Склеродактили е затягане и удебеляване на кожата на пръстите. Това може да доведе до свиване на пръстите навътре и ръцете, за да оформят оформена форма.
Системната склеродермия причинява склеродакти, което е автоимунно заболяване и рядка форма на артрит, засягащ по-малко от 500 000 души в Съединените щати. Не всеки със склеродермия ще получи склеродактивност.
Тази статия разглежда причините и симптомите на склеродактоли, както и възможностите за лечение, които са на разположение за управление на състоянието.
Знаци и симптоми
Хората със склеродермия могат да забележат, че ръцете им стават подути и подпухнали преди появата на склеродакти. Възможно е също да се затрудни огъването на пръстите.
Кожата може:
- се чувстват стегнати или опънати
- станете по-дебели
- стават по-трудни
- изглежда блестящ или подобен на восък
Първоначалните симптоми могат:
- се появяват и след това изчезват от време на време
- последните седмици или години
- да бъде по-лошо сутрин
В редки случаи тези симптоми в крайна сметка ще стигнат до точката на склеродактивност, където ръката образува нокът, а човекът не може да движи пръстите си.
Освен това, подлежащата мека тъкан може да започне да се губи.
Причини
Както беше отбелязано по-рано, склеродактията се причинява от системна склеродермия, автоимунно заболяване. Когато човек има автоимунно заболяване, имунната му система атакува здравата тъкан на тялото, след като я е объркала с чуждестранни нашественици, като бактерии или вируси.
При склеродермия тялото реагира на възприемана атака, като произвежда твърде много колаген, протеин, открит в кожата. Колагенът дава на кожата си здравина и еластичност и също така помага да се заменят мъртвите клетки на кожата.
Смята се, че това свръхпроизводство на колаген се случва, защото тялото вярва, че има нараняване, което се нуждае от ремонт. Този допълнителен колаген може да възпрепятства нормалната телесна функция, причинявайки на кожата си твърдо, кожено и блестящо.
Точната причина за склеродермия не е известна. Има ген, който прави някои хора по-склонни да получат това състояние, отколкото други, но само този ген не причинява заболяването.
Рискови фактори
Най-големият рисков фактор за склеродактията е склеродермата, автоимунно заболяване, което засяга жените по-често от мъжете.
Свързани условия
Има няколко различни вида склеродермия:
Локализирана склеродермия
Симптомите на локализирана склеродермия обикновено се срещат само на няколко места на кожата или мускулите. По принцип това състояние е леко и рядко се разпространява. Хората с локализирана склеродермия обикновено не развиват системна склеродермия.
Има две форми на локализирана склеродермия: морфея и линейна склеродермия.
морфея
Морфеята се маркира с восъчни кожни пластири и може да предизвика удебеляване на кожата. С течение на времето, пластирите могат да се различават по размер или да изчезнат напълно.
Морфията най-често се среща при хора на възраст между 20 и 50 години.
Линейна склеродермия
Линейната склеродермия често започва като зона на втвърдена кожа. Тази форма на склеродермия най-често засяга ръцете, краката, шията и челото. В някои случаи може да повлияе на съвместното движение.
Линейната склеродермия най-често се развива при деца.
Системна склеродермия
Също известен като системна склероза, системната склеродермия е формата на склеродермия, която може да причини склеродакти.
Това състояние може да засегне:
- кръвоносни съдове
- хранителна тръба
- храносмилателен тракт
- сърце
- стави
- бъбреци
- бели дробове
- мускули
- кожа
Системната склеродермия може да бъде дифузна или ограничена.
Дифузна склеродермия
При тази форма на системна склеродермия кожата може да се сгъсти с бързи темпове и да засегне по-голяма повърхност.
Тези, които развиват дифузна склеродермия, са с повишен риск от развитие на склероза, втвърдяване на вътрешните органи на организма.
Ограничена склеродермия
По-често срещаната форма на системна склеродермия, ограничената склеродермия причинява бавно и съдържащо удебеляване на кожата, което обикновено засяга ръцете и лицето.
Може да възникнат вътрешни увреждания, но тенденцията е да бъде по-рядко и по-лека, отколкото при дифузна склеродермия.
Въпреки това, състояние, наречено белодробна хипертония, е свързано с ограничена склеродермия. Белодробната хипертония се характеризира със стесняване на кръвоносните съдове в белите дробове, което причинява задух.
Ограничената склеродермия е известна още като CREST синдром, който представлява първите букви от редица симптоми, свързани с ограничена склеродермия.
CREST означава:
- калциноза
- Болест на Рейно
- езофагеална дисфункция
- склеродактилията
- таленгиктазия
Няколко от горепосочените симптоми, като калциноза и телеанжектазии, също могат да засегнат някои хора с дифузна склеродермия.
Опции за лечение
Няма лек за склеродактивност. Лечението има за цел да намали симптомите и да подобри качеството на живот за тези със състояние.
Лечението е най-ефективно, когато се започне в ранните стадии на склеродактията, като се подчертае значението на ранното действие.
Наличните опции за лечение включват:
Физиотерапия и професионална терапия
Ръчните упражнения могат да помогнат на някои хора с ранни симптоми на склеродактоли, като подуване или стягане на кожата. Използваните упражнения са подобни на тези, предписани за хора с артрит.
Някои терапевти са специално обучени да правят ръчни отливки. Тези отливки могат да се носят през цялото време, за да се гарантира, че ако ръцете се втвърдяват, те поемат по-малко рестриктивна форма от формата, подобна на нокти, характерна за склеродакти.
Това може да помогне на хората с болестта да извършват ежедневните си дейности с по-голяма лекота.
Терапевтите също могат да препоръчат използването на горещи восъчни машини за затопляне на ръцете и намаляване на болката и сковаността.
Ултравиолетова (UV) светлина
Използването на ултравиолетова светлина може да помогне за разграждането на втвърдения колаген в кожната тъкан.Част от UV светлина, известна като ултравиолетова А1 (UVA1), е отговорна за този ефект.
UVA1 действа върху определени клетки, произвеждащи колаген в кожата, наречени фибробласти. Светлината UVA1 води фибробластите до разграждане на допълнителния колаген, който причинява сгъстяване и стягане на кожата.
Някои изследвания показват, че хората със склерозиращи кожни заболявания ще изискват между 20 и 40 експозиции на UV светлина, преди да видят резултатите. Дългосрочните нежелани реакции са все още неизвестни.
хирургия
Тези със склеродактини и други симптоми на системна склеродермия, които засягат ръцете или краката, могат да помислят за хирургично лечение.
Въпреки, че операцията не може да излекува напълно склеродермата, тя може да осигури облекчаване на симптомите и да увеличи движението на ръцете.
перспектива
Въпреки, че няма лечение за склеродактоли, има няколко възможности за лечение, за да се лекуват симптомите и да се подобри качеството на живот на човека.
Приемането на ранното лечение е от ключово значение за предотвратяване на формирането на ръцете на ръцете, като по този начин се намалява функцията на ръцете.
Тези, които мислят, че могат да имат склеродермия или склеродакти, трябва да говорят с лекаря си възможно най-скоро.
