Тумор на Wilms: Какво трябва да знаете

Тютюнът на Wilms, известен също като нефробластом, е рядък вид рак на бъбреците. Обикновено засяга децата преди навършване на 6-годишна възраст. Много рядко е при възрастните.

Името на Макс Вилмс, немски лекар, който го е описал за първи път през 1899 г., е най-честият бъбречен тумор при тези на възраст под 15 години.

Тази статия ще обхваща основната информация за туморите на Wilms, какви са те, признаците и симптомите, диагнозата и лечението.

Бързи факти за тумора на Уилмс

Ето някои ключови въпроси за тумора на Уилмс.

• Туморът на Wilms е много рядък рак на бъбреците, който засяга главно децата.
• Изгледите за тумора на Вилмс обикновено са добри.
• Симптомите включват подуване на корема и кръв в урината.
• Генетични фактори могат да бъдат включени и туморите могат да започнат да се развиват в утробата.
• Лечението обикновено включва хирургия, химиотерапия и понякога лъчева терапия.
• Около 500 случая се отчитат годишно в Съединените щати.

Какво представлява туморът на Уилмс?

Вирусологичните тумори на Wilms са редки, но те са най-честите злокачествени тумори на бъбреците при деца. Ако се появи тумор при дете, има 90% вероятност то да бъде тумор на Уилм.

Те се срещат на възраст от 3 до 4 години и много рядко след 6-годишна възраст. Около 500 случая се съобщават всяка година в Съединените щати.

Повече от три четвърти от случаите се срещат при иначе здрави деца, докато една четвърт е свързана с други проблеми, свързани с развитието.

Лечението обикновено има висок процент на успех. Повече от 90% от пациентите, подложени на лечение, ще оцелеят поне 5 години.

В 95% от случаите, туморът засяга един бъбрек, въпреки че може да има повече от един тумор. В 5% от случаите засяга и двата бъбрека. Смята се, че се развива от незрели бъбречни клетки.

Предполага се, че туморите произтичат от загубата или инактивирането на тумор-супресорен ген, наречен QT1, върху хромозома 11. Глините на супресивните тумори обикновено задържат туморния растеж и контролират клетъчния растеж.

Симптоми

По време на ранните етапи може да няма никакви симптоми, а дори и доста голям тумор може да е безболезнен. Въпреки това, дори големи тумори обикновено се срещат преди да започнат да се метастазират или да се разпространят в други части на тялото.

Ако се появят симптоми, може да има:

• оток в корема
• кръв в урината и анормален цвят на урината
• треска
• слаб апетит
• високо кръвно налягане
• коремна или гръдна болка
• гадене
• запек
• големи и разширени вени в корема
• неразположение или неразположение
• повръщане
• необяснима загуба на тегло

Ако туморът се е разпространил в белите дробове, може да има и кашлица, кръв в храчките и затруднено дишане.

лечение

Лечението на тумора на Wilms зависи от няколко фактора, включително:

• възраст
• цялостното здраве
• медицинска история
• степента на състоянието
• толерантност към определени лекарства или процедури
• родителски предпочитания

Стандартното лечение обикновено включва хирургия, химиотерапия и понякога лъчева терапия.

Туморът на Wilms е рядък и лекарят може да посъветва, че лечението трябва да се извърши в център за ракови заболявания при деца.

хирургия

Опциите включват нефректомия, която е хирургично отстраняване на бъбречната тъкан.

Проста нефректомия: Целият бъбрек е отстранен хирургически. Другият бъбрек е достатъчен, за да поддържа пациента в добро здраве.

Частична нефректомия: Туморът и част от бъбречната тъкан, която го заобикаля, се отстраняват хирургично. Този тип хирургия се прави, ако другият бъбрек не е 100% здрав, или вече е отстранен хирургически.

Радикална нефректомия: Целият бъбрек, съседните надбъбречни жлези и лимфните възли, както и други околни тъкани се отстраняват хирургично.

По време на процедурата хирургът може да проверява както бъбреците, така и коремната кухина. Могат да се вземат проби за тестване.

Други възможности

Другите опции включват:

Бъбречна трансплантация: Ако се налага извеждане на двата бъбрека, ще е необходима диализа, докато не бъде извършена трансплантация.

Химиотерапия: Туморните клетки се изследват, за да се определи дали те са агресивни или чувствителни към химиотерапия, използването на лекарства за унищожаване на раковите клетки. Цитотоксичното лекарство предотвратява разграждането и отглеждането на раковите клетки.

Химиотерапията цели нежелани ракови клетки, но също така може да повлияе на здравите клетки, което може да доведе до нежелани реакции.

