Какво представлява първичният склерозиращ холангит?

Първичният склерозиращ холангит е рядко заболяване, което засяга главно жлъчните пътища, както в черния дроб, така и извън него, а понякога и в каналите на жлъчния мехур и панкреаса.

При първичния склерозиращ холангит (PSC) стените на жлъчните пътища се възпаляват, което води до белези и втвърдяване, което стеснява жлъчните пътища.

Тъй като жлъчката не може да се отцеди правилно през каналите, тя се натрупва в черния дроб, където уврежда чернодробните клетки.

Когато жлъчката се натрупва, тя попада в кръвообращението. И накрая, при дългосрочно клетъчно увреждане, черният дроб развива цироза, което е втвърдяване или фиброза. Вече не може да функционира правилно.

PSC е тясно свързана с хроничен улцерозен колит, болест на Crohn и рак на дебелото черво, но може да се появи и самостоятелно.

Американската фондация за черния дроб отбелязва, че PSC е малко по-често при мъжете, отколкото при жените, като симптомите обикновено се появяват при хора на възраст между 30 и 60 години.

Какво представлява първичният склерозиращ холангит?

Чернодробните клетки отделят жлъчката в малки тръби в черния дроб, наречени жлъчни пътища. Тези тръби се събират като малките вени на листа.

Тези малки тръби изливат жлъчката в общия жлъчен канал, по-голяма единична тръба, водеща в червата. Там, жлъчката подпомага храносмилането и дава изпражненията си кафяв цвят.

Възпалението и белезите причиняват блокиране на жлъчните канали на пациенти с PSC.

В резултат на това жлъчката се събира в черния дроб. С течение на времето уврежда чернодробните клетки и причинява фиброза или цироза, което е белези на черния дроб.

Тъй като цирозата прогресира, в черния дроб се натрупва повече тъкан от белег, която постепенно не може да функционира. Тъканта от белези може да попречи на жлезите да се излеят. Това може да доведе до инфекция на жлъчните пътища.

Симптоми на първичен склерозиращ холангит

Повечето пациенти с ранен ППК нямат симптоми и могат да бъдат забелязани само по време на рутинен тест. Кръвният тест би показал абнормно високи нива на чернодробни ензими, и по-специално алкална фосфатаза.

Симптомите се появяват, защото жлъчката не се източва правилно през жлъчните пътища, че черният дроб е увреден или започва да се проваля.

Жлъчните пътища могат да се заразят, причинявайки студени тръпки, висока температура и нежност на горната корема. Сърбежът може да се появи, когато жлъчката попадне в кръвообращението.

С напредването на заболяването може да се появи хронична умора, загуба на апетит, загуба на тегло и жълтеница. При натрупване на билирубин кожата и бялото на очите стават жълти.

И накрая, в напредналите стадии на цироза, в корема и краката може да се появи огромно подуване.

Чернодробна недостатъчност може да настъпи след 10 до 15 години или по-дълго, в зависимост от индивида.

Други рискове за пациентите включват дефицит на мастноразтворимите витамини А, D, Е и К, портална хипертония, метаболитни костни заболявания и развитие на ракови заболявания на жлъчния канал или дебелото черво.

Причини за първичен склерозиращ холангит

Точната причина за PSC е неизвестна, но предишни проучвания предполагат, че това може да бъде автоимунно състояние, което се случва, когато настъпят промени в начина, по който функционира имунната система.

Когато имунната система работи правилно, тя защитава тялото от инфекции, причинени от чуждестранни нашественици като бактерии и вируси.

Понякога обаче имунната система разпознава някои части на тялото или органи като чужди. Тялото след това отива на война срещу себе си, увреждайки частта от тялото, която смята, че е чужда.

Точно как автоимунното разстройство води до PSC, обаче, остава неясно.

PSC често се наблюдава при пациенти, които имат възпалително заболяване на червата, като болестта на Crohn и улцерозен колит, саркоидоза, хроничен панкреатит и други автоимунни заболявания.

