играе значителна роля в начина, по който компаниите разработват лечения за автоимунни заболявания, в по-целенасочен подход", коментира д-р Робърт Кимбърли. "Сега може да се положат усилия, насочени към индивидите, които ще се възползват от лечението, въз основа на генната мутация."

Предизвикателствата на живот с лупус

Лупус е трудно заболяване, с което да живеем. Въпреки че текущите лечения могат да помогнат за облекчаване на определени симптоми, все още ще има дни, когато състоянието може да отнеме такова количество, може да е трудно просто да се измъкнем от леглото.

"Един ден измих лицето си и изцапах кърпата по миглите ми", каза наскоро 36-годишната Шарън Харис, президент и основател на Лупус Детройт, който е диагностициран с лупус на 23 години. "Това ме спря да ме мъртъв, бях прекалено изтощен, за да изкрещя, но толкова много ме поразяваше живота, че трябваше да седя на ръба на ваната, за да се прегрупирам. че."

Но не само физическите симптоми, които могат да направят ежедневния живот труден за хората с лупус; болестта може да има отрицателно въздействие и върху психичното здраве. Проучването на UNVEIL разкри, че около 90% от хората с лупус изпитват безпокойство в резултат на това състояние и около 85% се чувстват депресирани.

Лупус може да накара човек да се чувства уморен и седмица, като го кара да се оттегли от социални дейности, което може да ги накара да се чувстват изолирани. Друго предизвикателство с лупуса е, че заболяването често е "невидимо", което може да затрудни другите да разберат какво вършат хората с лупус.

"Може да срещнете много хора, които се съмняват в истинността на вашето заболяване, вярвайки, че всичко е в главата ви. Това може да бъде изключително болезнено, разочароващо, предизвикващо гняв и възмущение", отбелязва Фондация Molly's Fund: Fighting Lupus.

Лупус може също така да промени живота на човека в драматичен план. Може например да се наложи да се откажат от работа, или може да се нуждаят от съдействие при извършването на ежедневни задачи като домакинска работа, готвене или пазаруване.

"Американската общественост не разбира сериозната природа на лупуса"

Въпреки че се полагат усилия да се намерят нови начини за диагностициране и лечение на лупус, има един фактор, който продължава да възпрепятства напредъка: липса на осведоменост и знания за болестта.

Както бе споменато по-горе, повече от 70% от хората в САЩ на възраст между 18 и 34 години не са чували за лупус или не знаят нищо друго освен името, което изследователите и доставчиците на здравни грижи в цялата страна вярват.

"Има широко разпространено объркване около лупуса и американската общественост не разбира сериозната природа на заболяването", отбелязва Сандра С. Реймънд, президент и главен изпълнителен директор на фондация "Лупус" на Америка.

В отговор на тази липса на осведоменост организацията организира кампания "KNOW LUPUS" за повишаване на общественото знание за болестта в САЩ и всяка година май се обявява за национален месец на осведомеността за лупуса – начин за насърчаване на събитията за събиране на информация за събитията през страната.

Надяваме се, че кампании като тези ще помогнат да се образоват хората за това, което е потенциално опустошително заболяване и в крайна сметка да доведе до необходимостта от лечение.

Както Уенди Роджърс, жена от Калифорния, която живее с лупус, казва:

"Колкото повече хора знаят за лупуса, толкова по-добра подкрепа ще има за тези, които живеят с болестта и колкото по-скоро можем да я завладеем".

Статията в нашия Център за знания "Лупус: причини, симптоми и лечения" предлага допълнителна информация за болестта.