Рестриктивните белодробни заболявания са хронични белодробни състояния, които ограничават способността на белите дробове на даден човек да се разширяват по време на вдишване.
Повечето случаи на рестриктивни белодробни заболявания не са лечими, но често се управляват с режими на медикаменти и упражнения.
Какви са рестриктивните белодробни заболявания?
Дългосрочните белодробни заболявания традиционно се разделят на две основни категории, основани на това как те засягат дишането на човек. Тези категории са обструктивни или ограничителни.
Третата категория, наречена смесена белодробна болест, е по-малка и има характеристики на обструктивни и рестриктивни белодробни заболявания.
Смесеното белодробно заболяване най-често се среща при хора с хронична обструктивна белодробна болест (COPD), които също имат застойна сърдечна недостатъчност.
В случаите на обструктивни белодробни заболявания, като астма, бронхиектазия, ХОББ и емфизем, белите дробове не са в състояние да изгонят въздуха правилно по време на издишване.
Рестриктивните белодробни заболявания, от друга страна, означават, че белите дробове не могат да се разширят напълно, така че ограничават количеството кислород, поет по време на инхалацията. Това ограничение също ограничава какво може да се издишва в сравнение със средно лице.
Рестриктивните белодробни заболявания причиняват намален капацитет или обем на белите дробове, така че честотата на дишане на човек често се увеличава, за да отговори на техните изисквания към кислорода.
Най-рестриктивните белодробни заболявания са прогресивни, което означава, че те се влошават с течение на времето.
Едно проучване изчислява, че от 2007 г. до 2010 г. 6,5% от американците на възраст между 20 и 79 години са имали рестриктивно белодробно заболяване.
Видове
Рестриктивните белодробни заболявания често се разделят на две групи, в зависимост от това дали тяхната причина е вътрешна или външна.
Вътрешните ограничаващи белодробни заболявания причиняват вътрешна аномалия, обикновено водеща до заздравяване, възпаление и белези на тъканите на белите дробове.
Видовете заболявания и състояния, свързани с вътрешно рестриктивно белодробно заболяване, могат да включват:
- пневмония
- туберкулоза
- саркоидоза
- идиопатична белодробна фиброза
- интерстициална белодробна болест
- рак на белия дроб
- фиброза, причинена от радиация
- ревматоиден артрит
- синдром на бебе и остър респираторен дистрес
- възпалителна болест на червата (IBD)
- системен лупус
Рестриктивното рестриктивно белодробно заболяване се причинява от усложнения с тъкани или структури извън белите дробове, включително неврологични състояния.
Външните фактори, които причиняват външно рестриктивно белодробно заболяване, често се свързват с отслабени мускули, увредени нерви или заздравяване на тъканите на гръдната стена.
Видовете заболявания и състояния, свързани с външно рестриктивно белодробно заболяване, могат да включват:
- плеврални изливи или натрупването на прекомерна течност между тъканните слоеве около белите дробове
- сколиоза или усукване на гръбнака
- невромускулни заболявания или състояния като болестта на Lou Gehrig (ALS), множествена склероза и мускулна дистрофия
- прекалена пълнота
- миастения гравис или прекъсване на мускулната слабост
- злокачествени тумори
- увреждане на ребрата, особено фрактури
- асцит или коремни отоци, свързани с белези на черния дроб или рак
- парализа на диафрагмата
- кифоза или удавяне на горната част на гърба
- диафрагмална херния
- сърдечна недостатъчност
Симптоми
Повечето хора с ограничаващи белодробни заболявания имат подобни симптоми, включително:
- задух, особено при усилие
- неспособност да си поемат дъх или да се насищат достатъчно
- хронична или продължителна кашлица, обикновено суха, но понякога придружена от бял храчка или слуз
- отслабване
- болка в гърдите
- хрипове или дишане
- умора или крайно изтощение без логическа причина
- депресия
- безпокойство
диагноза
Лекарят обикновено извършва или разпорежда тест за белодробна функция за оценка на общия капацитет на белите дробове (TLC) или общото количество въздух, който белите дробове приемат, когато човек вдишва. Общият капацитет на белите дробове обикновено намалява при ограничаващо белодробно заболяване.
