Автоимунната хемолитична анемия или AIHA е имунно разстройство, при което веществата се произвеждат в тялото на човек, което унищожава червените кръвни клетки.
Червените кръвни клетки съставляват около 40% от кръвта. Тялото трябва да има червени кръвни клетки, за да осигури кислород в тъканите на тялото. Анемията е, когато тялото няма достатъчно здрави червени кръвни клетки.
Кръвните клетки се правят в костния мозък. Има три основни типа:
- Бели кръвни клетки – те помагат на организма да се бори с борбата с инфекциите
- Тромбоцитите – те помагат да се предотврати кървенето в тялото
- Червени кръвни клетки – тези транспортни кислород в тялото под формата на хемоглобин
Белите кръвни клетки произвеждат антитела, които имат лепкав външен слой. Антителата се прикрепят към червените кръвни клетки и преминават през цялото тяло, покриващи микроби и други чужди вещества, които не трябва да се намират там.
При хората, които имат AIHA, антителата се свързват с червените кръвни клетки, но не се разпознават от организма. Вместо това те са насочени като чужди вещества и унищожени. В процеса на унищожаване на антителата, червените кръвни клетки също се разрушават, което води до анемия.
Причини
Има два основни вида AIHA. Точната причина за първичната AIHA не е известна. При вторичната AIHA причината може да бъде приписана на друга болест.
AIHA може да бъде свързана със съществени заболявания като:
- Ревматоиден артрит
- кожна туберкулоза
- Язвен колит
- Щитовидната болест
- Дългосрочно бъбречно заболяване
- Синдроми, които отслабват имунната система
- Ракови заболявания, включващи имунната система
Състоянието може да бъде проследено и към определени инфекции, обикновено респираторни вируси. В много случаи, антителата и анемията изчезват, след като инфекциите са отстранени.
Също така е възможно хората да наследят антитела от майка си при раждането, но това често е само временно.
Симптоми
Симптомите на AIHA могат да варират от човек на човек, но има няколко общи симптома на заболяването:
- Тъмна урина
- Умора
- бледост
- Бързо сърцебиене
- Недостиг на въздух
- Пожълтяване на кожата
- Мускулни болки
- главоболие
- Гадене и повръщане
- диария
- Слабост
диагноза
Има няколко различни изпити и тестове на кръвта и урината, които се използват за диагностициране на AIHA.
Пряк тест на Коумбс
Този тест търси антитела, които са залепени за червените кръвни клетки на пациента и могат да причинят преждевременна смърт.
Индиректно тест на Коомс
Тази форма на теста на Coombs търси каквито и да е свободно течащи антитела, налични в организма, които са срещу определени червени кръвни клетки.
Хемоглобин в урината
Протеиновият хемоглобин се намира в червените кръвни клетки и носи кислород. Този кръвен тест уточнява колко хемоглобин е в кръвта. Диапазони, които са по-ниски от нормалните, могат да се дължат на анемия.
Според клиниката в Майо, нормалните нива на хемоглобина при възрастни са:
- Мъж: 13,5-17,5 грама на децилитър
- Женски: 12,0-15,5 грама на децилитър
Броят на червените кръвни клетки (RBC)
Този кръвен тест се използва, за да се определи колко червени кръвни клетки са в тялото. Ниското ниво на червените кръвни клетки може да доведе до анемия. Нормалните диапазони на броя на червените кръвни клетки за възрастните според клиниката на Майо са:
- Мъжки: 4.32-5.72 трилиона клетки на литър
- Женски: 3.90-5.03 трилиона клетки на литър
Серумен хемоглобин
Кръвен тест, който се използва за определяне на нивото на свободния хемоглобин в течната част на кръвта. Свободният хемоглобин е термин, използван за описване на хемоглобина извън червените кръвни клетки.
ретикулоцити
Този кръвен тест измерва количеството ретикулоцити, които са леко незрели червени кръвни клетки. Това се прави, за да се определи дали червените кръвни клетки се създават при подходяща скорост на производство. Диапазонът ще бъде по-висок, ако тялото има ниски нива на хемоглобина поради кървене или унищожаване на червените кръвни клетки и може да е признак на анемия.
Нивата на серумен билирубин
Билирубинът е пигмент, който се намира в жлъчката, която се получава от черния дроб. Кръвният тест може да измери количеството на билирубин в кръвта. Ниските нива обикновено не са причина за безпокойство, но повишените нива могат да бъдат пряк признак на увреждане или заболяване на черния дроб.
Серумен хаптоглобин
Хаптоглобинът е белтък, произведен от черния дроб. В тялото той свързва специфичен тип хемоглобин в кръвта. Количеството хаптоглобин в кръвта показва колко бързо се унищожават червените кръвни клетки.
