Сърповидноклетъчна болест, известна още като сърповидно-клетъчна анемия, е група от нарушения, засягащи червените кръвни клетки в тялото.
Как хората разбират сърповидно-клетъчната болест (SCD) се развиха с течение на времето. За да разберем по-добре болестта, е важно да погледнем факторите, които влияят върху сърповидната болест, както и върху ефектите върху тялото.
SCD причинява на организма да създаде абнормни хемоглобинови клетки. Хемоглобинът е протеинът, който носи кислород през тялото. Получените клетки имат формата на сърп или полумесец, което е мястото, където разстройството получава името си.
Тази статия ще разгледа и симптомите и диагнозата на SCD, както и възможности за лечение на хората, засегнати от заболяването.
Причини и разпространение
SCD е генетично, което означава, че се предава през кръвта на хората, които я имат. Възможно е хората да имат само един сърповиден ген, така че те да не самите разстройства. Тези хора могат да предадат този ген на децата си, които тогава са изложени на риск от възпаление на болестта, ако партньорът им има и гена.
Сърповидните клетки засягат хора от всякакъв произход. Според Центровете за контрол и превенция на заболяванията (CDC), хората с произход от Субсахарска Африка най-вероятно ще имат гена за SCD. Той е по-често срещан в Южна и Централна Америка, отколкото в други райони на Западното полукълбо.
Саудитска Арабия, Индия, Турция, Гърция и Италия също имат по-висок процент на случаите на SCD в сравнение с други области. В Съединените щати SCD засяга приблизително 100 000 души.
Какво прави сърповидната клетъчна болест?
SCD директно засяга хемоглобиновите клетки в кръвта. Тези клетки носят кислород около тялото, така че те са много важни за поддържането на здрави други части на тялото.
Анормалните сърповидни хемоглобинови клетки, свързани със SCD, не издържат толкова дълго, колкото нормалните хемоглобинови клетки. Това води до по-малък брой здрави червени кръвни клетки в кръвообращението във всеки един момент. Това може да доведе до проблеми в почти всяка област на тялото.
Сърбежната форма на тези клетки също ги прави склонни да се залепят в кръвоносните съдове и да блокират потока на кръвта в близките части на тялото.
Симптоми
Има няколко директни симптома на SCD. Най-ярките признаци на сърповидноклетъчна болест се наричат сърповидноклетъчна криза. Сърповидноклетъчна криза е внезапен епизод на силна болка в областта на тялото.
Остър синдром на гръдния кош е друго сериозно събитие, което често изисква грижи в интензивното отделение на болницата. Остър синдром на гръдния кош обикновено се причинява от блокирани кръвоносни съдове в белите дробове, но може да бъде и вторичен симптом на инфекцията.
Другите симптоми включват:
- Подути ръце и крака
- анемия
- Жълтеница, която е жълтеникавост на кожата и белите очи
- Бъбречни проблеми
- Проблеми със слезката
- Болест на жлъчния мехур
- Болезнени, продължителни ерекции при мъжете
- Костни и ставни проблеми
- Сериозни инфекции
- Рани на краката
- Високо кръвно налягане в белите дробове
- Сърдечна недостатъчност
- Болест на очите
- инсулти
Тъй като SCD засяга кръвта, симптомите могат да се появят почти навсякъде. Например, хората със SCD имат по-голям риск от проблеми с мисленето и белите дробове. Поради това е важно хората със SCD да бъдат редовно преглеждани от лекар.
Усложнения
Усложнения могат да настъпят и със сърповидноклетъчна болест. Според едно проучване, пушенето увеличава риска от епизоди на болка и остър гръден синдром при възрастни със сърповидноклетъчна болест.
Острите синдроми на гръдния кош представляват най-голям брой хоспитализации и смъртни случаи, свързани със сърповидноклетъчна болест. Поради това тютюнопушенето може да се разглежда като един от най-големите рискови фактори, които могат да бъдат избегнати за хората със SCD.
Проблемът може да е, че тютюнопушенето причинява по-малко кислород до кръвта през белите дробове. При човек със SCD това е особено опасно, защото кръвта му е вече склонна към ниски нива на кислород. Вторичният дим може също да представлява заплаха за хората със SCD.
