Синдромът на Guillain-Barré е рядко, но сериозно автоимунно заболяване на периферната нервна система. Това може да доведе до слабост и парализа, която може да продължи месеци или години.
Състоянието често се проявява след лека вирусна инфекция, която прилича на грип или гастроентерит, а някои случаи на синдром на Guillan-Barré (GBS) се появяват след бактериална инфекция. Симптомите започват в рамките на няколко дни или седмици след инфекцията.
Състоянието засяга около 1 на 100 000 души в Съединените щати (САЩ).
ГБС може да засегне хора от всякаква възраст или от двата пола, въпреки че е малко по-често при възрастни и мъже. Състоянието обикновено започва след инфекциозно заболяване.
Тази статия ще обхваща симптомите, причините, диагнозата и лечението на GBS. също ще изследва връзките между това състояние, вируса Zika и ваксинациите.
Бързи факти за синдрома на Guillain-Barré:
Ето някои ключови въпроси за синдрома на Guillain-Barré. По-подробна информация и помощна информация е в главната статия.
- Синдромът на Guillain-Barré (GBS) е автоимунно заболяване.
- Първите симптоми на GBS обикновено са изтръпване и мускулна слабост, която започва в долните крайници. Цялото тяло може в крайна сметка да се парализира.
- Точните причини са все още неизвестни.
- Веднъж започнали да се появяват, симптомите на GBS са склонни да се развият много бързо, в рамките на малък брой дни, обикновено причинявайки най-високи нива на слабост в рамките на първите 2 до 3 седмици от началото на симптомите.
- Началото често следва инфекция.
- Повечето хора се възстановяват напълно в рамките на 12 месеца, но в някои случаи пълното възстановяване може да отнеме до 3 години.
Какво представлява синдромът на Guillain-Barré?
GBS е рядко, но сериозно автоимунно заболяване, което може да засегне всяка част от нервната система извън мозъка и гръбначния мозък. Това е известно като периферната нервна система.
Автоимунното заболяване включва имунната система, която атакува и унищожава определени групи здрави клетки. В случая на GBS, имунната система атакува миелиновите обвивки на периферните нерви.
Миелиновите обвивки са покритията върху аксоните на нервите и миелинът е от съществено значение за бързото носене на аксонални нервни импулси. Аксоните са дългите тънки разширения на нервните клетки. В някои случаи те също са атакувани.
Тъй като миелинът е повреден, нервите вече не могат да изпращат определена информация на гръбначния мозък и мозъка, като усещане за докосване. Това предизвиква усещане за изтръпване. В допълнение, мозъкът и гръбначният мозък вече не могат да предават сигнали обратно на тялото, което води до мускулна слабост.
Болката често започва с изтръпване на усещания и слабост в краката и краката. След това бавно се разпространява нагоре, докато голяма част от тялото бъде засегната. Нервите, свързани с долните крайници, са най-дългите в тялото. Това разстояние за пътуване прави тези нерви по-податливи на прекъсване на нервните сигнали поради GBS и неговите симптоми.
Това състояние се счита за спешна медицинска помощ и лицето трябва да получи медицинско обслужване възможно най-скоро.
Първоначално GBS се считаше за еднократно условие. Сега се смята, че има няколко форми. Трите най-често срещани типа GBS са, както следва:
- Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP): Това е най-често срещаният тип в САЩ Обикновено, слабост започва в долната част на тялото и постепенно се издига към други части на тялото.
- Синдром на Милър Фишър (MFS): МФС възниква в около 5 до 10 процента от случаите на GBS в САЩ. Тази форма на GBS обаче е по-разпространена в Азия. Парализата започва с очите и проблемите с ходенето са чести.
- Остра мотор на аксоните невропатия (АМАН) и остра моторно-сензорна невропатия на аксоните (AMSAN): Тези версии на състоянието са рядкост в САЩ, но по-често срещани в Япония, Китай и Мексико.
Симптоми
Симптомите на GBS обикновено започват с изтръпване и слабост в краката и краката, които постепенно се разпространяват до останалата част от тялото.
Около 1 на 10 души с GBS съобщават за изтръпване на чувствата, започващи от лицето или врата. Слабостта постепенно се влошава и става парализа.
Симптомите и другите усложнения включват:
- слабост в долната част на тялото, движеща се нагоре
- обща нестабилност при ходене
- по-малко контрол върху лицевите мускули по време на дейности като дъвчене или говорене
- подобна на крампи болка, която се влошава през нощта
- липса на контрол върху червата или пикочния мехур
- болка, като около 50% от хората с GBS изпитват тежка нервна болка, която може да се нуждае от лечение на наркотици
- по-бърз сърдечен ритъм от нормалното
- високо или ниско кръвно налягане
- кръвни съсиреци
- изтласквания, ако човек е неподвижен за продължителен период от време
- затруднено дишане
- в бъдеще рецидив на състоянието при 3% от хората с ОБП
- психологически и когнитивни трудности
Свържете се незабавно с медицинския специалист, ако възникнат тези симптоми.
ГБС също може да причини емоционални симптоми, тъй като приспособяването към бърза парализа и изискващо съдействие от други за ежедневните си задачи може да е изтощително.