Може да са необходими и други тестове за пълна диагностика и да се осигури правилен план за лечение. Използваните специфични тестове обикновено се определят от това дали предполагаемата причина за рестриктивното белодробно заболяване е присъща или външна.
Тестове, които показват намалено функциониране на белите дробове, могат да показват, че белези, задушаване или възпаление засягат голяма част от белите дробове.
Обичайно използваните тестове за ограничаващо белодробно заболяване включват:
- Изпитване за принудителен жизнен капацитет (FVC), което включва вдишване и запълване на белите дробове с възможно най-голям въздух, след това издишване с възможно най-голяма сила. FVC на тези с рестриктивни белодробни заболявания обикновено намалява. Стойността на ДСИЦ, по-малка или равна на 80% от очакваното, може да бъде признак на ограничаващо заболяване.
- Принудителен издишащ обем за 1 секунда (FEV1), който измерва количеството издишан въздух по време на първата секунда от изпитването за ДСИЦ. Повечето хора експулсират около три четвърти от вдишания въздух по време на този първоначален период на издишване. При ограничаващо заболяване, тъй като FVC обикновено се намалява, FEV1 ще бъде по-нисък, пропорционално.
- Измерване на съотношението FEVI към FVC, което сравнява количеството изпуснати въздух през първата секунда на издишване (FEV1) спрямо общото количество въздух, издишан по време на изпитване FVC. Това съотношение често е нормално или дори се повишава при тези с ограничаващо белодробно заболяване.
- Рентгенография на гръдния кош, който създава изображения на цялата област на гърдите и белите дробове за оценка.
- Компютърна томография (СТ) сканира, които създават по-детайлни изображения на областта на гърдите и белите дробове в сравнение с гръдните рентгенови лъчи.
- Бронхоскопия, където гъвкава тръба с камера се вкарва през носа или устата в белите дробове за изследване.
лечение
Плановете за лечение зависят от причината или от вида на рестриктивното белодробно заболяване.
В някои случаи може да се наложи да се достави кислород на лице, което използва кислородна терапия, за да им помогне да дишат правилно.
В тежки случаи може да се използват операции с белодробна трансплантация, коригираща операция или терапия със стволови клетки.
Средствата, които обикновено се използват за лечение на рестриктивни белодробни заболявания, включват:
- азатиоприн
- циклофосфамид
- кортикостероиди, обикновено под формата на инхалатори
- метотрексат
- други имуносупресиращи и противовъзпалителни лекарства
- анти-белези лекарства, като пирфенидон или nintedbib
За съжаление, по-голямата част от белези, удебеляване или загуба на еластичност, свързани с рестриктивни белодробни заболявания, са необратими. Съществуват обаче начини за намаляване на симптомите или въздействието на рестриктивните белодробни заболявания.
Правенето на у дома упражнения и някои промени в начина на живот са показали, че намаляват тежестта на рестриктивните симптоми на заболяването.
Обичайно препоръчваните методи включват:
- подтискане на дишането, често зачервено дихане на устните, бавно дълбоко дишане или дифрагматично дишане
- упражнения за укрепване и кондициониране на горните и долните крайници
- упражнения за укрепване на дихателните мускули
- ходене на нивото
- релаксация или визуализирана медитация
- яде балансирана, питателна диета
- отказване от пушенето
- избягвайки среди с токсини, дразнители или алергени, които могат да влошат симптомите
Следвайки план за лечение и придържането към определени промени в начина на живот, може да се облекчи симптомите на рестриктивно белодробно заболяване и да се подобри качеството на живот на човека.