Диагностика
Диагнозата на SCD е станала по-лесна с течение на времето. Всичко, което се изисква, е прост кръвен тест, за да се види дали някой има това състояние. Обикновено се разпознава при раждане с тестове за новородено в САЩ, но не всички страни проверяват новородени.
Тъй като SCD е генетичен, всеки, който има генетична история на сърповидноклетъчна болест, трябва да има дискусия със своя лекар, ако решат да имат деца. Жените, които са бременни, трябва да получат допълнителни грижи и внимание, за да намерят и лекуват проблеми, преди да възникнат.
Съществуват и пренатални тестове, които позволяват на хората да разберат дали бебето им има SCD още преди да се роди.
Живот със сърповидноклетъчна болест
SCD е нарушение през целия живот. Поради това е важно да се мисли за дългосрочните възможности, които ще позволят на човек със SCD да води дълъг и щастлив живот. За тази цел обикновено се препоръчва комбинация от медицински опции и избор на начин на живот.
Медицински опции
Медицинското лечение за SCD включва обучение на хора за намаляване на техните рискови фактори, както и редовни скринингови тестове и чести проверки, за да се проследи състоянието.
Тъй като хората със SCD са по-податливи на инфекция, CDC препоръчва редовни ваксинации, за да се предотврати сериозна инфекция. CDC също така съветва възрастните да получават грипната ваксина всяка година, както и пневмококовата ваксина и всички други, препоръчани от лекаря на човек.
За децата CDC препоръчва грипната ваксина да се прилага всяка година след 6-месечна възраст. Те също така препоръчват на децата да се дава пневмококова ваксина и менингококова ваксина, ако се препоръчва от техния лекар.
CDC препоръчва също така антибиотиците да се приемат всеки ден до 5-годишна възраст.Хората трябва да се консултират със своите лекари за повече информация относно използването на тези тактики, за да избегнат инфекциите.
Хората със SCD също ще преминат редовни тестове за кръв и урина, тестове за насищане с кислород, очни изследвания, ултразвук и когнитивни тестове. Всички те се използват за проследяване на риска от пациент за усложнения от SCD. Хората трябва да работят директно с лекаря си, за да определят най-добрия план за действие.
Лечението на симптомите се третира по различен начин във всяка ситуация. Често има комбинации от лекарства за болка и техники за облекчение, използвани за лечение на симптоми като остра и хронична болка. Други симптоми, като анемия и остър гръден синдром, често изискват посещения в болница.
Някои хора получават лекарства за увеличаване на друг тип хемоглобин, наречен фетален хемоглобин. Този хемоглобин прави по-малко вероятно сърповидните клетки да променят формата си и да причинят проблеми.
Някои хора може да се нуждаят и от кръвопреливания, особено ако са имали инсулт от SCD.
Понастоящем единственият постоянен метод на лечение се нарича трансплантация на хематопоетични стволови клетки, който има свои собствени рискове и усложнения. Обикновено се запазва за тежки случаи на SCD.
Избор на начин на живот
Голяма част от лечението на SCD се крие в предотвратяването на епизодите, преди да се появят. За да направите това, много хора със СПИН смятат, че предприемането на стъпки за поддържане на здравословен начин на живот като цяло им дава известно облекчение.
Хората със SCD трябва да обмислят отказването от тютюнопушене и да се опитат да ограничат излагането си на тютюнев дим. Родителите на деца със SCD също трябва да спрат да пушат, за да защитят децата си.
Хората със SCD също могат да се възползват от яденето на добре балансирана диета и ограничаването на количеството алкохол, който консумират. Съхраняването на кръвта възможно най-здравословно може да помогне и за ограничаване на симптомите на SCD. Изобилието от почивка е също така необходимост за хората със СПИН, тъй като те могат да станат по-лесно уморени.
Също така е важно хората със SCD да поддържат сърцето си здраво. Позволявайки на сърцето да изпомпва кръвта по-ефективно поддържа свеж кислород, който циркулира през тялото. Поради това много хора със SCD се възползват от редовните упражнения.
перспектива
Напредъкът в медицинската наука е довел до по-добро разбиране за SCD.
Хората със SCD трябва да се обучават колкото е възможно повече за болестта, за да предотвратят симптомите и болезнените събития. Разбирането на стъпките, които могат да се предприемат за намаляване на усложненията при SCD, може значително да повиши качеството на живот.