Генетичните фактори могат да играят роля. Според Канадската фондация за черния дроб PSC може да засегне няколко членове на семейството, а ако едно лице в семейството има това състояние, други близки роднини имат по-висок риск да го развият.

Възпалителното заболяване на червата, и особено язвеният колит, са свързани с ХБС. До 75% от пациентите с ППК имат и тези състояния.

Тя не е свързана с вирусите, които причиняват хепатит.

Диагностициране на първичен склерозиращ холангит

Лекарят може да подозира PSC от медицинската история на пациента, особено от анамнеза за възпалително заболяване на червата и от аномални кръвни изследвания.

Диагнозата обикновено се прави чрез холангиография.

Процедурата, известна като ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP), комбинира ендоскопията и хормоните на горната гастроинтестинална (GI), за да диагностицират и лекуват проблеми на жлъчните и панкреатичните канали.

Тестът се провежда при успокояване. Осветен и гъвкав ендоскоп се вкарва през устата и стомаха в тънките черва. Тънка тръба се поставя през жлеба в жлъчните канали и боята се инжектира, за да подчертае жлъчните канали на рентгеновия път.

При пациентите с ППК жлъчните пътища ще бъдат тесни и ще имат зърнест вид. Ще има множество стеснения по тръбите, като между тях ще има области на разширяване.

С напредването на заболяването обикновено е необходима чернодробна биопсия, за да се определи колко щети са настъпили. При локална анестезия се поставя тънка игла през дясната долна част на гърдите, за да се извлече малко парче черен дроб за микроскопски анализ.

Пациентите с PSC имат голям шанс да развият улцерозен колит. Пациентите с PSC и улцерозен колит имат по-висок риск от развитие на рак на дебелото черво. Поради тази причина колоноскопията е важна за диагностициране на улцерозен колит и за ранно откриване на рак или преканцерозни заболявания.

Лечение на първичен склерозиращ холангит

Лечението включва урсодиол или урсодеоксихолова киселина, жлъчна киселина, произведена естествено от черния дроб, за която е доказано, че намалява повишените стойности на чернодробните ензими при хора с ХПК. Въпреки това, не подобрява чернодробната функция или общата преживяемост. Изследване, публикувано през 2011 г., предполага, че са необходими повече доказателства за ползите и вредите от това лечение.

Съществуват и лекарства за облекчаване на сърбеж, наречени антипрутити, секвестранти на жлъчните киселини, като холестирамин, антибиотици за лечение на инфекции и витаминни добавки.

Actigall е лекарство, което подобрява състава на жлъчката в черния дроб. Това може да намали количеството чернодробно увреждане, което се случва. Ако е налице и улцерозен колит, той се лекува с подходящите лекарства.

Ако подуване се случва в корема и краката, поради задържане на течности от цироза, това може да бъде лекувано с ниско солева диета и диуретици.

Множество имуносупресори и антибиотици са изследвани като начин за управление на ХПК, но те не са доказали, че променят смъртността. Те включват циклоспорин, такролимус, метотрексат, будезонид и метронидазол.

В някои случаи могат да се използват ендоскопски или хирургични процедури за отваряне на големи блокажи в жлъчните пътища.

Чрез ендоскоп лекарят поставя малка епруветка с балон на края в стеснения жлъчен канал. Балонът се надува, за да се разшири канал, така че жлъчката да може да прониква през него отново. Понякога стентове от пластмасови тръби могат да бъдат поставени в стеснените канали, за да бъдат отворени.

Често PSC напредва до точка, в която може да е необходима чернодробна трансплантация. Чернодробната трансплантация е вече прието за лечение на хронично, тежко чернодробно заболяване.

Напредъкът в хирургическите техники и използването на нови лекарства за потискане на отхвърлянето подобряват степента на успех на трансплантацията. Резултатът за пациентите с PSC е отличен след чернодробна трансплантация. Равнищата на оцеляване в центровете за трансплантации са високи, с добро качество на живот след възстановяване.