Пемфигоидът е семейство от редки автоимунни състояния, които причиняват образуване на мехури и обриви по кожата и лигавиците.
Тялото погрешно изпраща антитела, за да се свърже с клетките в кожата. Тези антитела задействат верижна реакция, която разделя долния слой на клетките от горните слоеве.
Състоянието може да засегне хора от всяка възраст, но има тенденция да въздейства на възрастните хора. Пемфигоидът може да се развие и по време на бременност или от използването на определени видове медикаменти и терапии.
Въпреки че понастоящем няма лечение за пемфигоид, съществуват няколко възможности за лечение.
Симптоми
Повечето форми на пемфигоид причиняват кожни обриви и мехури. Хората с пемфигоид обикновено проявяват симптоми периодично между времето на ремисия, често от месеци до години.
Местоположението, степента и моментът на тези симптоми варират при отделните индивиди и при видовете пемфигоид.
Булозен пемфигоид
Булозен пемфигоид има тенденция да причинява образуване на мехури в области като долната част на торса, слабините, подмишниците, вътрешните бедра, ходилата и дланите.
Състоянието често се проявява като изключително сърбящи петна от повдигната, раздразнена кожа, заедно с мехури, които не се разрушават лесно. Блистери, пълни с чиста или кървава течност, могат да варират в ширина от няколко милиметра до сантиметри.
Кожата около блистерите може да изглежда незасегната или червена. Въпреки че симптомите често са болезнени, обикновено не се появяват белези.
Повечето хора с булозен пемфигоид изпитват появата на симптоми, последвани от периоди без симптоми. Състоянието може да продължи години наред.
Приблизително 10 до 40% от тези с булозен пемфигоид също изпитват мехури на лигавиците.
Всяка година около 7 до 10 души от всеки 1 милион развиват пемфигоид в Съединените щати.
Докато е рядко, пемфигоидът е водеща причина за възникване на мехури при тези над 65 години. Шансовете за развитие на заболяването се увеличават драстично след 70-годишна възраст.
Някои терапии и медикаменти могат да причинят булозен пемфигоид. Други специфични здравни условия се смята, че увеличават вероятността от развитие на заболяването.
Общите рискови фактори включват:
- кожни наранявания, особено тежки рани, инфекции и изгаряния
- ултравиолетова светлина, особено UV-базирани терапии
- йонизиращо лъчение, особено радиационно-базирани терапии
- диуретици
- пеницилин
- сулфасалазин
- етанерцепт
- псориазис
- неврологични състояния, като например болестта на Паркинсон или деменция
- Болест на гроба (щитовидната жлеза)
Скарагиален пемфигоид
Случаите на цикатричен пемфигоид (СР), известен също като пемфигоид на лигавицата, често включват мехури изключително върху лигавиците.
Блистери често стават значителни язви, които водят до загуба на кожата и последващо образуване на белези. Степента на белези от тежки случаи може да доведе до обезобразяване.
Много хора с CP първоначално изпитват мехури в устата преди CP да се движат върху други лигавични облицовки, като очите и носа. Хората обикновено изпитват състоянието за първи път на възраст между 40 и 70 години.
Жените се смятат за два пъти по-вероятни от мъжете, за да преживеят СП. Тези с отслабена имунна система също изглеждат с по-висок риск от развитие на заболяването.
Части от тялото, които обикновено са засегнати, включват:
- уста
- очи
- гърло
- нос
- хранопровод (преглъщане на мускула)
- анус
- външни полови органи
В някои случаи може да се повлияе и на скалпа, лицето и шията. Кожните мехури се смята, че се проявяват при 25 до 30 процента от тези с CP.
Случаите на КП почти винаги изискват медицинска помощ. Блистерирането в устата може да затрудни яденето. Ако е тежко, това може да доведе до недохранване или загуба на тегло. Блистерирането и образуването на белези на очите на лигавиците може да доведе до увреждане на зрението или загуба на зрение.
Пемфигоиден бременност
Тази форма се развива по време на бременност, причинявайки подуване и много сърбящ кожен обрив на горната част на тялото.
Папулите са склонни да се развиват първи, появяващи се като кошерни рани по корема, особено около коремния бутон. Раните след това се движат навън, засягайки багажника и крайниците.
След няколко седмици мехурчетата често се оформят в кръгъл образец до или в пачове от папули. Белезите обикновено не се появяват, освен ако са придружени от инфекция.
При по-малко от 5% от всички случаи състоянието може да бъде предавано от майката на дете в утробата.
Пемфигоидната бременност се развива внезапно по време на късните етапи на бременността. Условието може да възникне във всеки момент по време на бременността и може да се развие по време на или непосредствено след раждането.
За повечето жени рискът от развитие на пемфигоиден бременност е малък, засягащ около 1 на 50 000 бременности.
Условието се проявява най-често при белите жени и тези, които са имали множество предишни бременности или са използвали перорална контрацепция. Пемфигоидната гестация е много по-често при жени с допълнителни автоимунни заболявания.