Те включват:

• косопад
• загуба на апетит
• нисък брой на белите кръвни клетки
• гадене
• повръщане

След като лечението завърши, нежеланите реакции обикновено изчезват.

Химиотерапията с високи дози може да разруши клетките на костния мозък. Ако е необходима висока доза, клетките на мозъка могат да бъдат отстранени, замразени и върнати в тялото интравенозно след лечението.

Радиационна терапия: Греди на високоенергийни рентгенови лъчи или радиационни частици се използват за унищожаване на раковите клетки. Радиационната терапия действа чрез увреждане на ДНК вътре в туморните клетки. Това унищожава способността им да се възпроизвеждат.

Радиационната терапия обикновено започва няколко дни след операцията. Много млади пациенти могат да получат седатив, така че те все още са по време на сесия за лъчетерапия. Лекарят отбелязва целевата област с боя, докато предпазва нецелеви области от тялото.

Възможни са следните нежелани реакции:

Диария: Ако коремът е насочен, симптомите могат да се появят няколко дни след започване на лечението. С напредването на лечението симптомите може да се влошат, но те обикновено изчезват няколко седмици след завършване на курса.

Умора: Това е най-честият симптом.

Гадене: Това може да се случи по всяко време на лечението или за кратко време след това. Важно е да кажете на лекаря, защото той лесно се лекува с лекарства.

Дразнене на кожата: Зоните, насочени от лъчевия лъч, могат да станат червени и възпалени.Тези зони трябва да бъдат защитени от слънчева светлина, студени ветрове, от надраскване и триене и от парфюмирани сапуни.

постановка

Сценирането се използва, за да се прецени до каква степен ракът е нараснал или разпространявал.

Етап 1: Ракът обикновено може да бъде напълно отстранен хирургически. Тя е ограничена до бъбреците.

Етап 2: Ракът достига тъкани и структури близо до бъбреците, като кръвоносни съдове и мазнини. Въпреки това, тя все още може да бъде напълно премахната хирургично.

Етап 3: Ракът се разпространи по-далеч и достига близките лимфни възли или други части на корема. Пълното хирургично отстраняване може да не е възможно.

Етап 4: Ракът се е разпространил още в други части на тялото, включително мозъка, черния дроб или белите дробове.

Етап 5: И двата бъбрека имат ракови клетки.

Лекуване постепенно

Лечението може да се извърши по следните начини, в зависимост от стадия на рака:

Етапи 1 или 2: Ако типът на раковите клетки не е агресивен, бъбреците, околните тъкани и някои близки лимфни възли ще бъдат премахнати хирургически. Това ще бъде последвано от химиотерапия. В някои случаи в етап 2 може да се наложи и лъчева терапия.

Етапи 3 или 4: Ако ракът се е разпространил в корема, премахването му може да увреди големи кръвоносни съдове или други ключови структури. В този случай ще се използва комбинирана терапия на хирургия, радиация и химиотерапия. Химиотерапията може да се използва преди операция за свиване на тумора.

Етап 5: Ако и двата бъбрека имат туморни клетки, част от рака от всеки бъбрек ще бъде отстранен хирургически, докато близките лимфни възли ще бъдат изследвани, за да се определи дали те съдържат ракови клетки. След това пациентът ще получи химиотерапия за свиване на останалия тумор. По-късно повече от тумора се отстранява хирургично. Хирургът ще се опита да освободи колкото е възможно по-добра бъбречна тъкан. Това може да бъде последвано от повече радиационна терапия и химиотерапия.

Причини

Точната причина за тумора на Wilms е неизвестна, но вероятно започва преди раждането, когато някои бъбречни клетки не се развиват правилно. Анормалните клетки се размножават в своето примитивно състояние и се превръщат в тумор, който обикновено се открива на възраст от 3 до 4 години.

Генетични фактори: Гени, които контролират растежа на клетките, мутират или променят, което позволява на клетките да се разделят и да изчезнат от контрол. Два гена са изследвани: Wilms тумор 1 или 2 (WT1 или WT2). Може да има и мутации в други хромозоми.

Семейна история: туморите на Wilms могат да произхождат от генетичен дефект, който се предава от родител, но повечето от тях не са наследени. В по-малко от 2 процента от случаите ще бъде засегнат близък роднина.

Повечето тумори на Wilms се появяват случайно. Те са спорадични, в резултат на генетични мутации, които засягат клетъчния растеж в бъбреците. Тези промени обикновено започват след раждането.

Съпътстващи условия

Синдром на WAGR: В малък брой случаи се наблюдава тумор заедно с някои други генетични заболявания.

