Pemphigus foliaceus е част от пемфигусната група автоимунни заболявания. Автоимунните заболявания се появяват, когато имунната система на организма атакува здрави тъкани. При pemphigus foliaceus имунната система уврежда клетките на кожата, наречени кератиноцити.
Pemphigus foliaceus (PF) причинява мехури, разфасовки и петна по кожата. Раните могат да бъдат болезнени и непривлекателни, но PF е доста доброкачествено медицинско състояние, което обикновено не причинява други здравословни проблеми.
Хронично, повтарящо се заболяване, PF не може да бъде излекувано от медицинско лечение. Въпреки това, някои хора отиват в спонтанна ремисия, което означава, че нямат симптоми за дълго. Симптомите на PF могат да се управляват и чрез лечение.
Бързи факти за pemphigus foliaceus:
- ПФ е вид автоимунна болест.
- Хората с ПФ обикновено са в добро здравословно състояние.
- Симптомите включват кожни, люспести и сухи мехури или петна.
- Лечението може да помогне, но PF е хронично, повтарящо се състояние.
Какво е PF?
Когато човек има ПФ, имунната система произвежда антитела, които се прикрепят към протеин, наречен дезмоглаин-1.
Този протеин се намира в лепкави петна върху клетките на кожата, наречени дезмозоми.
Когато антителата се прикрепят към този протеин, тя причинява отделянето на клетките на кожата, което води до образуване на блистери и лющене на кожата.
Симптоми
За разлика от други форми на пемфигус симптомите на PF обикновено не включват лигавиците, като например устата или очите.
Симптомите на PF включват:
- Малки мехури, пълни с течност, които обикновено започват по лицето, скалпа или багажника.
- Разрушени мехури, които причиняват рани, джобове или белези в кожата.
- Кожни, възпалени, болезнени петна по кожата. Тези пластири се появяват след разрушаване на блистери. Някои хора могат да забележат симптоми само след като се появиха блистери.
- Изгаряне, болка и сърбеж в мястото на блистерите.
- Хронични кожни инфекции, дължащи се на разкъсани и раздразнени мехури.
Блистери и лезии, причинени от PF, могат да изглеждат тревожни, но те не показват наличието на друго състояние. Само по себе си, пемфигус не е животозастрашаващ. Въпреки това, тежките мехури оставят кожата уязвима за сериозни инфекции. Тези инфекции могат да станат животозастрашаващи, ако не бъдат лекувани.
Признаците за кожна инфекция включват:
- гной на рана на кожата
- силна болка в мястото на блистера
- червени ивици от рана или блистери
- треска
- изтощение
- гадене
Причини
Както при много други автоимунни заболявания, причината за PF все още не е напълно разбрана.
Изследователите вярват, че както генетичните, така и факторите на околната среда играят роля. Това означава, че хората, които са генетично предразположени към ПФ, може да се нуждаят от екологичен спусък, за да развият симптоми.
Някои фактори, които увеличават риска от PF, както и други форми на пемфигус, включват:
- Етническо и географско положение – хората, живеещи в Югоизточна Европа, Близкия изток и Индия, са по-уязвими към пемфигус, както и ашкеназийските евреи.
- Пол – жените са по-склонни от мъжете да развият PF.
- Медикаменти – някои противовъзпалителни лекарства, особено тези, съдържащи сяра, могат да предизвикат PF. Когато хората спрат да приемат тези лекарства, има 50% вероятност симптомите на PF да изчезнат.
- Излагането на слънце – PF може да се задейства след излагане на слънце или слънчево изгаряне.
- Ухапвания от насекоми – в Южна Америка вирусът, наречен fogo selvagem (FS), може да предизвика пемфигус.
диагноза
Атаките на пемфигус предизвикват огромни мехури, които трудно могат да пропуснат. Характерният му образец върху скалпа, лицето и багажника го прави за разлика от повечето други кожни заболявания. За потвърждаване на предполагаемия пемфигус лекарят може:
- Извършете биопсия – лекарят ще извади малка проба от тъкан от блистер през игла. Чрез разглеждането на тъканите под микроскоп, лекарят може да потвърди диагнозата.
- Извършете химическа биопсия – с този тест, лекар поставя химикали върху кожата, за да определи какъв тип пемфигус е причинил блистери.
- Кръвна работа за измерване на нивата на пемфигусните антитела в кръвта – за да получите проба за този тест, кръвта се извлича от вена, обикновено в ръката.
Един лекар, обикновено дерматолог, също ще вземе цялостна медицинска история. Това може да помогне да се определи дали фактор на околната среда предизвиква избухването на пемфигус и дали има други автоимунни състояния. Лекарят може също да попита за фамилна анамнеза за автоимунни заболявания.
лечение
Няма едно единствено лечение за състоянието. Лекарите не са сигурни защо някои хора отиват в ремисия и не се нуждаят от лечение, докато други продължават да се борят с агресивни епидемии дори при лечение. След като някого е имало PF епидемия, те са по-уязвими към последващо избухване.
При някои хора епидемиите са непрекъснати. Други изпитват периоди на изцеление, последвани от рецидив.
Опциите за лечение за PF включват:
- Елиминиране на задействанията за инфекцията – някои хора изпитват огнище по време на стресови ситуации, така че намаляването на стреса може да помогне за запазването на симптомите. Елиминирането на лекарства, които причиняват PF, също може да елиминира блистерите.
- Стероидите – стероиди като преднизон могат да забавят хода на заболяването. Въпреки това, стероидите могат да предизвикат сериозни нежелани реакции, като повишаване на теглото, промени в настроението и проблеми с черния дроб, така че лекарят трябва внимателно да следи употребата на стероиди.
- Хоспитализацията – тежко огнище на ПФ може да изисква хоспитализация, за да се намали рискът от инфекция или да се лекува инфекция, която е започнала да се разпространява.
- Имуносупресори – тези лекарства потискат действието на имунната система, намалявайки способността й да атакува здрави тъкани. Имуносупресорите могат да повишат риска от инфекции и други заболявания, така че хората от тези лекарства може да се наложи да направят промени в начина на живот.
- Антибиотиците – или орални или интравенозни (IV) антибиотици могат да се борят с инфекциите, дължащи се на ПФ лезии.
- Противовъзпалителни лекарства – тези лекарства намаляват възпалението и могат да се борят с редица автоимунни заболявания, включително PF.
- Биолози – тези авангардни лекарства използват биологични агенти за лечение на болестта по няколко начина. Наркотикът, наречен Rituximab, показва значително обещание, което води до ремисия на 86% от пациентите в едно клинично изпитване.
Хората с ПФ могат да водят сравнително нормален живот, но може да се наложи да отделят време за работа или училище за лечение или за намаляване на стреса. Те могат също така да получат странични ефекти, свързани с лекарството, безпокойство или депресия и самосъзнание за тяхната кожа.
Други видове пемфигус
PF е част от група болести, която включва и:
- Pemphigus vulgaris – най-разпространената форма на пемфигус в Съединените щати, е по-вероятно да повлияе на мумиозните мембрани, включително на устата.
- Pemphigus vegetans – тази форма на пемфигус е вариант на пемфигус вулгарис. Тя причинява дебели рани под ръцете и на слабините.
- IgA пемфигус – причинен от антитяло, наречено IgA, тази форма на пемфигус произвежда по-малко тежки мехури, пълни с гной.
- Панеопластичен пемфигус – тази рядка форма на пемфигус се среща при хора с рак и може да причини рани в устата и клепачите, както и сериозни белодробни проблеми.
