Фронтетерморната деменция се отнася до група нарушения, които причиняват деменция, която започва в по-млада възраст.
Около 60% от хората, които развиват фронтотемпорална деменция, са на възраст между 45 и 64 години. Този тип деменция е необичайно.
Деменцията е намаляването на умствените способности, което е по-бързо, отколкото би се очаквало при нормалното остаряване. Деменцията засяга ежедневните дейности и постепенно се влошава.
Симптомите на деменцията включват загуба на памет и трудности с мисленето, езика и решаването на проблемите.
Фронтотемпоралната деменция засяга главно фронталните и временните лобове на мозъка. Предният лоб се намира в предната част на мозъка, а временният лоб се намира отстрани на мозъка. Тези области на мозъка са отговорни за контрола на поведението, личността, езика и способността за планиране и организиране.
По-малко от 5% от всички хора, които развиват деменция, имат фронтотемпорална деменция.
Видове
Нарушенията, които съставляват фронтотемпоралната деменция, попадат в следните категории симптоми, включително:
- поведение и намаляване на личността
- езиков упадък
- двигателен спад
Тези симптоми се причиняват от увреждане на части от фронталните и темпоралните лобове. Симптомите и засегнатите лобове определят вида на фронтотемпоралната деменция, която човек има.
Поведение и отпадане на личността
Поведението и спадът на личността се характеризират с прогресивни промени в поведението, личността, емоциите и преценката на дадено лице.
Тези симптоми често означават, че човек има вид фронтотемпорална деменция, наречена поведенческа вариантна фронтотемпорална деменция.
Поведенческият вариант на фронтотемпоралната деменция може да предизвика промени в личността, емоционално затъмняване и загуба на емпатия. Около 60% от хората с фронтотемпорална деменция имат поведенческа вариантна фронтотемпорална деменция.
Езиково отклонение
Езиковият спад се характеризира с ранни промени в езиковата способност на човека, която включва говорене, разбиране, четене и писане.
Ако дадено лице показва езиков удар, той може да има един от видовете фронтотемпорална деменция, които включват:
- прогресивна афсия без гладкост – проблеми при произнасянето на речта
- семантична деменция – загуба на способността за разбиране на отделни думи, познати хора и ежедневни обекти
Около 20% от хората с фронтотемпорална деменция имат прогресиращ подвид на афазия без гладкост и 20% имат семантична деменция.
Отпадането на двигателя
Моторният спад се отнася до проблеми с физическото движение. Лицето може да има трудности при използването на крайниците и ходенето. Те могат да се разклащат, често да падат и да имат лоша координация.
В някои случаи могат да възникнат двигателни нарушения с фронтотемпорална деменция. Те включват:
- моторно невронно заболяване или ALS – прогресивно заболяване, което атакува нервите в мозъка и гръбначния мозък
- прогресивна супрануклеарна парализа – мозъчно разстройство, което причинява трудности с ходенето, движенията на очите и баланса
- кортикобазален синдром – постепенна дегенерация на движение, говор, памет и преглъщане
Причини
Причината за фронтотемпоралната деменция не е напълно разбрана. Въпреки това, симптомите могат да се появят, тъй като фронталните и темпоралните лобове на мозъка се свиват с течение на времето.
Свиването може да се случи поради натрупването на абнормни протеини в мозъка, които се слепват заедно. Клъстерът от анормални протеини става токсичен за мозъчните клетки и постепенно ги убива, което кара областите на мозъка да се свиват.
Докато няколко генни мутации са свързани с типове фронтотемпорална деменция, повечето хора със състояние нямат семейна история на деменция.
Фенометаморалната деменция и ALS са показали, че споделят генетиката и молекулярните пътища. Необходими са обаче допълнителни проучвания, за да се разбере значението на тази връзка.
Симптоми
Симптомите на фронтотемпоралната деменция се различават от човек на човек и зависят от подтипа на диагнозата.
Симптомите са склонни да се групират в категории на поведение и промени в личността, езикови затруднения и проблеми с движението.
В крайна сметка повечето хора със състояние ще изпитват проблеми в повече от една от тези категории на симптомите и болестта ще се разпространи, за да засегне повечето от функциите на мозъка.
Поведение и промени в личността
Хората, които имат поведенчески подтип на фронтотемпоралната деменция, могат да изпитат:
- проблеми с планирането, преценката, последователността, приоритизирането, мултитаскинга и контролиращото поведение
- повтарящи се и натрапчиви поведения, като например бучене или ходене на един и същ маршрут многократно
- импулсивно и неподходящо поведение
- натрапчиво ядене
- пренебрегване на личната хигиена
- раздразнителност и агресия
- трудно да се противопоставим на импулса да вдигаме и използваме обекти без видима причина
- липса на интерес, ентусиазъм или инициатива
- плоски, неправилни или преувеличени емоции
- невъзможност да се четат социални признаци, като изражения на лицето
- загуба на емпатия, липса на емоционална реакция
- повече или по-малко изходящи
Често, човекът с фронтотемпорална деменция не знае, че са развили тези необичайни поведения. Тъй като разстройството прогресира, човек може да стане социално оттеглено и изолирано.