WAGR означава четири условия:

• Тумор на Уилмс
• aniridia, родена без ирис или оцветена част от окото
• пикочни малформации
• забавено когнитивно развитие

WAGR се случва, когато генът WT1 се загуби или заличи от хромозома 11. WT1 е тумор-супресор ген. Това означава, че спира или потиска растежа на туморите и контролира клетъчния растеж.

Човек със синдром на WAGR има шанс от 45 до 60 процента да развие тумора на Wilm.

Синдром на Denys-Drash (DDS): Това е много рядко заболяване, което причинява бъбречна недостатъчност преди 3-годишна възраст. Има ненормално развитие на половите органи. Има голям риск от развитие на други видове рак, с изключение на тумора на Уилмс. То е причинено и от неактивни или загубени WT1.

Синдром на Beckwith-Wiedemann: Това е свръхрастежен разстройство с широк спектър от симптоми. Теглото е значително по-високо от нормалното при раждането, а детето има голям език, разширени органи (особено черния дроб), свръхрастеж на едната страна на тялото, ниска кръвна захар в новородения период, уши и уши. Тялото расте асиметрично.

Счита се, че е резултат от свръх активно онкогенно копие на хромозома 11 (IGF2). Онкогените регулират клетъчния растеж. Ако нещо се обърка, клетъчният растеж може да излезе извън контрол.

Има по-висок риск от развитие на тумор на Wilms, както и хепатобластом, невробластом, адренокортикален рак и рабдомиосарком.

Други фактори

Някои други фактори правят тумора на Wilm по-вероятно.

Пол: Жените имат малко по-висок риск от развиване на тумора на Уилмс от мъжете.

Етнически произход: Хората от чернокожите африкански произход имат малко по-голяма вероятност да развият туморите на Вилмс. В Съединените щати азиатско-американците имат най-малък риск.

Крипторхидизъм: Ако един или и двамата тестиси не успеят да се спуснат в скротума, може да има по-голям риск от развитие на тумор на Уилмс.

Hypospadias: Мъжете, родени с уретрата, които не се намират там, на върха на пениса, имат по-висок риск от развитие на тумор на Wilms.

диагноза

Лекарят ще попита за признаците и симптомите, ще провери медицинската история на детето и подробности за бременността и ще извърши физически преглед.

Следните тестове могат да помогнат за диагностицирането на тумор на Wilms:

Кръвен тест: Това не може да диагностицира тумор на Вилмс, но може да помогне да се предостави информация за общото здравословно състояние на индивида и състоянието на черния дроб и бъбреците.

Тест за урина: Това може да се оцени за захар, протеини, кръв и бактерии.

Абдоминално ултразвуково сканиране: Това дава поглед отвътре на меките тъкани и телесните кухини и предоставя обратна информация за бъбреците и всеки тумор. Той може да открива проблеми в бъбречните или други вени в корема. И двата бъбрека ще бъдат проверени.

Други техники за изобразяване, които могат да бъдат използвани, включват CT сканиране или ЯМР.

Рентгеновият анализ на гръдния кош може да покаже дали ракът се е разпространил или е метастазирал в белите дробове.

При биопсия малка част от тумора се изважда и се изследва под микроскоп.

перспектива

Тютюрът на Wilm може да бъде благоприятен или неблагоприятен. Ако е описан като анапластичен, той е неблагоприятен и по-труден за лечение и лечение. Анаплазия е, когато ядрата на клетките са големи и изкривени.

Освен това, други фактори, които могат да повлияят на перспективите, включват:

• етапа на рака
• размера на първичния тумор
• възрастта и общото здравословно състояние на лицето при диагноза
• отговор на терапията и дали туморът може да бъде отстранен с операция
• колко добре индивидът търпи специфични лекарства, процедури или терапии
• дали има някакви основни генетични промени

Бързата и агресивна терапия вероятно ще осигури най-добрия резултат. Следващата грижа е от съществено значение.

За тези на възраст под 15 години по време на диагнозата, шансът да оцелееш 5 или повече години е бил 88% до 2010 г., в сравнение със 74% през 1975 г.

Според Американското дружество за борба с рака, шансът да оцелеете най-малко 4 години е:

За диагноза на етап 1: 83% за анапластичен тумор и 99% за благоприятна хистология

За диагноза на етап 5: 55% за анапластичен тумор и 87% за благоприятна хистология

Клинични проучвания

Клиничните изпитвания могат да бъдат опция, ако дадено състояние не отговаря на съществуващите лечения. Всеки, който е заинтересован да разбере клиничните проучвания, може да научи повече тук.