диагноза
Ако присъстват характерни блистери, лекарите често ще диагностицират булозен пемфигоид, като вземат биопсия по кожата. При по-необичайни случаи, като тези, които причиняват сърбящ кожен обрив без мехури, може да се наложат кръвни изследвания.
Булозен пемфигоид може да се разграничи от други състояния на кожата, причиняващи мехури, поради наличието на определени фактори като:
- главата и шията са незасегнати
- малко или никакви симптоми на лигавицата на мембраната
- малко или никакви пигменти или белези
Диагностицирането на СР се извършва обикновено с помощта на комбинация от история на пациента, физическо изследване и биопсия на блистери или засегната лигавична тъкан.
Пемфигоидната гестация обикновено се диагностицира чрез кожна биопсия. Лекарите могат да разкажат за състоянието, отделно от други заболявания, като проверят за антитела както в кръвта, така и в кръвта.
Често тестването на щитовидната жлеза често се прави, за да се разграничи пемфигоидната бременност от други автоимунни заболявания, които могат да причинят подобни симптоми, като болестта на Грейв.
Прогноза и лечение
Лекарите обикновено препоръчват лекарства на основата на стероиди като първа линия на лечение за хора с тежки симптоми. Допълнителните медикаменти често се използват за по-нататъшно управление на симптомите или лечение на усложнения.
Другите възможности за лечение на пемфигоид включват:
- IVIG терапия
- никотинамид
- дапсон
- емолиенти на кожата или овлажнители, за да се намали сърбежът
- лекарства за облекчаване на болката, като тиленол или аспирин
- противовъзпалителни лекарства, като метотрексат
- антибиотици, ако възникне инфекция
- лекарства за лечение на стероидни странични ефекти, като хипертония, остеопороза и гастрит
- имуносупресори, като микофенолат мофетил, ритуксимаб и азатиоприн (за минимизиране на стероидите)
Хоспитализация или професионална превръзка за рани обикновено е необходима за хора с инфектирани или белези.
Вероятно лекарят вероятно ще препоръча непрекъснат мониторинг, тъй като случаите на пемфигоид често изискват седмици до години лечение, преди симптомите да изчезнат изцяло. Многократните повреди са също много често.
Много от лекарствата, използвани за лечение на видове пемфигоид, са едни и същи. Въпреки това, спецификата на индивидуалните планове за лечение зависи от вида, тежестта и степента на симптомите.
Лечение и перспектива за булозен пемфигоид
Лекарствата на основата на стероиди често се използват за лечение на тежки или персистиращи симптоми на булозен пемфигоид. Лекарите се опитват да поддържат нивата на дозиране възможно най-ниски и да спрат да ги предписват веднага щом симптомите изчезнат.
Общата цел за плановете за лечение е 5 до 10 милиграма преднизон дневно. Това често отнема няколко седмици употреба на стероиди за намаляване на симптомите и може да отнеме месеци до години, за да се разрешат симптомите.
Симптомите понякога решават сами. При по-възрастни хора или при хора със слаба имунна система, обаче, това може да доведе до сериозни усложнения в здравето. Ако блистери се разрушат и се заразят, могат да настъпят животозастрашаващи кръвни инфекции.
Дори при медицинско лечение, 1-годишната смъртност при тежки случаи на булозен пемфигоид може да достигне до 25-30%. Някои изследвания също показват връзка между булозен пемфигоид и повторение на съществуващи ракови заболявания.
Лечение и перспектива за цикатричен пемфигоид
В зависимост от местоположението и степента на симптомите, лекарите обикновено лекуват случаи на СР с някаква форма на стероид-базирани лекарства. Най-често препоръчваните лекарства и средства за домашно лечение включват:
- локални стероидни мехлеми, кремове, изплаквания или промивки
- локално изплакване на циклоспорин
- кортикостероиди капки за очи
- стероиди, инжектирани директно в лезията
- редовна стоматологична хигиена, включително рутинни стоматологични изпити
- хранене на меки или течни храни, за да се избегне по-нататъшно дразнене на мехури и свързаната с тях болка
- използване на смазочни материали или омекотители върху гениталните кожни мехури
Ако лезиите станат тежки, може да се наложи операция.
Много хора с ПК се нуждаят от дългосрочно наблюдение и лечение, за да предотвратят повторение на симптомите. Симптомите често са бавни, за да реагират на медикаменти и никога не могат напълно да разрешат.
Лечение и перспектива за пемфигоиден бременност
Повечето случаи на пемфигоиден бременност са леки и не изискват директно медицинско лечение. Симптомите са склонни да се разрешават сами в рамките на първите няколко седмици до месеци след раждането на бебето.
Лекарите могат да предписват локални стероиди, ако леките случаи представляват неприятни или постоянни симптоми. Антихистамините също често се използват за намаляване на сърбежа.
При по-тежки случаи лекарите могат да предписват перорални стероиди. Допълнителни лекарства, като антибиотици, могат да бъдат подходящи, ако тежките симптоми се запазят след раждането на бебето или се появят усложнения като инфекция.
