Множествената склероза е състояние, което засяга централната нервна система на човека. Тялото разрушава защитните миелинови обвивки, които са отговорни за предаването на съобщения на нервните влакна.
В резултат на това се нарушава комуникацията между мозъка на човека и нервите.
В крайна сметка, нервните влакна, известни като аксони, също са повредени. Болестта може да засегне движенията и зрението на човека.
Множествената склероза (MS) е заболяване, което може да се развие по четири различни начина. Четирите типа MS са рецидивиращи-ремитиращи MS (RRMS), вторични прогресивни MS (SPMS), прогресивно-рецидивиращи MS (PRMS) и първична прогресивна MS (PPMS). Всеки тип се определя от симптомите, които се развиват по различен начин.
Какво представлява основната прогресивна МС?
Лекарите характеризират PPMS като форма на МС, където неврологичната функция става постоянно по-лоша, без епизоди на рецидив или ремисия. Въпреки това, някои хора с ПМСС могат да имат временни плата и понякога незначителни намаления на симптомите.
PPMS е един от по-редките видове MS. Докладите се различават, но се изчислява, че само около 10% от всички хора с МС продължават да развиват PPMS.
За разлика от RRMS и SPMS, които са рецидивиращи видове МС, където симптомите идват и отиват, човек, който има PPMS, ще изпитва продължително влошаване на симптомите без никаква ремисия.
Обикновено всички видове МС причиняват увреждане на централната нервна система. Но PPMS причинява различен вид увреждане, отколкото рецидивите типове MS. Например хората с PPMS са склонни да развият по-малко лезии на мозъка, наречени плаки, но често имат повече лезии върху гръбначния мозък.
Според Националното общество на МС, PPMS е по-трудно да се диагностицира и лекува, отколкото рецидивите форми на МС.
Хората с PPMS обикновено развиват симптомите си около 10 години по-късно от тези с рецидивиращи типове МС. Според лекарите на Джон Хопкинс лекарите обикновено диагностицират човек с PPMS, когато са на възраст между 35 и 39 години.
Друга ключова разлика е, че рецидивите типове MS засягат два до три пъти повече жени, отколкото мъжете, където PPMS засяга и двата пола в еднакъв брой.
Симптоми
Състоянието може да засегне ежедневието и способността на човек да изпълнява ежедневните си задачи. Един от основните симптоми, свързани с PPMS, е трудността при ходене и това се смята за свързано с увреждането на гръбначния стълб, причинено от PPMS.
Допълнителните симптоми, които може да срещне човек с PPMS, включват:
- Промени в настроението
- депресия
- Мускулна слабост
- скованост
- парализа
- Проблеми, които мислят ясно
- Проблеми с контрол на червата и пикочния мехур
- Сексуална дисфункция
- Изтръпване
- Проблем с поддържането на баланса
- Проблем с виждането
Много от тези симптоми могат да се проявят при всички типове МС и отличителните PPMS от други видове могат да отнемат време и повторни диагностични тестове. За да бъде диагностицирана с PPMS, човек трябва да изпитва влошаване на симптомите, свързани със състоянието в продължение на една година.
Освен прогресивните симптоми, човек трябва да отговаря на поне два от следните критерии:
- Изследвайте лезии в мозъка, които са свързани с множествена склероза, както се откриват при сканиране с магнитен резонанс (MRI)
- Имате две или повече лезии, свързани с МС върху гръбначния мозък
- Има наличие на повишени IgG антитела или специфични протеини на имунната система в гръбначния флуид
Вероятно лекар ще препоръча редовни сканирания за MRI, за да проследят прогресията на МС.
лечение
Въпреки много изследвания в областта на лекарствата за PPMS, понастоящем няма налични лекарства, които да лекуват този вид МС.
Въпреки това, според Националното общество на държавите-членки, едно ново лекарство, известно като окрелизумаб (OCR), показа обещание в клинично проучване за значително намаляване на прогресията. През февруари 2016 г. Американската администрация по храните и лекарствата (FDA) предостави на OMS "Определяне на пробивната терапия" за PPMS. Надяваме се, че това лекарство скоро ще бъде одобрено за лечение на PPMS.
Въпреки че няма конкретно лекарство за PPMS, има стъпки, които човек може да предприеме, за да управлява симптомите и да подобри качеството на живот.
Примерите за тях включват:
- Медикаменти за справяне със специфични симптоми, които човек може да изпитва с МС. Примерите включват лекарства за депресия, мускулни спазми или проблеми с пикочния мехур. Тези медикаменти не лекуват самата МС, но могат да сведат до минимум симптомите, които предизвикват.
- Рехабилитационна терапия за повишаване на здравината, подобряване на мобилността и насърчаване на независимостта, когато е възможно.
- Здравословни житейски стъпки за насърчаване на физическа и психическа уелнес. Примерите включват хранене на здравословна диета, упражняване и участие в консултиране или групова терапия.
В допълнение към тези лечения е важно за лице с какъвто и да е вид МС да избягва излагането на прекомерна топлинна температура. Прегряването може да доведе до влошаване на симптомите.
перспектива
MS, и по-специално PPMS, е непредсказуема болест с много непредсказуем ход. Крайната прогресия на заболяването може да бъде тежка и някои хора с ПМСС могат да имат увреждания или неспособности при ходене, промени в настроението, проблеми с равновесието, зрителни нарушения, затруднения в пикочния мехур и червата и умора. Скоростта, с която се развива тази прогресия, може да варира от човек на човек.
Според статия, публикувана в PPMS симптомите, които човек има и възрастта, при която са диагностицирани с тях, може да повлияе на скоростта, с която се развиват симптомите.
Един от методите, използвани за измерване на уврежданията, свързани с МС, е скалата за статуса на инвалидизирания статус на Kurtzke или EDSS. Числата варират от 0.0 (без симптоми) до 10.0 (смърт поради MS).
Някои от основните функционални разлики по скалата включват:
- 4.0: Може да ходи без да използва помощна помощ, като бастун или проходилка.Човек може да бъде нагоре и на най-малко 12 часа на ден без прекалено намалена функция.
- 5.0: Може да ходи без помощ за около 200 метра. Обаче увреждането на даден човек е достатъчно тежко, за да ограничи пълните ежедневни дейности, като например работа на пълен работен ден.
- 6.0: Изисква се случайна или ежедневна помощ при ходене с бастун, патерица или опора за разстояния от 100 метра или повече.
- 7.0: Не може да ходи на 5 метра дори с помощ. Обикновено се изисква инвалидна количка.
- 8.0: Обикновено се ограничава до легло или стол или може да изисква моторизирана инвалидна количка. Лице на тази фаза обикновено ще използва ефективно ръцете си.
Преходът от фаза 4.0 до 5.0 обикновено представлява промяна в способността на човек да ходи, което е един от основните симптоми на човек с опит в PPMS.
Според публикувана в статията статия, средното време, необходимо на човек, диагностициран с PPMS, за да достигне EDSS 4, е 8,1 години. Времевата скала преди човек с PPMS достига EDSS 8.0 може да варира, но средно отнема около 20,7 години. Скоростта, с която прогресията на симптомите е по-бърза в PPMS, отколкото в рецидивите типове MS.