Причини
Точните причини за ОБП все още не са известни.
Състоянието често се развива няколко дни или седмици след инфекция на храносмилателния или дихателния тракт. Това предполага, че те могат да бъдат свързани с ОБП. В редки случаи синдромът може да се появи след операция, други инфекции или имунизация.
Някои лекари смятат, че вирусните и бактериалните инфекции могат да променят начина, по който имунната система реагира на периферните нерви, което вероятно води до това, че миелинът и подлежащият аксон не се признават за телесна тъкан. Това би им направило цел за имунен отговор.
Има известни рискови фактори, сред които:
- Пол: Мъжете имат малко по-голяма вероятност да договорят ГБС.
- Възраст: Рискът се увеличава с възрастта.
- Бактериална инфекция: Често срещана причина за отравяне с хранителни продукти, тази инфекция понякога се случва преди GBS.
- Вирус на инфлуенца, HIV или вирус на Epstein-Barr (EBV): Тези случаи са възникнали във връзка с случаи на GBS.
- Микоплазмена пневмония: Това е бактериална инфекция на белите дробове.
- Хирургия: Някои операции могат да задействат GBS.
- Ходжкински лимфом: Ракът на лимфната система може да доведе до GBS.
- Ваксинация срещу грип или ваксинации в детска възраст: В редки случаи те също са свързани с ОБП.
Свързан ли е вирусът Zika?
Последните констатации показват, че вирусът Zika може да причини и GBS.
Zika вирусът преди е бил свързан с GBS. Връзката е описана за първи път през 2013 г. и 2014 г., когато честотата на ГБС показва значително увеличение от 4 до 5 години по време на избухването на Зика във френските полинизийски острови.
Това беше първото доказателство за такава връзка и са необходими повече изследвания. Въпреки това, има няколко проучвания, които разглеждат случаите на ГБС във Френска Полинезия и Латинска Америка след появата на огнища на Зика.
Zika се свързва с леки грипоподобни симптоми при повечето хора, които са свикнали със заболяването, подобно на много от инфекциите, които се появяват преди GBS.
Ваксинационна връзка
През 1976 г. е налице малко увеличение на риска от свиване на GBS след ваксинация срещу вируса на свински грип.
Увеличението обаче е само с един допълнителен случай на 100 000. Изследванията също така показват, че индивидите са по-изложени на риск от развитие на състоянието след случай на грип, отколкото са от ваксинацията.
Според Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC):
"Важно е да се има предвид, че тежките заболявания и смъртта са свързани с грип, а ваксинирането е най-добрият начин за предотвратяване на грипната инфекция и нейните усложнения."
Обикновено се счита за безопасно да продължите да получавате ваксинации срещу грип.
диагноза
ГБС може да бъде трудно да се диагностицира, особено в по-ранните етапи. Симптомите варират между хората и са подобни на симптомите на други неврологични състояния.
Първоначално лекарят ще провери дали слабостта се проявява от двете страни на тялото, тъй като това е типична особеност на GBS. Бързото начало е друг показател. Много неврологични състояния са много по-бавни от GBS.
След физически преглед лекарят може да препоръча следните тестове:
- Проверка на нервните проводи: Електродите се залепват към кожата и скоростта на пренасяне на нервните сигнали се тества, като се преминават малки удари по нервите през кожата. В GBS сигналите пътуват по-бавно по нервите.
- Електромиография (EMG): Използват се тънки, подобни на игли електроди за тестване на нервната функция в мускулните влакна.
- Гръбначен кран, известен също като лумбална пункция: Проба от цереброспинална течност (CSF) се отстранява от гръбначния канал и се тества в лаборатория за специфични признаци на заболяването. Повече протеини присъстват в CSF на хората с GBS.
лечение
Понастоящем няма лечение за GBS, но има лекарства, които да облекчат симптомите.
Има два вида лечение, които могат да намалят тежестта на симптомите и да подобрят скоростта на възстановяване:
- Имуноглобулинова терапия: Антителата от донори се прилагат интравенозно (IV). Това лечение изглежда намалява автоимунния отговор, който се случва.
- Плазменият обмен, известен също като плазмафереза: Кръвта се взема от тялото. След това кръвната плазма се отделя от кръвните клетки. Кръвните клетки се връщат и тялото регенерира плазмата. Този процес премахва някои от антителата, които атакуват здрави клетки.
И двата метода са еднакво ефективни. Използването им обаче не подобрява резултатите. Изследователите все още не знаят точно защо и двата метода работят.
прогноза
Най-общо, при повечето пациенти, които имат GBS, увреждането на нервите се влошава бързо за около две седмици и спира да се влошава с около 4 седмици. Средното време за възстановяване е от 6 до 12 месеца.
Възстановяването може да бъде много бавно. Тя може да изисква и много подкрепа, физиотерапия, консултиране и професионална терапия.
Няколко пациенти могат да останат с дългосрочно увреждане и около 30% от хората с ГБС все още изпитват слабост след три години. Пациентите се възстановяват по различен начин, а някои изпитват непълно или забавено възстановяване.
Един от 20 случая на ГБС е фатален. Обаче, мнозинството от пациентите правят пълно възстановяване.