Езикови трудности
Езиковите подтипове на фронтотемпоралната деменция причиняват симптоми като:
- неспособност за разбиране и използване на думи, но с нормална физическа говореща способност
- невъзможност физически да се говори правилно или безразборно говорене, но без никакъв ефект върху разума или разбирането
- неправилно използване на думи
- намален речник
- повторение на няколко фрази
- отрицателен разговор и реч
Понякога хората с фронтотемпорална деменция напълно губят способността си да говорят.
Проблеми с движението
Проблемите с движението, свързани с фронтотемпоралната деменция, включват:
- невъзможност за извършване на сложни координирани движения, като ядене с нож и вилица
- трудно маневриране на малки обекти като бутони и често отпадане от тях
- неконтролируемо свиване на мускулите, които причиняват ненормални пози
- ходене аномалии, които причиняват разбъркване или чести падания
- мускулна слабост и спазми
- треперене, което обикновено се случва в ръцете
- затруднено преглъщане
Някои хора с фронтотемпорална деменция развиват уринарна инконтиненция и инконтиненция на червата.
диагноза
Диагнозата на фронтотемпоралната деменция може да бъде предизвикателна, защото други състояния могат да причинят много от същите симптоми.
Лекарите провеждат няколко теста и оценки, за да направят правилна диагноза и да изключат други потенциални условия. Лекарят може:
- оценка на симптомите
- оценявате умствените способности
- да извърши физически преглед
- преглед на личната и семейна медицинска история
- поръчайте кръвни изследвания
- провеждат мозъчни сканирания, за да открият всяка загуба на мозъчни клетки в челната и временната област на мозъка
- за да се идентифицират генетичните мутации
Изследванията продължават, за да се намери по-точен начин за диагностициране на фронтотемпоралните разстройства на по-ранен етап.
лечение
Понастоящем няма начин да се забави прогресията на фронтотемпоралната деменция и да не се лекува. Лечението обаче може да помогне за справяне с някои от симптомите.
Обработка на поведенчески проблеми
Няма специални лекарства за фронтотемпорална деменция. Следните лекарства могат да ви помогнат при контролирането на поведенческите проблеми и при управлението на загуба на задръжки, преяждане и натрапчиво поведение при някои хора:
- антидепресанти – тразодон или селективни инхибитори на обратното захващане (SSRI), като сертралин или флувоксамин
- антипсихотици, като оланзапин или кветиапин
Хората с фронтотемпорална деменция ще бъдат внимателно наблюдавани, докато приемат тези лекарства. Страничните ефекти на тези лекарства включват по-голям риск от смърт при хора с деменция.
Справяне с езиковите трудности
Целите за справяне с езиковите затруднения в предсърдновременната деменция включват:
- поддържане на езикови умения
- използване на инструменти и нови начини за комуникация
Лицето с фронтотемпорална деменция може да се наложи да комуникира чрез бележник, жестове, жестомимичен език или рисунки. Те биха могли да се възползват и от снимки на хора и предмети, които са означени с имена.
Полагащите грижи може да се наложи да говорят бавно и ясно на лицето, използващо прости изречения и да изчакат отговор. Стратегиите може да се наложи да се променят във времето, когато болестта прогресира.
Управление на проблеми с движението
Няма лечение, което да забави прогресирането на проблеми с движението, свързани с фронтотемпоралната деменция. Някои медикаменти и физиотерапия обаче могат да помогнат с някои симптоми.
Изследователите продължават да изследват по-ефективни лечения за фронтотемпорална деменция.
Едно изследване, което изследователите понастоящем изучават, е терапии, които са насочени към анормалните протеини, които се клъстер в мозъка, които могат да бъдат отговорни за фронтотемпоралната деменция.
перспектива
Фронтотемпоралната деменция е прогресивна. Повечето хора с тази болест ще изгубят функциите, които използват в ежедневието си. Те могат да се нуждаят от денонощна грижа в домашни заведения.
Ако хората имат свързана с моторна невронна болест или свързана с ALS фронтотемпорална деменция, те могат да живеят около 3-5 години. Хората с други подтипове на болестта обаче могат да живеят в продължение на 10 или повече години. Времето за преживяване след началото на симптомите може да варира значително.
Грижата за лице с фронтотемпорална деменция може да бъде стресиращо и предизвикателно. Настойниците може да се нуждаят от подкрепа от други членове на семейството, приятели и групи за подкрепа.