Тест за студено аглутинин
Аглутинините са антитела, които причиняват срутване на червените кръвни клетки. Студените аглутинини са активни при ниски температури и топла аглутинини са активни при нормални телесни температури. Определянето дали има топли или студени аглутинини може понякога да помогне да се обясни причината за това заболяване.
Топлни аглутинини могат да се появят при някои инфекции и някои медикаменти, включително пеницилин. Счупени аглутинини могат да възникнат при инфекции като Mycoplasma пневмония.
Много от тези тестове често се използват заедно или с допълнителни тестове за диагностициране на AIHA.
лечение
Лечението на AIHA може да варира в зависимост от редица причини, включително:
- Общата възраст, здравето и медицинската история на пациента
- Степента на заболяването
- Причината за болестта
- Толерантността на лицето към специфични лечения
- Как доставчиците на здравни услуги очакват развитието на болестта
Лечението на основната причина за AIHA може да помогне за лечение на AIHA. Това включва лечение на инфекции или заболявания като рак или променящи се медикаменти.
Кортизон-подобните лекарства могат също да бъдат използвани за отслабване на имунния отговор, който може да спомогне за подобряване на общите видове AIHA. Това обикновено е първият вид лечение за тези, които страдат от първична AIHA. Ако тези лекарства не са ефективни, могат да се използват и други лекарства, които потискат имунния отговор.
Ако лекарствата не са ефективни, може да се поръча операция.Слезката е отговорна за отстраняването на необичайни червени кръвни клетки от кръвообращението, включително и тези с прикрепени антитела. Чрез премахването на далака тези червени кръвни клетки могат да бъдат запазени, което помага да се предотврати анемията.
Ако AIHA не може да се лекува, може да се наложи кръвопреливане.
Имуносупресивната терапия е друга възможност за лечение, използвана при тежки случаи. Това лекарство терапия помага да се намали имунната реакция на организма. Лекарствата помагат да се предотврати имунната система да атакува своя костен мозък. Това позволява на стволовите клетки от мозъка да растат, повишавайки броя на червените кръвни клетки.
Възраст и автоимунна хемолитична анемия
Възрастните често имат AIHA в дългосрочен план, като анемията се връща често. При децата анемията обикновено е временна и краткотрайна.
AIHA е много рядко при деца и обикновено се наблюдава след вирусно заболяване. Това обикновено се случва през първата година от живота или през тийнейджърските години.
В зависимост от това, което задейства производството на антитела, AIHA може да реши няколко месеца или да продължи няколко години. Според Чикагския университет по-малко от 0,2 деца на възраст под 20 години на 100 000 имат това състояние. Най-високи са случаите на деца в предучилищна възраст.
Според Центъра за хемофилия и тромбози на Индиана, за половината от децата, диагностицирани на възраст над 10 години, AIHA може да се превърне в дългосрочен проблем. Дългосрочната AIHA най-често се среща при тийнейджъри и деца под 2. Тази група е по-вероятно да има рецидиви и обикновено е свързана със средна причина за AIHA, която трябва да бъде изследвана.
Децата имат едни и същи възможности за лечение като възрастни, но често се нуждаят от кръвопреливане. Това помага да се коригира тежката анемия и предпазва от усложнения. Трансфузията не коригира основната причина за AIHA, затова е необходимо допълнително лечение.
Ежедневната рутина и дейностите на деца с AIHA са нарушени. Те често са уморени, измъчвани, ядосани и страхувани. Родителите трябва да се уверят, че следват добре балансирана диета и получават много почивка и течности. Техният лекар ще обсъди специфичен план за лечение.
Предотвратяване
Някои видове AIHA не могат да бъдат предотвратени. Лекарите обръщат специално внимание на потенциалните странични ефекти при пациенти с вирусни инфекции или приемането на определени медикаменти. Много пациенти редовно се подлагат на тестове за кръв и урина, за да са сигурни, че анемията не е проблем.
Тежката анемия може да влоши много проблеми като сърдечни и белодробни заболявания. Хората трябва да се свържат с лекар, ако получат симптоми на AIHA.
Управление на начина на живот
Ако някой има AIHA, техният лекар ще работи с тях, за да помогне за намаляване на рисковете и шансовете за инфекции. Хората с AIHA често са по-изложени на риск от настинка, което може да предизвика разрушаване на червените кръвни клетки.
Съвети за намаляване на рисковете включват:
- Избягване на студа
- Поддържането на дома е топло и носенето на по-топли дрехи
- Избягване на хора с инфекции или болни
- Измивайте ръцете си и редовно мийте зъбите
- Получаване на годишния грип
С възможностите за лечение нараства и става все по-напреднал, е възможно да се води нормален живот с AIHA.
